Селезенка - болезни крови у детей
С древних времен селезенка служила предметом всевозможных домыслов и предположений. Плиний считал ее органом, заключающим в себе чувство веселья и смех, Гален предполагал, что она окружена тайной. В селезенке отсутствуют какие-либо уникальные клетки или ткани, однако строение и анатомические связи сообщают ей уникальные свойства и функции. Она представляет собой скопление лимфоидных и фагоцитирующих ретикулоэндотелиальных клеток со сложной сетью ветвящихся капилляров и фенестрированных синусоидов. Все это обусловливает ее свойства биологического фильтра.
Функции. Селезенке может быть приписан целый ряд функций, причем некоторые из них имеют непосредственное отношение к процессам кроветворения и некоторым заболеваниям.
Резервуарная функция. У низших животных селезенка представляет собой сократительный орган, что обусловлено значительным количеством гладкомышечных волокон в ее капсуле и трабекулах. У человека мышечная ткань селезенки выражена слабо, в связи с чем в норме резервуарная функция не является ведущей. После введения адреналина происходит выброс из нее фактора VIII и тромбоцитов. В норме она содержит около 25 мл крови, однако ее количество увеличивается по мере увеличения размеров селезенки независимо от причины. Секвестрационные кризы, сопровождающие серповидно-клеточную анемию, представляют собой усиление резервуарной функции.
Гемопоэз. У плода в селезенке происходит активное кроветворение, однако к возрасту 6 мес. процесс гемопоэза у него постепенно стихает, если не развивается гемолитическая болезнь новорожденных. При некоторых заболеваниях, таких как талассемия или остеопетроз, процесс сохраняется или возобновляется в пост-
натальном периоде. Вопрос о том, что служит стимулом для него, остается открытым.
«Просеивающая» функция. Этот термин используют для определения способности селезенки, связанной с ее уникальной системой циркуляции и структурой, удалять пораженные и аномальные клетки крови из системы кровообращения. Эта функция может быть четко продемонстрирована тем, что эритроциты и тромбоциты, несущие на своей поверхности даже небольшое количество антител, подвергаются в ней избирательной секвестрации и уничтожению. Другим примером процесса «просеивания» может служить активность селезенки, направленная на уничтожение сфероцитов.
«Улавливающая» функция. Селезенка обладает способностью удалять, или «вылавливать», внутрицитоплазматические включения, такие как тельца Хауэлла — Жолли или сидеротические гранулы эритроцитов, не разрушая клетки. У лиц с удаленной селезенкой в периферической крови определяется относительно большое число клеток с подобными включениями.
Разрушение стареющих эритроцитов. Селезенка, по-видимому, служит основным местом разрушения стареющих эритроцитов. С другой стороны, эту функцию без затруднений могут принять на себя другие отделы ретикулоэндотелиальной системы. В связи с этим при отсутствии селезенки продолжительность жизни эритроцитов значительно не увеличивается. Влияние на мембрану эритроцитов. Считается, что в норме селезенка оказывает определенное, хотя и мало изученное, влияние на мембрану эритроцитов. При ее отсутствии последние становятся более плоскими и истонченными. Кроме того, увеличивается число мишеневидных клеток, а осмотическая резистентность повышается. В периферической крови после спленэктомии или у лиц с аспленией с помощью контрастной микроскопии в интерферентной фазе в мембране 20% эритроцитов или более выявляют своеобразные углубления, напоминающие кратеры.
В норме эти углубления, или «оспины», которые в действительности могут быть небольшими пузырьками, встречаются в мембране менее 1 % эритроцитов.
Фи льтрующая и иммунологическая функции. Поскольку циркулирующая в селезенке кровь тесно соприкасается с лимфоидными и ретикулоэндотелиальными элементами, она играет важную роль в механизмах первичной защиты от бактерий, попадающих в кровеносную систему. Особо важная роль принадлежит селезенке в незрелом организме (ребенок), а также при нарушении иммунитета, поскольку она становится основным местом. Удаления микроорганизмов, например пневмококков, при отсутствии специфических антител. Если антиген попадает в организм путем внутримышечного и подкожного введения, селезенка играет относительно второстепенную роль в процессах образования анти-
тел, однако при внутривенном введении малого количества частиц, обладающих антигенными свойствами, она играет решающую роль в процессе антителообразования.
Селезенка принимает большое участие в синтезе IgM, пропердина и «туфтсина», представляющего собой тетрапептид, способствующий фагоцитозу. У детей, подвергшихся спленэктомии, их уровень снижен.
Гормональная функция. Было высказано предположение о том, что в селезенке вырабатывается гормональное вещество («спленин»), влияющее на активность костного мозга. Данные, подтверждающие существование этого гормона, до настоящего времени не подтверждены, а гиперспленизм легче объясняется повышением фильтрующей и «просеивающей» активности селезенки. Она может находиться в функционально неактивном состоянии, несмотря на выраженное увеличение размеров, что бывает у маленьких детей с серповидно-клеточной анемией (функциональный гипоспленизм).
Клиническое обследование. При тщательной и осторожной пальпации расслабленной стенки живота можно надежно оценить разрывы селезенки. Ее край у левого подреберья удается пальпировать у 5—10% здоровых детей- при вирусных инфекциях он определяется чаще. Постоянно пальпируемая селезенка свидетельствует о 2—3-кратном увеличении ее размеров. Менее выраженное увеличение можно обнаружить при рентгенографии. Увеличенную селезенку следует дифференцировать от других образований в левом верхнем квадранте живота. Полезными признаками для идентификации могут служить следующие: верхний край селезенки уходит под реберную дугу, при пальпации края селезенки выявляется характерная выемка, над поверхностью пальпируемой селезенки всегда отсутствуют петли кишечника. При невозможности с уверенностью идентифицировать пальпируемое образование определенную информацию можно получить с помощью изотопного сканирования. В качестве метки для желатиновых серосодержащих коллоидных частиц могут использоваться изотопы с коротким периодом полураспада, такие как 99тТс. После его внутривенного введения коллоид быстро захватывается ретикулоэндотелиальными элементами печени, селезенки и в меньшей степени костным мозгом- сканирование позволяет определить размеры и конфигурацию селезенки и печени. Этот метод оказался незаменимым для выявления анатомических аномалий селезенки- уровень облучения больного при этом неинвазивном методе исследования крайне низкий.
В селезенке различают сосудистые, лимфатические и ретикулоэндотелиальные компоненты- повреждение любого из них может проявляться спленомегалией.
Некоторые причины спленомегалии у детей
Болезни крови
Видео: ОВЕС В ШЕЛУХЕ - ВЕЛИКИЙ ОЧИСТИТЕЛЬ ПЕЧЕНИ, ПОЧЕК, СЕЛЕЗЕНКИ (КРОВИ)!!! Очищение желчного пузыря.
- Гемолитические анемии, обусловленные экстрамедуллярным кроветворением и гиперплазией регикулоэндотелиальной ткани
- Врожденные и приобретенные гемолитические анемии
- Гемоглобинопатии и талассемия
- Инфекции
- Бактериальные (септицемия, брюшной тиф, эндокардит)
- Вирусные (вирус Эпстайна — Барр, цитомегаловирус и др.)
- Простейшие (малярия, токсоплазмоз)
- Застойная спленомегалия
- Вторичная, обусловленная обструкцией воротной или селезеночной вены
- Вторичная, обусловленная внутрипеченочным заболеванием (цирроз)
- Хроническая застойная сердечная недостаточность
- Инфильтративные процессы
- Липоидозы (болезни Ниманна—Пика, Гоше)
- Нелипидные ретикулоэндотелиозы
- Кистозные образования
- Врожденные (эпидермоидные кисты)
- Приобретенные (псевдокисты)
- Новообразования
- Лейкоз и лимфосаркома
- Болезнь Ходжкина
- Гемангиома и лимфангиома
- Разнообразные заболевания
- Ревматоидный артрит (болезнь Стилла)
- Системная красная волчанка