Гемотрансфузии - болезни крови у детей
К основным показаниям к гемотрансфузии относятся уменьшение объема циркулирующей крови, острый геморрагический шок и уменьшение числа эритроцитов, приводящие к снижению уровня гемоглобина. Вместо цельной крови часто с успехом могут быть использованы отдельные ее компоненты, например эритроцитная и тромбоцитная массы, плазма и препараты крови, содержащие специфические белки.
ОСТРАЯ КРОВОПОТЕРЯ
Признаки и симптомы кровотечения весьма варьируют в зависимости от размеров и скорости кровопотери. При острой потере 15—20% всего объема циркулирующей крови появляется тахикардия, гипотензия и может развиться шок, сопровождающийся слабостью, беспокойством и утратой сознания. Сразу же после острой кровопотери гемоглобин и гематокрит могут находиться на обманчиво высоком уровне, однако вскоре за счет гемодилюции он снижается до значений, отражающих размеры кровопотери. В течение нескольких часов развиваются тромбоцитоз и нейтрофилия, а в течение ближайших дней — ретикулоцитоз. Самыми частыми причинами тяжелых острых кровопотерь служат травма и желудочно-кишечные кровотечения при язвенной болезни, дивертикуле подвздошной кишки и варикозном расширении вен пищевода. У больных с нарушениями гемостатического механизма носовые кровотечения или гастрит могут привести к обескровливающей кровопотере.
Тяжелое кровотечение в перинатальном периоде может вызвать белую асфиксию. Кожные покровы у ребенка становятся бледными, он находится в состоянии шока, у него определяются тахикардия и низкое венозное давление. Источником наружных кровотечений могут служить пуповина и желудочно-кишечный тракт. До начала родов и в родах кровь плода может поступать в систему кровообращения роженицы- нередко происходят фетофетальные трансфузии между однояйцовыми близнецами.
Данные лабораторных исследований. Анемия при острой кровопотере, как правило, носит нормохромный и нормоцитарный характер. В зависимости от длительности кровотечения и момента забора проб крови могут отмечаться ретикулоцитоз и нормобластемия. У новорожденных, как правило, результаты пробы Кумбса отрицательны, а уровень билирубина снижен. При поступлении крови плода в систему материнского кровообращения в последней можно выявить популяцию эритроцитов, содержащих HbF (метод Клейхауэра — Бетке).
Лечение. Во всех случаях, когда это возможно, необходимо прибегать к помощи мероприятий, направленных на прекращение кровотечения. Для лечения шокового больного с целью восстановления у него объема циркулирующей крови следует перелить цельную кровь (вначале в количестве 20 мл/кг). Вопрос о необходимости дополнительных трансфузий целесообразно решить на основании данных осмотра и лабораторных исследований. До получения крови для гемотрансфузии жизненные функции организма во время шока следует поддерживать путем введения пострадавшему плазмы и плазмозамещающих растворов, однако при массивной кровопотере обязательно замещение эритроцитов.
ХРОНИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
При медленно развивающихся анемиях, гемоглобин при которых стабилизируется на уровне 60—90 г/л, у больных может быть крайне скудная симптоматика, а трансфузии обычно не показаны. Если причиной анемии становится недостаточность какого-либо специфического фактора, например фолиевой кислоты или железа, то после начала соответствующей заместительной терапии наступает быстрая ответная реакция. Переливания крови показаны только при тяжело протекающей анемии, инфекциях или других осложнениях. Твердых критериев относительно уровня гемоглобина, при котором показана гемотрансфузия, не существует. У некоторых детей с железодефицитной анемией его уровень 40— 50 г/л может не сопровождаться выраженными нарушениями общего состояния или сердечно-сосудистой системы. Для удобства оценки эффективности переливания эритроцитной массы на уровень гематокрита допускается, что прирост последнего (в процентах) равен количеству введенной эритроцитной массы (в миллилитрах на 1 кг). Так, при введении ее в количестве 5 мл/кг уровень гематокрита у реципиента повысится примерно на 5%. При составлении этой формулы подразумевают, что объем крови реципиента равен 75 мл/кг, а уровень гематокрита—75% от уплотненной массы эритроцитов. При прогрессирующих рефрактерных анемиях, таких как талассемия или гипопластические анемии с избирательным нарушением эритропоэза, для поддержания жизни больного необходимы гемотрансфузии. Для этого предпочтительно вводить эритроцитную массу, замороженные в глицерине препараты крови или кровь, обедненную лейкоцитами. При использовании последней реже развиваются фебрильные реакции, связанные с образованием лейкоагглютининов. Эритроцитную массу при однократном введении вводят в количестве 15 мл/кг. Если есть признаки развития сердечной недостаточности или ее возможности, следует значительно уменьшить объем вводимой жидкости. При крайне тяжело протекающей анемии с явлениями вторичной сердечной недостаточности могут оказаться полезными многократные дробные трансфузии эритроцитной массы по 2—4 мл/кг- при этом следует решить вопрос о целесообразности одновременного введения фуросемида. При явной сердечной недостаточности целесообразно провести обменное переливание эритроцитной массы. Препараты наперстянки имеют в подобных ситуациях ограниченную ценность.
Переливание тромбоцитной массы
Переливание тромбоцитов обеспечивает временный гемостатический эффект у некоторых больных с тромбоцитопеническими кровотечениями. Продолжительность жизни перелитых тромбоцитов в норме составляет 9—10 дней. Несмотря на то что при переливании теплой донорской крови уровень тромбоцитов у реципиентов повышается крайне незначительно, клинически выраженное кровотечение может быть остановлено. Использование обогащенной тромбоцитами плазмы или концентратов тромбоцитов, полученных из свежей крови и помещенных в пластиковые контейнеры, позволяет достичь уровня тромбоцитов, приближающегося к норме. Несмотря на то что представляется целесообразным применение тромбоцитов, совместимых по системе АВО и Rh-фактору, выполнить это часто не удается. При переливании концентратов тромбоцитов несовместимой крови доноров проблемы возникают редко, однако, поскольку в концентратах содержатся эритроциты, полученные от положительных по Rh-фактору доноров, они не должны переливаться Rh-отрицательным реципиентам. Переливание тромбоцитов, совместимых с клетками реципиента по системе HLA, обусловливает сдерживание процессов изоиммунизации и обеспечивает выживаемость перелитых тромбоцитов. Их трансфузии оказывают временный эффект при тромбоцитопениях, связанных с неадекватностью продукции клеток, например при гипопластической панцитопении и лейкозе. Трансфузии бесполезны либо эффект от них преходящ при усиленном разрушении тромбоцитов в периферической крови, например при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Кроме того, в результате введения тромбоцитов от нескольких доноров в организме реципиента образуются изоантитела против тромбоцитарных антигенов. При последующих трансфузиях тромбоцитов выраженность терапевтического ответа снижается.
Переливание гранулоцитов
В связи с малой продолжительностью жизни гранулоцитов в сосудистой сети, их малой концентрацией в крови здорового человека переливание цельной крови здорового донора не имеет практической ценности для обеспечения реципиента лейкоцитами. Преходящий клинический и гематологический эффект наблюдали при переливании больным нейтропенией крови от доноров, страдающих хроническим гранулоцитарным лейкозом с очень высоким уровнем лейкоцитов в крови. Извлечение больших количеств нейтрофильных лейкоцитов из крови здоровых доноров может быть осуществлено в сепараторах с постоянным током крови, работающих на принципе дифференцированного центрифугирования и оснащенных волоконными фильтрами из нейлона. Плазмаферез с двойным током крови и метод центрифугирования при постоянном токе крови также используют для получения больших количеств гранулоцитов от одного донора. После трансфузии лейкоцитов уменьшается число летальных исходов среди больных с сепсисом, вызванных грамотрицательными микроорганизмами, на фоне выраженной лейкопении. Этот метод лечения получил распространение при фебрилитете и инфекциях, сопровождающихся выраженной, но потенциально преходящей нейтропенией, обусловленной противоопухолевыми препаратами или трансплантацией костного мозга. Трансфузия гранулоцитов рекомендуется при сепсисе новорожденных с нейтропенией и сниженным гранулоцитарным резервом.
Плазма и ее концентрированные препараты
При остром обезвоживании организма, когда уменьшается объем плазмы, но сохраняется адекватное количество эритоцитов, переливание плазмы обеспечивает увеличение объема циркулирующей крови, восстановление циркуляции и почечного кровотока. Обычно плазму вливают в количестве 10 мл/кг. Применение свежей плазмы и ее концентрированных препаратов, таких как фактор VIII и фибриноген, при состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, обсуждается в других разделах главы. Обычные препараты гамма-глобулина не могут быть использованы для внутривенного введения, так как при этом образуются крупные реактивные агрегаты, вызывающие снижение артериального давления и шок. Однако были разработаны более современные препараты гамма-глобулина, которые можно безопасно вводить внутривенно.
