Обследование и исследование при пурпуре - пурпура - причины и диагностика

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Иногда уже внешний вид больного позволяет заподозрить этиологию пурпуры. Если пурпура является проявлением дерматологического заболевания или же неосложненной иммунной тромбоцитопенической пурпуры, то общий вид больного, как правило, вполне благополучный. Если у больного отмечаются одышка, тахикардия, лихорадка, заторможенность или другие признаки острой патологии, то следует заподозрить тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру или сепсис (вызванный нейссерией, риккетсиями или другими микроорганизмами) с последующим развитием диссеминираванного внутрисосудиетого свертывания крови. Истощение, утомляемость, бледность могут указывать на наличие у больного множественной миеломы, болезни Вальденстрема или другой подобной патологии.

Локализация и вид пурпуры также позволяют предположить определенную этиологию. Влажная пурпура кожи или слизистой почти всегда вызвана тяжелой тромбоцитопенией, ей сопутствуют носовые кровотечения и кровоточивость десен. Менее тяжелой тромбоцитопении сопутствуют мелкоточечные петехии, появляющиеся обычно вначале на ногах. Твердые узелки пурпуры, иногда сопровождающиеся зудом или окруженные эритемой, указывают на васкулит. При пурпуре, вызванной васку-литом, могут наблюдаться участки некроза кожи. Пурпура Шенлейна — Геноха обычно возникает симметрично на ногах и ягодицах. Пурпура при геморрагическом жировом некрозе, вызванном антикоагулянтами, чаще всего у женщин появляется на коже молочных желез и ягодицах. Пурпуре при болезни Шамберга могут сопутствовать гиперпигментация кожи пораженных участков. Пурпура при амилоидозе обычно наблюдается на лице и шее.

При физикальном обследовании обычно можно обнаружить другие клинические симптомы определенных заболеваний, сопутствующие пурпуре, например макроглоссию, спленогепато-мегалию и симптом Тинеля при амилоидозе, спленомегалию при болезни Вальденстрема, других лимфо- и миелопролиферативных заболеваниях и гиперспленизме, суставные изменения при ревматоидном артрите, сыпь на лице в виде «бабочки» при системной красной волчанке.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Первоочередной задачей лабораторного исследования является дифференцирование тромбоцитопенической пурпуры от нетромбоцитопенической. Кроме того, с помощью клинического анализа крови и исследования мазка периферической крови можно обнаружить патологию количества и состава лейкоцитов (миелопролиферативные заболевания, лейкоз), фрагментацию эритроцитов {синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), необычно крупные тромбоциты (некоторые синдромы дисфункции тромбоцитов), агрегацию клеточных элементов (миеломная болезнь, ревматические заболевания). Снижение числа тромбоцитов может быть результатом быстрого разрушения их на периферии (диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, идиопатическая или лекарственная иммунная тромбоци-топения, тромботическая тромбоцитопении, гиперспленизм) или сниженной продукции тромбоцитов (первичная патология костного мозга). Исследование мазка костного мозга для выявления количества мегакариоцитов может помочь дифференцировать эти два состояния.

Если число тромбоцитов превышает 10Х10¹⁰/л, то время кровотечения, как правило, бывает нормальным. Нормальный показатель времени кровотечения, который является лучшим клиническим тестом, оценивающим функцию тромбоцитов, исключает вероятность дисфункции тромбоцитов в качестве причины пурпуры у подавляющего большинства больных, хотя иногда для выявления тонких нарушений функции тромбоцитов приходится исследовать время кровотечения после нагрузки ацетилсалициловой кислотой.

Для выявления причины нетромбоцитопенической пурпуры также используют исследование СОЭ, электрофорез белков плазмы, пробы на ревматоидный фактор и антиядерные антитела. Васкулитом может поражаться не только кожа, но и почки- на заинтересованность почек могут указывать протеинурия и сниженный клиренс креатинина. Для подтверждения диагноза васкулита может понадобиться биопсия пораженного участка кожи.