Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия, транзиторная эритробластопения - болезни крови у детей
Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия
Сообщается о целом ряде форм приобретенной анемии, сопровождающейся ретикулоцитопенией и уменьшением количества предшественников эритроцитов в костном мозге. Причина большинства из них остается невыясненной. В некоторых случаях у взрослых больных удавалось достичь ремиссии после удаления опухоли вилочковой железы. Имеется сообщение о ребенке, у которого этот вид анемии связан с тимомой. В других случаях в плазме были обнаружены антитела, угнетающие эритропоэтин, антитела к эритробластам и ингибиторы синтеза гема. Выявление у некоторых взрослых лиц комплементзависимых антител, цитотоксичных для эритробластов, натолкнуло на мысль о проведении иммунодепрессивной терапии. При приобретенных анемиях с избирательным нарушением эритропоэза отмечается положительная реакция больного на кортикостероидные препараты. В связи с этим при ее хроническом течении следует провести пробный курс лечения кортикостероидами. При их неэффективности показан пробный курс лечения иммунодепрессивными средствами (циклофосфан или азатиоприн).
Левомицетин в больших дозах угнетает эритропоэз. Из обратимых фармакологических эффектов препарата следует отметить ретикулоцитопению, эритроидную гиперплазию и появление вакуолизированных пронормобластов в костном мозге.
Эпизоды острой недостаточности эритропоэза могут сопровождать целый ряд вирусных инфекций. При этом заметно уменьшается количество циркулирующих ретикулоцитов (менее 0,1%) и повышается уровень железа в сыворотке. В аспирате костного мозга уменьшено число предшественников эритроцитов. Эти эпизоды купируются спонтанно, продолжаются обычно в течение 10—14 дней и не оставляют каких-либо последствий у детей с неизмененной продолжительностью жизни эритроцитов. С другой стороны, при укороченной продолжительности их жизни у больного может развиться выраженная анемия- этот механизм лежит в основе так называемых апластических кризов при некоторых гемолитических анемиях.
Транзиторная эритробластопения детского возраста
Все большее внимание привлекает к себе своеобразный синдром, отличающийся самоограниченностью течения и тяжелой арегенераторной анемией. У здоровых ранее детей в возрасте 6 мес. — 5 лет медленно развивается анемия, сопровождающаяся ретикулоцитопенией и уменьшением количества предшественников эритроцитов в костном мозге. Уровень железа в сыворотке и ее железосвязывающая способность снижены. Уровень HbF находится в пределах нормы- по ферментативным характеристикам эритроциты можно отнести к стареющей популяции. СОЭ не изменяется, активность аденозиндеаминазы не увеличивается. Результаты изучения клеточных культур костного мозга позволяют предполагать в основе заболевания целый ряд патогенетических механизмов: в некоторых случаях — присутствие в сыворотке ингибитора эритроидных стволовых клеток, в других — аномалии последних, выражающиеся либо в их численности, либо в способности к реакции на эритропоэтин. Возможно, что это аутоиммунное заболевание с поражением первичных эритроидных предшественников, а не зрелых эритроцитов. У больного может наступить спонтанная ремиссия- отсутствует необходимость в лечении кортикостероидами. До наступления выздоровления могут потребоваться гемотрансфузии.
