Пурпура при болезни верльгофа - дифференциальный диагноз пурпуры

Болезнь Верльгофа является наиболее известным представителем этой группы тромбоцитопенической пурпуры. Она встречается в двух формах — острой и хронической. Обе формы протекают с нормальным или увеличенным числом мегакариоцитов в костном мозге и без вовлечения в болезненный процесс селезенки. Острая тромбоцитопеническая пурпура поражает, как правило, детей без различия пола. Интенсивная пурпура появляется внезапно у ребенка или подростка, прежде не страдавшего геморрагическим диатезом. Спустя 12—14 дней у 90—95% больных пурпура исчезает самопроизвольно. Только у очень небольшого числа больных развивается хроническая тромбоцитопения. Селезенка у этих больных не пальпируется, число мегакариоцитов в костном мозге увеличивается.
Острая тромбоцитопеническая пурпура начинается нередко спустя 1—2 нед после перенесенной респираторной инфекции. Возможно, что тромбоцитопения в подобного рода случаях наступает не идиопатически (как указано в приложении), а вторично вследствие удаления из кровяного русла большого числа пластинок вместе с адсорбированными на их поверхности комплексами антител с антигенами. Большинство клиницистов не разделяют высказанной точки зрения и рассматривают острую тромбоцитопеническую пурпуру как одну из форм болезни Верльгофа, оставляя вопрос об ее патогенезе открытым.
Пурпура новорожденных наблюдается в течение первых 2—3 дней жизни. Геморрагические явления после указанного срока прекращаются, но тромбоцитопения удерживается иногда в течение 2—3 мес. Неонатальная тромбоцитопения встречается у младенцев, родившихся от матерей, страдающих болезнью Верльгофа.

Хроническая форма болезни Вельгофа начинается незаметно. Девушки и женщины страдают в 3—4 раза чаще, чем юноши и мужчины. В типичных случаях у девушки отмечаются постепенное усиление менструальных кровотечений, все возрастающая склонность к образованию кровоподтеков, даже после самых незначительных травм, длительные кровотечения после экстракции зуба или других мелких хирургических операций. Число тромбоцитов падает до 1 • 10⁵—5 • 10⁴ (100—50 тыс.) в 1 мкл. Активность мегакариоцитарного ростка костного мозга часто повышена. Селезенка не увеличивается. В течение многих лет отмечается периодическая смена ремиссий и рецидивов. Характерным считается возникновение рецидивов в предменструальном периоде.

Увеличение селезенки ставит диагноз хронической формы болезни Верльгофа под сомнение.
Перечисленные лабораторные и клинические признаки при хронической форме болезни Верльгофа встречаются постоянно, но, чтобы поставить диагноз этой болезни, надо обнаружить перечисленные признаки, исключить их возможную связь с другими заболеваниями (см. приложение), которые могут осложняться тромбоцитопенической пурпурой.

Особенно важно исключить лекарственную пурпуру. Это достигается отменой всех лекарств, которые получает больной. Если состояние больного не позволяет отменить все лекарственные средства, их необходимо заменить другими, оказывающими подобное же фармакологическое действие, но имеющими другую химическую структуру. Клинические проявления лекарственной тромбоцитопенической пурпуры исчезают обычно не позднее 2—3 нед после отмены вызвавшего ее лекарственного средства.
Большое дифференциально-диагностическое значение придается характеру ответной реакции больного на пробную терапию. После применения высоких доз стероидных гормонов (например, преднизолона по 40—60 мл в сутки или эквивалентных доз его аналогов) число тромбоцитов у большинства больных хронической формой болезни Верльгофа возрастает в течение первых 2—3 нед. Спустя 1—4 нед после отмены стероидов у большинства больных наступает рецидив болезни. После спленэктомии этот рецидив приблизительно в 70 % случаев сменяется длительной или постоянной ремиссией.
Лекарственная тромбоцитопеническая пурпура возникает у сенсибилизированного больного под влиянием препарата, который ранее хорошо переносился больным. Начинается лекарственная пурпура всегда остро. Ее длительность определяется скоростью разрушения лекарства в организме. Эта закономерность хорошо подтверждается в наблюдениях за течением пурпуры, вызванной сердечными гликозидами. Пурпура исчезала у наблюдавшихся нами больных через 2—3 дня после отмены толузина. Дигитоксин разрушается в организме медленнее, чем толузин. Пурпура, вызванная препаратами дигитоксина (ацедоксин, ацеланид), исчезала не ранее 2 нед после их отмены.
Пурпура не может считаться лекарственной, если отмена препарата не привела к ее исчезновению через 2—3 нед после отмены препарата. Любой препарат может привести к развитию лекарственной пурпуры, поэтому, выясняя ее причину, необходимо отменить все препараты, которые получал больной. Многие больные забывают сообщить врачу, что они в течение многих лет принимают ацетилсалициловую кислоту, снотворные или таблетки от головной боли, считая их вполне безвредными. Длительное наблюдение за хроническими больными позволяет сказать, что пурпура может быть вызвана даже теми лекарственными средствами, которые хорошо переносились в течение многих лет (например, сердечные гликозиды). В приложении XXI-3 перечислены лекарственные средства, которые вызывают тромбоцитопеническую пурпуру.
Перечисленные клинические признаки дают основание поставить предположительный диагноз лекарственной пурпуры. Окончательный диагноз ее ставят по сочетанию их с замедлением ретракции сгустка, приростом 3-го фактора пластинок в крови больного и по реакции связывания комплемента. Для выполнения этих проб требуется специально оборудованная лаборатория.
Тромбоцитопеническая пурпура возникает изредка через несколько дней после гемотрансфузии. Болезнь развивается вследствие появления в крови реципиента антитромбоцитарных изоантител, фиксирующих комплемент, после переливания ему крови, содержащей тромбоциты, несовместимые с его тромбоцитами по антигенному составу. Болезнь может продолжаться 2—3 нед и оканчиваться самопроизвольно.
Тромбоцитопеническая пурпура отмечается приблизительно у 10% больных системной красной волчанкой. Иногда тромбоцитопеническая пурпура оказывается самой ранней клинической манифестацией волчанки. Тромбоцитопеническая пурпура наблюдается также при склеродермии, лимфатическом лейкозе, лимфосаркоме, аутоиммунной гемолитической анемин. Сочетание тромбоцитопенической пурпуры с аутоиммунной гемолитической анемией носит название синдрома Эванса. Селезенка при этом синдроме не увеличена, прямая реакция Кумбса оказывается положительной.

Внутрисосудистая коагуляция встречается во многих клинических состояниях. Возникающие при этом клинические картины обозначаются терминами «дефибринационный синдром» или «коагулопатия потребления». Для образования прокоагулянтов в крови при этом синдроме расходуется большое количество тромбоцитов, вследствие чего развивается выраженная тромбоцитопения. В одних случаях синдрома отмечаются различной тяжести геморрагии, в других — образование мелких внутрисосудистых тромбов без геморрагии. Синдром встречается после переливания несовместимой крови, после укуса змеи, при геморрагическом шоке, лейкозе, раке, сепсисе (purpura fulminans), непереносимости некоторых лекарств.
Тромбоцитопеническая пурпура с множеством тромбозов мелких сосудов была описана впервые Moschcowitz в 1925 г. Характерными признаками ее являются лихорадка, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, поражение почек и центральной нервной системы. Содержание мегакариоцитов в костном мозге не изменено. Болезнь начинается остро и через 1—6 нед оканчивается смертью больного при клинической картине тяжелых геморрагии, анемии и тромбозов в сосудах головного мозга. Диагноз труден из-за многосистемного поражения. Гистологическая картина сосудов (гиалиноз артериол с их тромбозом) дает основание рассматривать тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру как генерализованный феномен Санарелли — Швартцманна.
Тромбоцитопения при острых вирусных (корь, краснуха и другие экзантемы) и бактериальных (брюшной тиф, септический эндокардит) болезнях возникает, вероятно, вследствие токсического действия возбудителей на мегакариоциты. Нельзя исключить и возможность уменьшения числа пластинок вследствие их фагоцитоза. С выздоровлением от основной болезни число пластинок в крови восстанавливается до нормального уровня.
Массивные гемотрансфузии, длительное экстракорпоральное кровообращение часто приводят к умеренной или выраженной тромбоцитопении. Она возникает вследствие разведения крови реципиента большим объемом кровезаменителей или крови с малым содержанием тромбоцитов.
В организме здорового человека около 1/3 числа пластинок содержится в селезенке. Остальные находятся в циркулирующей крови. При выраженных увеличениях селезенки в ней может сосредотачиваться до 90% общего числа пластинок. Содержание пластинок в периферической крови уменьшается. С особенным постоянством это встречается при болезни Гоше, саркоидозе, лимфосаркоматозе, застойной и других спленомегалиях. Подобная же секвестрация пластинок происходит в больших гемангиомах. Причины тромбоцитопении при тепловом ударе, макроглобулинемиях, преждевременном отхождении плаценты, ожогах и некоторых других заболеваниях остаются неизвестными.