Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - болезни крови у детей
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКИЕ ПУРПУРЫ Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), т. е. чаще всего встречающаяся форма тромбоцитопенических пурпур у детей, сопровождается петехиями, кровоточивостью слизистых оболочек и кожных покровов и в отдельных случаях кровоизлияниями в ткани. При этом заметно уменьшается число тромбоцитов в периферической крови, несмотря на адекватное число мегакариоцитов в костном мозге.
Этиология. Заболевание часто связано с сенсибилизацией после вирусных инфекций, поскольку примерно у 70% детей его выявляют после краснухи, кори или вирусных инфекций дыхательных путей. Время, прошедшее после них до развития пурпуры, в среднем составляет 2 нед. Как и у взрослых, заболевание у детей имеет, по-видимому, в своей основе иммунные механизмы. С помощью методов исследования, используемых в настоящее время, в острых случаях редко удается обнаружить тромбоцитарные антитела- с другой стороны, в связанном состоянии с тромбоцитами были обнаружены высокие уровни IgG- они могут представлять собой иммунные комплексы, адсорбированные на поверхности тромбоцитов.
Клинические проявления. Заболевание часто начинается остро. Через 1—4 нед. после перенесенной вирусной инфекции или же без предшествующего заболевания у ребенка появляются генерализованная петехиальная сыпь и тенденция к легкому образованию кровоподтеков. Последние асимметрично расположены и больше выражены на ногах. Заметны кровоизлияния в слизистые оболочки с образованием геморрагических пузырьков на деснах и в области губ. Носовые кровотечения могут быть тяжелыми и с трудом останавливаются. К наиболее серьезным осложнениям относится внутричерепное кровоизлияние, которое встречается примерно у 1% больных. Печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены. За исключением признаков повышенной кровоточивости, общее состояние больного не страдает. Острая стадия заболевания, сопровождающаяся спонтанными кровотечениями, продолжается всего 1—2 нед. Тромбоцитопения затем может сохраняться, однако спонтанные кровоизлияния в слизистые оболочки и кожу постепенно прекращаются. В некоторых случаях заболевание развивается исподволь, сопровождаясь умеренно выраженной склонностью к образованию кровоподтеков и появлением малочисленных петехиальных элементов на коже.
Данные лабораторных исследований. Число тромбоцитов в периферической крови составляет менее 20 * 109/л. В мазках крови они представлены клетками крупных размеров (мегатромбоциты) и отражают усиление продуктивных процессов в костном мозге. Результаты манжеточной пробы, время кровотечения и ретракция кровяного сгустка свидетельствуют об изменении функции тромбоцитов. Число лейкоцитов находится в пределах нормы, анемия при отсутствии значительной кровопотери не проявляется.
В аспирате костного мозга выявляют неизмененные гранулоцитарные и эритроцитарные ряды и часто умеренную эозинофилию. Число мегакариоцитов находится в пределах нормы или увеличено. Некоторые из них представлены незрелыми формами, характеризующимися темной базофильной цитоплазмой- процесс отшнуровки тромбоцитов происходит в малочисленных точках, однако какие-либо патогномоничные или диагностические морфологические признаки отсутствуют. Эти изменения отражают интенсификацию мегакариоцитарного цикла.
Дифференциальный диагноз. Идиоматическую тромбоцитопеническую пурпуру следует дифференцировать на основании результатов исследования костного мозга от апластических или инфильтративных процессов в нем. При отсутствии отклонений в результатах физикального обследования вероятность аплазии костного мозга или вытеснения его ткани патологическими тканями невелика. Кроме того, формула крови, за исключением уменьшенного числа тромбоцитов, не изменяется. С другой стороны, пренебрежение в некоторых случаях исследованием костного мозга может привести к диагностическим ошибкам и, следовательно, к несвоевременному началу правильного лечения. Заметное увеличение селезенки свидетельствует о первичном заболевании печени в сочетании с застойной спленомегалией, липидозе или ретикулоэндотелиозе. Тромбоцитопеническая пурпура может быть первичным проявлением системной красной волчанки или лимфомы, однако для маленьких детей это нетипично- у подростков эта зависимость более вероятна, в связи с чем им показаны серологические исследования на предмет выявления системной красной волчанки. При уменьшении числа тромбоцитов у детей раннего возраста (особенно у мальчиков) следует исключить возможность генетически обусловленной тромбоцитопении.
Лечение. Прогноз даже при отсутствии специфического лечения весьма благоприятный. В течение 3 мес. полностью выздоравливают 75% больных, большинство же больных выздоравливают в течение 8 нед. Выраженные спонтанные кровотечения и внутричерепные кровоизлияния происходят обычно в начальной стадии заболевания. По окончании острой стадии склонность к спонтанным кровотечениям постепенно исчезает. Через 9—12 мес. примерно у 90% детей нормализуется уровень тромбоцитов в крови. Рецидивы редки.
Переливание свежей крови или концентратов тромбоцитов неэффективно либо сопровождается временным эффектом, что связано с кратковременной жизнеспособностью попавших в организм больного тромбоцитов. Однако его следует проводить при кровотечениях, угрожающих жизни больного.
При легком течении заболевания и отсутствии кровоизлияний в сетчатку или в слизистые оболочки специфическое лечение не показано. Следует тщательно следить за тем, чтобы исключить падения ребенка и травмы. По поводу бактериальных инфекций следует назначать соответствующую антибиотикотерапию. Витамины К и С не оказывают терапевтического действия. Внутривенное введение плазмы, а в последнее время больших доз (400 мг/кг на 4 дня) гамма-глобулина сопровождается продолжительным увеличением числа тромбоцитов, значительным учащением ремиссий в острых и иногда хронических случаях. Большую ценность представляют кортикостероиды. Несмотря на то что лечение ими не приводит к уменьшению числа хронических случаев заболевания, они способствуют уменьшению его тяжести и укорочению продолжительности острой стадии. Тяжелобольным показан преднизолон в дозе 1—2 мг/кг или соответствующий эквивалентный препарат. Необходимость лечения кортикостероидами в легких случаях неоднократно подвергалась сомнению, несмотря на то что под их воздействием число тромбоцитов достигает гемостатических уровней более быстрыми темпами. При тяжелых геморрагических проявлениях либо при подозрении на внутричерепное кровоизлияние (головная боль, явления менингизма или другие неврологические признаки) следует вводить преднизолон в массивных дозах (5—10 мг/кг). Этого режима необходимо придерживаться до тех пор, пока не нормализуется уровень тромбоцитов, или в течение 3 вед, после чего препарат отменяют, даже если число тромбоцитов остается небольшим. Помимо кушингоидных признаков и отставания роста, длительное лечение кортикостероидами может сопровождаться угнетением функции костного мозга. Если тромбоцитопения продолжается более 4—6 мес, можно провести повторный краткий курс лечения. Спленэктомию производят только у хронически больных, у которых тромбоцитопения сохраняется более года, а также у больных, не поддающихся лечению кортикостероидами. В большинстве случаев состояние больного улучшается. Лишь у 2% детей заболевание проявляет склонность к хроническому течению и характеризуется рефрактерностью к лечебным мероприятиям. В подобных случаях можно прибегнуть к помощи иммунодепрессивных препаратов (азатиоприн, винкристин).
