Пурпуры - болезни крови у детей

Видео: Болезнь Шенлейна-Геноха у детей (осмотр) © Schenleyn-Henoch purpura disease

Пурпуры представляют собой группу заболеваний, характеризующихся небольшими кровоизлияниями в поверхностные слои кожи, в результате чего на ней появляются участки фиолетового цвета. Мельчайшие экстравазаты, образующиеся по ходу малых сосудов, называют петехиями, более обширные кровоизлияния — экхимозами. Кровотечения могут происходить из слизистых оболочек в различные органы и ткани. В зависимости от числа тромбоцитов пурпуры принято подразделять на две основные группы. При тромбоцитопенических пурпурах число тромбоцитов не превышает 40 * 10⁹/л, и кровоизлияния обусловлены именно этим. При нетромбоцитопенических пурпурах кровотечения обусловлены дефектом малых кровеносных сосудов или связаны с нарушениями функции тромбоцитов, несмотря на их адекватное число.
Тромбоциты представляют собой утратившие ядро клеточные фрагменты, продуцируемые мегакариоцитами в костном мозге. Крупные размеры последних отражают их полиплоидные свойства. По мере достижения зрелости цитоплазма мегакариоцита фрагментируется, что сопровождается высвобождением большого числа тромбоцитов. Продолжительность их жизни в периферической крови составляет 7—10 дней. Они обладают целым набором внутренних антигенов, отличных от антигенов эритроцита, но часть из них аналогична некоторым антигенам лейкоцита.
Тромбоциты принимают непосредственное участие в процессах, связанных с сосудистым компонентом системы гемостаза, и в процессах образования кровяного сгустка. Они необходимы для поддержания целостности сосудистого эндотелия- при травме малого кровеносного сосуда в очаге повреждения происходит скопление тромбоцитов, формирующих гемостатический сгусток. Контакт с внесосудистыми компонентами, такими как коллаген, инициирует их адгезию. Высвобождение тромбоксана (производное простагландина) и эндогенного ADP вызывает прочную агрегацию тромбоцитов. Высвобождаемые во время этих процессов серотонин и гистамин способствуют большему сужению сосуда. В состав тромбоцита входит фосфолипид, обладающий частичной активностью тромбопластина, что имеет большое значение для процесса свертывания крови. Кроме того, тромбоцит служит транспортным средством для других факторов свертывания, адсорбирующихся на его поверхности. И наконец, присутствие этих клеток—необходимое условие для нормальной ретракции кровяного сгустка.
В норме число тромбоцитов составляет 150—400-10⁹/л. Их число меньше нижнего предела свидетельствует о тромбоцитопения, связанной либо с их неадекватной продукцией, либо с усиленным процессом разрушения или удаления из системы кровообращения. Недостаточная продукция тромбоцитов почти во всех случаях обусловлена дисфункцией костного мозга, при которой уменьшено число мегакариоцитов. В отличие от этого при тромбоцитопениях, обусловленных усиленным разрушением тромбоцитов, число мегакариоцитов находится в пределах нормы или несколько увеличено. Гипомегакариоцитарные тромбоцитопении представляют собой результат аплазии костного мозга или инфильтрации костного мозга аномальными или опухолевыми тканями. В связи с неблагоприятным прогнозом этих заболеваний костного мозга в каждом случае выявления выраженной тромбоцитопении неясной этиологии показана стернальная пункция. Обычно получение аспирата костного мозга не сопровождается сильным кровотечением даже при выраженной тромбоцитопении, поскольку тромбопластины тканевого сока, как правило, осуществляют функцию гемостаза.

НЕТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКИЕ ПУРПУРЫ

Пурпура на фоне неизмененного числа тромбоцитов

К самой частой форме нетромбоцитопенической пурпуры относится анафилактическая пурпура, или синдром Шенлейна — Геноха (геморрагический васкулит). Она представляет собой острый воспалительный процесс неясной этиологии, при котором нарушения происходят в малых сосудах кожи, суставов, пищеварительного тракта и почек. Для нее типично распределение сыпи по периферии: на ногах и ягодицах. У многих больных отмечаются явления артрита, нефрита или желудочно- кишечные кровотечения. Петехии у них следует дифференцировать от элементов ранней стадии менингококкемии или септицемии, вызванной другими видами микроорганизмов. При бактериальном эндокардите петехии обусловлены септическими эмболами. Токсический васкулит может сопровождаться геморрагической сыпью, что отражает реакцию на лекарственные препараты, например мышьяк и йод. Аналогичная картина может наблюдаться при вирусных или риккетсиозных инфекциях.
При тромбастениях, или тромбоцитопатических пурпурах, тромбоциты, число которых не изменено, отличаются функциональной неполноценностью, что проявляется петехиальными элементами и чрезмерной кровоточивостью. О функциональных изменениях тромбоцитов могут свидетельствовать нарушения ретракции кровяного сгустка или же неспособность тромбоцитов поддерживать в норме процесс генерации тромбопластина. При этом могут увеличиваться размеры тромбоцитов или происходить другие морфологические их изменения. В литературе встречаются упоминания о врожденных нарушениях функции тромбоцитов, причем некоторые из них сопровождаются соматическими дефектами (см. Weiss, 1975).

Нарушение агрегации тромбоцитов, вызванное лекарственными препаратами

Некоторые медикаментозные средства, угнетая активность ферментов из группы циклооксигеназ, вызывают необратимое снижение синтеза простагландина внутри тромбоцита. В результате не высвобождаются эндогенный ADP и производное простагландина тромбоксан, имеющие решающее значение для агрегации тромбоцитов. Эти аномалии могут быть выявлены с помощью агрегометра, позволяющего определить отсутствие так называемой вторичной волны их агрегации. В основном свойствами подавлять активность циклооксигеназ обладает ацетилсалициловая кислота, причем независимо от дозы. Агрегация тромбоцитов нарушается у взрослых уже через 1 ч после приема даже 300 мг препарата. Эти изменения сохраняются в течение 4—6 дней, т. е. до тех пор, пока из системы кровообращения не исчезнут тромбоциты, подвергшиеся его воздействию. В обычных условиях действие препаратов не сопровождается какими-либо клиническими признаками, однако может увеличиваться время кровотечения. С другой стороны, если у больного нарушена система свертывания крови, например при гемофилии или после хирургического вмешательства, может наступить сильное кровотечение. В этих случаях ацетилсалициловая кислота и другие лекарственные препараты, угнетающие процесс агрегации тромбоцитов, противопоказаны. Вместо них при соответствующих показаниях следует назначать, например, ацетаминофен (парацетамол). Ацетилсалициловая кислота может проникать через плаценту и влиять на функцию тромбоцитов, вызывая кровотечение у новорожденных- в связи с этим не следует назначать ее женщине в III триместре беременности. При сильных кровотечениях, наступивших после ее приема, показана трансфузия тромбоцитной массы.