Клиника и диагностика двс-синдрома - практическая гематология детского возраста
Клиническая картина ДВС-синдрома складывается из симптомов основного заболевания и симптомов, обусловленных нарушением гемокоагуляции. Выделяют несколько типичных клинических синдромов, появление которых на фоне основного патологического процесса может достоверно свидетельствовать о развившихся гемокоагуляционных нарушениях: 1. Нарушение кровотока и развитие декомпенсации периферического кровообращения. 2. Гемокоагуляционный шок как крайняя степень расстройства гемодинамики. 3. Нарушение микроциркуляции в разных органах: а) в почках — приводит к развитию острой почечной недостаточности. Одним из вариантов является гемолитико-уремический синдром Гассера, который наиболее часто отмечается при острых гемолитических процессах. При этом наблюдаются острая почечная недостаточность, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура: б) в легких — приводит к развитию острой легочной недостаточности, характеризующейся цианозом, выраженной одышкой, не исключена возможность отека легких- в) в печени — приводит к развитию печеночной недостаточности, сопровождающейся паренхиматозной желтухой- г) в надпочечниках — приводит к развитию острой надпочечниковой недостаточности (синдром Уотерхауса—Фридериксена), наиболее часто встречается при менингококкцемии. Характеризуется молниеносным ухудшением состояния, тяжелым неврологическим статусом (коматозное состояние, судороги), гипертермией, падением артериального давления, рвотой, поносом, развитием дегидратации, прогрессирующей дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточностью- д) в ЦНС — характеризуется неврологическими симптомами: головная боль, судороги, потеря сознания, снижение остроты зрения, слуха и т. д. 4. Геморрагический синдром. Отмечаются обширные пятнисто-петехиальные геморрагии, кровотечения из слизистых оболочек носовой и ротовой полостей, пищеварительного тракта, кровоизлияния в брюшную полость и внутренние органы- при наличии операционных и травматических ран — кровотечения из этих мест. Неблагоприятным прогностическим признаком считаются кровотечения из мест инъекций, свидетельствующие о глубокой депрессии свертывающей системы крови. Кровоточивость развивается на фоне почти полной, а нередко абсолютно полной несвертываемости крови.
В диагностике большое значение имеет основная патология (сепсис, гемолитические процессы, патологические роды и т. д.), которая должна ориентировать врача в плане угрозы возникновения ДВС-синдрома. Появление на фоне основного заболевания симптомов нарушения гемокоагуляции свидетелсьтвует о развитии ДВС-синдрома.
Диагностика различных фаз ДВС-синдрома возможна с помощью простейших низкочувствительных тестов. Однако, как отмечают 3. С. Баркаган и соавторы (1982), начальную гиперкоагуляцию легче определить, используя современные стандартные пробы. Особенно они важны при контроле за гепаринотерапией.
В фазе гиперкоагуляции отмечается укорочение времени свертывания крови, рекальцификации плазмы, повышение потребления протромбина, укорочение протромбинового и тромбинового времени. Такую же информацию дают и стандартизированные пробы — каолин-кефалиновое время, аутокоагуляционный тест и др. Также повышена адгезия тромбоцитов.
В конце фазы гиперкоагуляции и начальном периоде гипокоагуляции обнаруживают следующие типичные сдвиги (3. С. Баркаган, 1980):
а) наличие в мазке периферической крови обломков эритроцитов (феномен фрагментации)- б) прогрессирующая тромбоцитопения- в) удлинение протромбинового времени- г) удлинение тромбинового времени- д) снижение уровня фибриногена в плазме- е) повышение содержания в плазме продуктов деградации фибриногена и фибрина (ПДФ)- ж) повышение содержания в плазме, лишенной тромбоцитов, антигепаринового фактора (фактор 4)- з) в ряде случаев сохранение положительных паракоагуляционных тестов (этаноловый, протамин-сульфатный), которые обычно отмечаются на ранних этапах.
Фаза гипокоагуляции характеризуется выраженным нарушением свертывания крови, что отражают все низко- и высокочувствительные коагуляционные тесты. Большое значение для оценки гепаринотерапии имеет исследование в динамике параметров аутокоагулограммы, определение антитромбина III, а также плазминогена. Кроме этого, необходим тщательный контроль за функциями органов, поражение которых возможно при ДВС-синдроме.
