Тромбоцитопения новорожденных - болезни крови у детей
Тромбоцитопения новорожденных может быть проявлением первичных заболеваний гемопоэтической системы или передачи аномальных факторов от матери.
Тромбоцитопения. Разнообразные инфекции плода и новорожденного могут сопровождаться тромбоцитопенией. Она может служить причиной сильных спонтанных кровотечений. К подобным инфекциям следует отнести вирусные (особенно краснуху и цитомегалию), протозойные, такие как токсоплазмоз, сифилис, и бактериальные, особенно вызванные грамотрицательными бактериями. У ребенка, кроме того, обычно отмечается гемолиз в сочетании с выраженной анемией и желтухой. Печень и селезенка увеличиваются в размерах, изменения в костном мозге варьируют, но, как правило, в нем уменьшается число мегакариоцитов.
Иммунная тромбоцитопения новорожденных. Примерно у 30% детей, родившихся от женщин с активной формой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, в период новорожденности выявляют тромбоцитопению, обусловленную трансплацентарной передачей антитромбоцитарных антител. В редких случаях заболевания в неонатальном периоде диагностировали у детей, родившихся от женщин с указанием на идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру в прошлом, у которых число тромбоцитов было в пределах нормы, а основное заболевание находилось в неактивной стадии в течение многих лет. В момент рождения петехии у ребенка отсутствуют, однако в течение нескольких минут после него появляются распространенные петехиальные элементы. Могут произойти кишечные кровотечения, кровотечения из почек и внутричерепные кровоизлияния. В легких случаях симптоматика скудная. Гепатоспленомегалия отсутствует. Тромбоцитопения сохраняется в течение 2—3 мес. Несмотря на то что лечение не сопровождается выраженным эффектом, острые кровотечения могут быть остановлены путем переливания свежей крови, ее обменного переливания или введения тромбоцитной массы. Данные, подтверждающие эффективность кортикостероидов, не получены, однако последние могут быть использованы при выраженной тромбоцитопении, при которой число тромбоцитов не достигает 20 * 10/л. Поскольку заболевание преходяще, спленэктомия противопоказана. Лечение беременной за одну неделю до родов кортикостероидами или внутривенное введение гамма-глобулина способствует снижению тяжести заболевания у новорожденного.
Если в организме плода циркулируют тромбоцитарные антигены, отсутствующие в организме матери, может произойти изоиммунизация. При достаточно высоком титре материнских антител к тромбоцитарным антигенам плода число антител, проникших через плаценту в его организм, может оказаться достаточным, чтобы вызвать тромбоцитопению. Заболевание может носить семейный характер, причем часто поражаются первенцы. Из клинических признаков следует отметить петехии и другие геморрагические проявления. С помощью чувствительных тестов, основанных на фиксации комплемента, антитромбоцитарные антитела могут быть выявлены примерно у 50% детей. Чаще всего процесс связан с антигеном PLA-1. Временно кровотечение может быть остановлено при проведении обменного переливания. В качестве специфического эффективного лечения может служить смесь тромбоцитов, которые легче всего получить путем приготовления отмытых тромбоцитарных концентратов материнского происхождения. Заболевать могут дети и от последующих беременностей. С целью предохранения головы ребенка от травмы во время родов методом родоразрешения следует считать операцию кесарева сечения, проведенную в плановом порядке.
При лекарственной тромбоцитопении у беременной как антитела, так и непосредственно лекарственный препарат могут проникать через плаценту, что обусловливает тромбоцитопению у новорожденного. В подобных случаях при выраженных геморрагических проявлениях следует рассматривать вопрос о проведении лечения кортикостероидами и особенно обменного переливания крови.
Врожденная гипопластическая тромбоцитопения в сочетании с аномалиями развития (синдром тромбоцитопения — отсутствие лучевой кости). Известно о семейном заболевании, при котором выраженная тромбоцитопения сочеталась с аплазией лучевой кости и больших пальцев кистей, а также с аномалией сердца и почек. Геморрагические проявления становятся очевидными в течение первых дней жизни ребенка. Уровень гемоглобина находится в пределах нормы, в некоторых случаях отмечаются лейкоцитоз и даже лейкемоидные реакции. В костном мозге отсутствуют мегакариоциты.
При синдроме обнаруживаются те же аномалии развития, что при панцитопении Фанкони, при которой изменения в крови обычно не проявляются ранее 3—4-го года жизни. В отличие от синдрома Фанкони хромосомные аномалии не выявляются. Ни у одного ребенка с врожденной гипопластической тромбоцитопенией не удавалось проследить развития полной картины синдрома Фанкони. Результаты одновременно проведенных наблюдений за больными с тем и другим состоянием внутри одной семьи отсутствуют.
Тромбоцитоз (тромбоцитемия)
Число тромбоцитов более 750 -109/л следует определять как тромбоцитоз. Он может стать более выраженным при кровотечениях, железодефицитной и гемолитических анемиях и первичных миелопролиферативных заболеваниях. Острые и хронические воспалительные состояния также могут сопровождаться этой реакцией. При болезни Кавасаки число тромбоцитов постоянно превышает 60 • 10/л. Оно велико и у детей с аспленией и у взрослых, больных серповидно-клеточной анемией. После спленэктомии по поводу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры или гемолитической анемии часто резко увеличивается число тромбоцитов, через 10—14 дней после операции достигающее более 1000- 10ч/л. Как правило, необходимость в специфическом лечении, например, антикоагулянтами, не возникает в связи с тем, что тромбоз развивается крайне редко. При выявлении факторов, предрасполагающих к его развитию, следует рассмотреть вопрос о применении ацетилсалициловой кислоты (или дипиридамола), угнетающей агрегационную функцию тромбоцитов.
Известен случай первичного тромбоцитоза, сопровождавшийся эпизодами тромбоза и инфарктом миокарда.
