Коагулопатия потребления - болезни крови у детей
Видео: Дети с лишним весом: Под нож
КОАГУЛОПАТИЯ ПОТРЕБЛЕНИЯ
(СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ)
Термином «коагулопатия потребления» объединяют большую группу состояний, сопровождающихся диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови. К одним из его последствий относится распространенное отложение фибрина в сосудистом русле, в результате чего могут наступить ишемия и некроз тканей, появляются генерализованные геморрагии и развивается гемолитическая анемия.
Этиология. Целый ряд патологических процессов, в том числе гипоксия, ацидоз, некроз тканей, эндотоксический шок и повреждение эндотелия, может обусловить диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. В связи с этим становится вполне понятным столь большое число заболеваний, сопровождающихся этим процессом. К ним следует отнести переливание несовметимой крови, цианотические врожденные пороки сердца, сепсис (особенно осложнивший инфекцию, обусловленную грамотрицательными микроорганизмами),риккегсиозные инфекции, укусы змей, молниеносную форму пурпуры, гигантскую гемангиому, злокачественные опухоли, острый промиелоцитарный лейкоз и многие Другие.
Клинические проявления. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови чаще всего происходит при тяжело протекающих системных заболеваниях. Нередко первые признаки кровоточивости (петехии и пурпура) появляются в местах венепункций или хирургического разреза тканей. Могут тромбироваться сосуды многих органов. Наиболее впечатляющ этот процесс при инфарктах обширных участков кожи и подкожных тканей, а также почек. В результате гемолиза быстро развивается анемия.
Данные лабораторных исследований. Последовательность развития процесса изучена недостаточно. По-видимому, при этом потребляются лабильные факторы свертывания (II, V и VIII), фибриноген и тромбоциты, увеличивается протромбиновое, частично тромбопластиновое и тромбиновое время. Может значительно уменьшиться число тромбоцитов. В мазках крови определяются фрагментированные шиповидные и шлемообразные эритроциты (шизоциты). Эти изменения считают микроангиопатическими. В связи с активизацией фибринолитического механизма в крови появляются продукты расщепления (деградация) фибрина.
Лечение. Основная роль в лечении принадлежит контролю за основным патологическим процессом, обусловившим диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, или его ликвидации. Инфекции, шок, ацидоз и гипоксия должны быть немедленно купированы. При их эффективной коррекции кровотечение быстро останавливается, а лабораторные показатели нормализуются.
В качестве заместительной терапии по поводу основного пато-
р логического процесса можно вводить тромбоцитную массу или свежезамороженную плазму. К использованию гепарина в настоящее время отношение весьма сдержанно, поскольку все большее число данных свидетельствует о том, что он не влияет существенно на прогноз. Большинство исследователей рекомендуют ограничить его применение случаями, когда происходит действительный распространенный процесс тромбообразования, например при мол ниеносной пурпуре. При показаниях к лечению гепарин следует вводить в дозе 100 ЕД/кг внутривенно через 4—6 ч. При кровотечении у тяжелобольного новорожденного с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови следует рассмотреть вопрос об обменном переливании свежей крови.
Тромбофлебит
У детей симптоматический тромбофлебит встречается довольно редко. Наиболее распространенным этиологическим фактором служит травма ног или тазовых органов. Застойные явления, связанные с иммобилизацией, повышают риск тромбофлебита. Частота его увеличивается при беременности, использовании пероральных противозачаточных средств и нефротическом синдроме. При лечении больного часто пытаются корригировать механизм свертывания.
Распространенный глубокий тромбофлебит на ногах сопровождается их диффузным отеком, болью и цианозом, глубокий — болями в области икроножных мышц при резком тыльном сгибании ступни (признак Гоменса). Иногда удается пальпировать глубоко залегающие болезненные шнуроподобные образования. При необходимости диагноз может быть подтвержден с помощью венографии.
При тромбозе глубоких вен ноги больной должен соблюдать постельный режим, нога при этом находится в приподнятом положении, местно назначают тепло. Внутривенно следует ввести гепарин в дозе 50—100 ЕД/кг через 4 ч. В качестве альтернативы его I можно вводить после первоначальной инъекции 50—75 ЕД/кг внутривенно капельно со скоростью 10—20 ЕД/кг в час в течение 2 ч. Частичное тромбопластиновое время поддерживают на уровне 60—80 с, т. е. в 2 раза превышающем норму. При появлении признаков разрешения процесса больного можно перевести на прием антикоагулянтов внутрь. Адекватность их дозы оценивают при повторном определении протромбинового времени, которое должно составлять 20—30 с. Лечение продолжают в течение 3—6 мес.
Тромбофлебит глубоких вен может осложниться эмболией легочных сосудов- ее признаки варьируют в зависимости от размеров инфарктной зоны. Помощь в диагностике могут оказать такие методы исследования, как рентгенография грудной клетки и перфузионные радиоизотопные методы. Антикоагулянты вводят длительно.
Врожденная недостаточность антитромбина III, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, сопровождается повторными тромбозами глубоких вен и эмболией легочных сосудов. Результаты стандартных проб, используемых с целью оценки системы свертывания крови, находятся в пределах нормы, однако уровень антитромбина III составляет 25—50%. Для лечения больных было предложено постоянно использовать антикоагулянты непрямого действия.
Фибринолиз
Процесс растворения кровяного сгустка сложен и представляет собой важный физиологический механизм. Он включает в себя целый ряд достаточно изученных факторов, к основным из которых относятся фибринолитический фермент, называемый плазмином, и неактивный его предшественник плазминоген. Тромбин и урокиназа, обнаруживаемая в моче, представляют собой наиболее важные вещества, трансформирующие неактивный плазминоген в активную форму. Фибринолитическая система активизируется одновременно с установлением процесса свертывания крови. В результате этого при заболеваниях, сопровождающихся ее диффузным внутрисосудистым свертыванием, в кровеносной системе появляются продукты распада фибрина и повышается фибринолитическая активность плазмы. Последнее проявляется спонтанным распространением кровяного сгустка при инкубации свернувшейся крови или укорочением времени лизиса эуглобулина. Иногда спонтанный фибринолиз может сопровождаться симптомами геморрагии. В некоторых случаях трудно отдифференцировать первичный фибринолиз от коагулопатий потребления, при которых фибринолитический процесс вторичен. При них снижен уровень факторов I, II, V и VIII и уменьшено число тромбоцитов, тогда как при фибринолизе число тромбоцитов обычно находится в пределах нормы, а изменения других факторов свертывания непостоянны. Определенный эффект может быть получен при лечении эпсилон-аминокапроновой кислотой, однако она не показана при коагулопатии потребления.
Видео: Благословляйте детей. Папа, мама - вы где? Болезни ч.3 (канал Храм Покрова Пресвятой Богородицы)
Гемолитико-уремический синдром
Это острое состояние у новорожденных и детей раннего возраста обычно развивается после перенесенного острого гастроэнтерита. Вскоре после него появляются признаки и симптомы гемолитической анемии, тромбоцитопении и гломерулонефрита. Развивается двусторонний некроз коркового слоя почек. Уровень смертности достигает 30%. В качестве одной из этиологических причин предполагают инфекционный агент.
Данные лабораторных исследований. Гемолитическая анемия сопровождается появлением эритроцитов причудливой формы. Многие из них сморщены и деформированы, в крови встречаются многочисленные ферроциты, шиповидные и шлемовидные эритроциты (см. рис. 18-2, д). Уменьшение числа тромбоцитов на фоне неизмененного числа мегакариоцитов в костном мозге свидетель. ствует об усиленном процессе разрушения тромбоцитов в периферической крови. Результаты проб, позволяющих оценивать систему свертывания крови, не отклоняются от нормы. В моче определяются белок, эритроциты и цилиндры. Олигурия и азотемия отражают тяжелое повреждение почек. В их биоптате выявляют отложения фибрина в малых кровеносных сосудах и клубочках, что свидетельствует о диффузном повреждении эндотелия.
Лечение. Вопросы лечения больных с уремией и анурией рассмотрены в соответствующем разделе. При выраженной анемии показано переливание крови. Кортикостероиды и гепарин, по- видимому, не оказывают существенного влияния на прогноз заболевания и выживание больных.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Это редко встречающееся и тяжело протекающее заболевание имеет много общего с гемолитико-уремическим синдромом. Диффузная эмболия и тромбоз малых кровеносных сосудов головного мозга проявляются неврологическими признаками, например афазией, слепотой и судорогами. Прогноз неблагоприятен. При лабораторных исследованиях выявляют тромбоцитопению и гемолитическую анемию с деформацией фрагментированных эритроцитов. Плазмаферез или внутривенное введение гамма-глобулина в 60—70% случаев сопровождается эффектом. Кортикостероиды и спленэктомия показаны при рефрактерных формах болезни.
Молниеносная пурпура
Молниеносная пурпура представляет собой необычное заболевание, развивающееся, как правило, в фазе выздоровления от бактериальных и вирусных инфекций. Появляются диффузные симметричные кровоизлияния, сопровождающиеся выраженными васкулитом и некрозом кожи и подкожных тканей, особенно в области ягодиц и ног. При этом крайне выражен токсикоз. Уровень смертности высок. У выжившего больного отторгаются обширные участки кожи и мышечных тканей, вовлеченных в гангренозный процесс, в результате чего требуются пластические операции. Число тромбоцитов не изменяется по сравнению с нормой или уменьшено. В мазках крови обнаруживают фрагментированные эритроциты. Уровень потребляемых факторов свертывания, особенно фибриногена, снижен. В отдельных случаях эффект был получен от заместительной терапии с использованием фибриногена и свежей плазмы, а также массивных доз кортикостероидов. Внутривенное введение гепарина в дозе 50—100 ЕД/кг (0,5—1 мг/кг) через 4—6 ч или инфузия декстрана позволяет приостановить прогрессирующий процесс и способствует коррекции дефектов системы свертывания крови.
