Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных - практическая гематология детского возраста
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура развивается у новорожденных детей, родившихся от матерей, больных ИТП, системной красной волчанкой. Патогенез тромбоцитопенической пурпуры объясняют трансплацентарным проникновением материнских антитромбоцитарных антител в организм ребенка. По данным различных авторов, частота развития тромбоцитопении у детей, родившихся от матерей, страдающих ИТП, составляет 30—75 %. Отмечено, что чем более тяжелая форма заболевания у матери, тем более выражена тромбоцитопения у новорожденных. Описаны случаи возникновения тромбоцитопенической пурпуры новорожденных, родившихся от матерей, которым ранее была произведена спленэктомия и состояние их соответствовало стадии ремиссии. Следует отметить, что сама беременность может приводить к обострению ИТП у больных женщин. Обычно клинические признаки пурпуры появляются у детей через 2—5 дней после рождения, хотя эти сроки могут удлиняться или укорачиваться. А. В. Мазурин (1971) среди больных детей отмечает высокий процент родившихся в асфикции и с различными аномалиями развития, что, вероятно, связано с неблагоприятным влиянием ИТП матерей на плод. Состояние тромбоцитопении у многих новорожденных протекает в нетяжелой форме и иногда может ограничиваться только лабораторным симптомом без клинических признаков. Для геморрагического синдрома характерна петехиальная сыпь и небольшие экхимозы, локализующиеся на туловище и на конечностях. Реже наблюдаются кровотечения из носа, пищеварительного тракта и кровоизлияния в мозг. У больных с трансиммунной тромбоцитопенической пурпурой печень и селезенка не увеличены, что служит важным признаком при дифференциальной диагностике с тромбоцитопениями, обусловленными внутриутробными инфекциями плода. Течение тромбоцитопенической пурпуры и прогноз заболевания обычно благоприятны, хотя при внутричерепном кровоизлиянии возможен летальный исход. Трансиммунная тромбоцитопения новорожденных обычно длится 1—3 мес. и склонна к самоизлечению. Специальной терапии в большинстве случаев не требуется, ограничиваются назначением симптоматических средств. Ребенка отнимают от груди. При наличии тяжелого геморрагического синдрома целесообразно назначение глюкокортикоидных гормонов. В крайних ситуациях рекомендуют обменное переливание крови, которое позволяет уменьшить титр антител.
По аналогичному механизму тромбоцитопения развивается и у новорожденных, матери которых страдают аутоиммунными заболеваниями, ассоциированными с тромбоцитопенией, в частности с системной красной волчанкой.