Врожденные аномалии лейкоцитов - болезни крови у детей

У здоровых лиц 90% нейтрофилов в периферической крови имеют два — четыре сегмента. Лишь около 5% их представлено несегментированными (палочкоядерными) формами и менее 5% содержат пять сегментов или более. Увеличение числа несегментированных форм, или так называемый сдвиг формулы крови влево, обычно служит признаком инфекции или воспалительного процесса, в то время как гиперсегментация, или так называемый сдвиг формулы крови вправо, чаще встречается при мегалобластных анемиях, вызванных недостаточностью витамина В12 или фолиевой кислоты.
Наследственная гипосегментация лейкоцитов (аномалия Пельгера — Хюэта). Этот дефект сегментации нейтрофилов наследуется по аутосомно-доминантному типу. У гетерозиготных лиц более 90% циркулирующих нейтрофилов и эозинофилов либо не сегментированы, либо имеют всего два сегмента. Фагоцитарная способность этих клеток не снижается. Кроме того, у больных не повышается склонность к инфекциям. Гомозиготные состояния, по- видимому, могут быть летальными.
Наследственная гиперсегментация лейкоцитов (аномалия Ундрица). Эта редко встречающаяся аномалия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, отличается преобладанием в крови нейтрофилов с четырьмя-пятью сегментами или более. Клинические проявления при этом отсутствуют.
Аномалия Мэйя — Хегглина. Это доминантно наследуемое состояние связано с аномалиями нейтрофилов и тромбоцитов.
Встречается редко. Нейтрофилы в большинстве своем содержат цитоплазматические включения неправильной формы голубого цвета, аналогичные тельцам, описанным Dohle. Последние состоят из преципитированного материала рибосомного происхождения и обычно встречаются при тяжело протекающих системных инфекциях. У больных с аномалией Мэйя — Хегглина необязательно развитие инфекции. У них определяются аномально большие тромбоциты и иногда тромбоцитопения. Последняя поддается коррекции с помощью спленэктомии.
Аномалия Алдера. При этом состоянии, наследуемом, по-видимому, по аутосомно-рецессивному типу, нейтрофильные гранулы отличаются большим размером и окрашиваются более интенсивно, чем гранулы интактных нейтрофилов. Они имеют характерный цвет лаванды или синий оттенок, что позволяет легко отдифференцировать их от эозинофилов. У небольшого числа больных с мукополисахаридозами могут встречаться до некоторой степени аналогичные гранулы в нейтрофилах (тельца Рейлли) или чаще метахромные гранулы в цитоплазме лимфоцитов (тельца Митвоха).