Гепатолиенальный фиброз - болезни крови у детей
Видео: Миома матки. Хирургическое лечение.
Видео: Работа печени: дискинезия, холецистит, ЖКБ, гепатит, жировой гепатоз, стеатогепатит, фиброз, цирроз?
ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ
(ЗАСТОЙНАЯ СПЛЕНОМЕГАЛИЯ, СИНДРОМ БАНТИ
Отток венозной крови из селезенки может нарушаться в результате обструкции вен печени или портальной или селезеночной вены. Это сопровождается явлениями застоя и в конечном итоге приводит к спленомегалии. К заболеваниям печени, сопровождающимся воспалением паренхимы, фиброзам и сужению сосудов относятся постнекротический цирроз печени, галактоземия, болезнь Вильсона, муковисцидоз, атрезия желчевыводящих путей, недостаточность а1-антитрипсина и микрокистоз печени и почек. Гнойный омфалит, первичный или вторичный, после катетеризации пупочной вены может прогрессировать до развития тромбофлебита и тромбоза воротной вены. Иногда врожденные или приобретенные аномалии селезеночных или воротных вен могут вызвать их обструкцию и вторичную спленомегалию. В некоторых регионах мира основными причинами спленомегалии служат шистосомоз и малярия.
Клинические проявления. Первым указанием на патологический процесс может быть выявляемая при пальпации увеличенная селезенка. В ней может фильтроваться и разрушаться чрезмерное количество эритроцитов и тромбоцитов, в результате чего наступают кровотечения, обусловленные тромбоцитопенией, и развивается анемия. В ответ на обструкцию воротной вены развивается коллатеральное кровообращение через систему короткой желудочной вены, вены пищевода, поверхностные абдоминальные и геморроидальные. В некоторых случаях первым клиническим проявлением застойной спленомегалии становится массивное кровотечение из разорвавшихся варикозно расширенных вен пищевода.
Данные лабораторных исследований. У больного выявляют панцитопению разной степени. В костном мозге происходит активный гемопоэз, определяется большое число мегакариоцитов. Результаты исследований функции печени свидетельствуют о вовлечении в процесс клеток паренхимы. Можно изменить давление в воротной вене, а при введении рентгеноконтрастных красителей в селезенку можно получить контрастное изображение селезеночных и воротных вен. Эта манипуляция обычно выполняется под визуальным контролем в связи с тем, что при чрескожной пункции можно повредить капсулу селезенки. При фиброзе или циррозе печени с помощью сканирования при использовании Тс можно выявить сморщенность печени и массивную спленомегалию.
Лечение. Необходимо определить локализацию обструкции. При вовлечении в процесс только селезеночной вены методом лечения служит спленэктомия, а при обструкции воротной вены на большом протяжении и при внутрипеченочной обструкции эта операция позволяет корригировать панцитопению, но не портальную гипертензию. С другой стороны, поскольку тромбоцито- и нейтропения редко становятся причиной генерализованных кровотечений или инфекций, они не служат абсолютными показаниями к спленэктомии. При четких указаниях на портальную гипертензию или повторных, угрожающих жизни, кровотечениях показано создание портокавального анастомоза, что по сравнению со спленоренальным шунтированием более предпочтительно у маленьких детей. Успешная коррекция портальной гипертензии сопровождается уменьшением размеров селезенки и проявлений панцитопении. С другой стороны, могут произойти метаболические нарушения, особенно гипераммониемия.
