Другие виды тромбоцитопенических пурпур - болезни крови у детей
Видео: Что делать при частых носовых кровотечениях?
Видео: Елена Малышева. Как повысить иммунитет?
Тромбоцитопении, обусловленные лекарственными препаратами. Лечение некоторыми препаратами может сопровождаться иммунной тромбоцитопенией. Хинидин и апроналид (седормид) могут выполнять роль гаптенов, вступающих в связь с белками на поверхности тромбоцитов и стимулирующих образование антител. Введение этих препаратов сенсибилизированным лицам вызывает у них выраженную тромбоцитопения). Синдром редко встречается у детей, поскольку эти лекарственные средства не находят широкого применения в педиатрической практике. Тем не менее в каждом случае больного тромбоцитопенией необходимо тщательно обследовать и выяснить, подвергался он воздействию лекарственных средств или нет, и если подвергался, то отменить потенциально опасные препараты.
Синдром Вискотта — Олдрича и другие наследственные формы тромбоцитопения Больной с синдромом Вискотта — Олдрича страдает экземой, у него появляются геморрагии, обусловленные тромбоцитопенией, и повышается восприимчивость к инфекциям. Все это обусловлено иммунологическим дефектом, наследуемым по Х-сцепленному рецессивному типу. В костном мозге число мегакариоцитов остается в пределах нормы, однако ядра многих из них приобретают причудливую форму. Гомологичные тромбоциты при попадании в организм больного проявляют нормальную жизнеспособность, но у аутологичных тромбоцитов сокращается продолжительность жизни и уменьшаются размеры. Синдром может представлять собой необычную ситуацию, при которой тромбоцитопения обусловливается нарушениями процессов образования и высвобождения тромбоцитов из костного мозга, несмотря на адекватное число в костном мозге мегакариоцитов. Спленэктомия часто приводит к сепсису, заканчивающемуся смертью больного, вместе с тем есть сообщение о выраженной положительной динамике после операции в отношении числа тромбоцитов в периферической крови. В послеоперационном периоде целесообразно провести профилактическое лечение пенициллином. У некоторых больных развиваются лимфоретикулярные злокачественные опухоли. Известно о немногочисленных случаях положительного воздействия препаратов, содержащих фактор переноса, или трансплантации костного мозга.
Известен также целый ряд других типов наследственных тромбоцитопений. Некоторые из них наследуются по Х-сцепленному, другие — по аутосомному типу Лечение, в том числе спленэктомия, обычно малоэффективно. Неординарно высокий уровень смертности среди молодых лиц мужского пола после спленэктомии, произведенной при подозрении на идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП), дает основание считать, что даже при отсутствии других признаков заболевания Х-сцепленная форма тромбоцитопении может представлять собой вариант синдрома Вискотта — Олдрича. Таким образом, диагноз ИТП у юноши с тромбоцитопенией может быть поставлен только после его тщательного обследования. В подобных случаях следует определять продолжительность жизни тромбоцитов.
Недостаточность тромбопоэтина. У нескольких детей хроническая тромбоцитопения была связана с недостаточностью в плазме фактора созревания мегакариоцитов. Число тромбоцитов в периферической крови увеличивалось после повторных инфузий плазмы. В других, до некоторой степени аналогичных, случаях после введения плазмы купировались эпизодическая тромбоцитопения и микроангиопатический гемолиз.
Тромбоцитопения в сочетании с кавернозной гемангиомой (синдром Казабаха — Мерритт). У некоторых детей раннего возраста с обширными кавернозными гемангиомами на туловище, конечностях или в органах брюшной полости выявляют выраженную тромбоцитопению и другие признаки нарушения внутрисосудистого свертывания крови. Результаты гистологических и радиоизотопных методов исследования свидетельствуют о том, что в подобных случаях тромбоциты попадают в «ловушку» обширного сосудистого русла опухоли, в котором и разрушаются. В периферической крови их число уменьшается, а эритроциты фрагментируются, в костном мозге определяется адекватное число мегакариоцитов. Спонтанный тромбоз внутри опухоли может приводить к облитерации сосудистых каналов и спонтанному выздоровлению- однократное облучение в дозе 600—800 рад способствует ускорению этого процесса, однако может появиться необходимость в повторных курсах лечения. При соответствующих анатомических условиях может быть предпринята попытка внешнего сдавления опухоли или тотальное ее иссечение, однако хирургическое лечение может сопровождаться кровотечениями, не поддающимися контролю. Кортикостероиды могут ускорить процессы инволюции опухоли, в связи с чем вполне оправдан пробный курс лечения ими, особенно маленьких детей. Спленэктомия неэффективна и противопоказана.
