Анемии при хронических инфекциях, воспалительных процессах - болезни крови у детей
Анемии при хронических инфекциях, воспалительных процессах и болезнях почек
Анемия осложняет целый ряд хронических системных заболеваний, связанных с инфекциями, воспалением или распадом тканей. В качестве примеров следует привести хронические гнойные инфекции, например бронхоэктазию и остеомиелит, хронические воспалительные процессы, например ревматизм, ревматоидный артрит и язвенный колит, а также прогрессирующие болезни почек. Несмотря на различие механизмов, лежащих в основе этих заболеваний, при них весьма сходны эритрокинетические аномалии. Продолжительность жизни эритроцитов сокращается умеренно, что отражает усиленное их разрушение в результате гиперактивности ретикулоэндотелиальной системы. Однако усиленный гемолиз имеет меньшее значение, чем относительная ареактивность костного мозга, что в свою очередь отражает снижение его активности и неадекватную по отношению к степени анемии выработку эритропоэтина. Более того, нарушается метаболизм железа, в том числе его высвобождение из тканей в плазму. Накопление при почечной недостаточности токсических недиализируемых веществ в крови может непосредственно угнетать эритропоэз.
Клинические проявления. Симптоматика, непосредственно связанная с умеренно выраженной анемией, при этом состоянии весьма бедна- она обусловлена основным патологическим процессом.
Данные лабораторных исследований. Уровень гемоглобина обычно составляет 60—90 г/л. Пропорциональное уменьшение числа эритроцитов, снижение уровня гемоглобина и гематокрита приводят к развитию нормохромной и нормоцитарной анемии. Изредка могут быть слабо выражены гипохромия и микроцитоз. Число ретикулоцитов находится в пределах нормы или уменьшено, лейкоцитоз встречается часто. Уровень свободного эритроцитарного протопорфирина (СЭП) несколько повышен (более 350 мкг/л), а железа в сыворотке низкий (в среднем 300 мкг/л)- с другой стороны, при этих состояниях отсутствует наблюдаемое при железодефицитной анемии повышение железосвязывающей способности сыворотки. В среднем она составляет 200 мгк/мл, а процент насыщения низкий. Уровень железа в сыворотке и железосвязывающий протеин относятся к постоянным и диагностически значимым признакам. В сыворотке часто повышается уровень ферритина. Клеточный состав костного мозга не изменен, предшественники эритроцитов присутствуют в адекватных количествах, при этом может отмечаться гранулоцитарная гиперплазия. В костном мозге может быть увеличено количество гемосидерина.
Нередко диагностика дефицита железа у больных с воспалительным процессом затруднена: уровень ферритина, который считается нормальным для больного с анемией, правомочно рассматривать как относительно низкий у больного с воспалительным процессом. Для подтверждения дефицита железа можно провести пробное лечение его препаратами.
Лечение. и прогноз. Поскольку эта группа анемий вторична по отношению к другим патологическим процессам, для нее не характерна реакция на лечение препаратами железа только при отсутствии сопутствующего железодефицитного состояния. Гемотрансфузии приводят лишь к временному повышению уровня гемоглобина, в связи с чем показания к их проведению появляются редко. Если удается справиться с основным системным заболеванием, анемия корригируется спонтанно.
Видео: О.Бутакова. Фибромиома
Врожденные дизэритропоэтические анемии
При этих рецессивно наследуемых нормо- или макроцитарных анемиях в предшественниках эритроцитов появляются множественные ядра и аномально распределяется хроматин. Различают четыре типа анемий. Их признаки значительно варьируют или же один и тог же признак встречается при разных типах анемий. При типе I (около 15% случаев) эритробласты, содержащие по два ядра, отличаются мегалобластной морфологией, тип II (более 60% случаев) характеризуется многоядерными эритробластами и положительным тестом Хэма, т. е. повышенной кислотностью сыворотки. Однако это выявляется лишь при добавлении небольшого количества сыворотки здорового человека. Эритроциты при этом типе интенсивно агглютинируются антителами. Оба типа наследуются, по-видимому, как аутосомные признаки. При типе III (около 15% случаев) предшественники эритроцитов в костном мозге многоядерны и отличаются гигантскими размерами. Вероятно, этот тип наследуется как аутосомно-доминантный признак. Тип IV встречается редко. По морфологическим характеристикам он сходен с типом II, однако при нем отсутствуют соответствующие серологические изменения. Во всех случаях анемия выражена в разной степени (иногда только у взрослых), эритропоэз неэффективен и нарушены процессы утилизации железа. Часто выявляются неспецифические признаки хронического гемолиза, например преходящая желтуха, желчнокаменная болезнь и спленомегалия. Лечение ограничивается гемотрансфузиями. Больным с выраженными признаками анемии, нуждающимся в постоянных гемотрансфузиях, рекомендуется спленэктомия.
