Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - практическая гематология детского возраста
Комплекс терапевтических мероприятий при ИТП определяется тяжестью, течением и периодом болезни и складывается из консервативных и оперативных методов.
В период криза показана госпитализация в специализированный стационар и назначение постельного режима. Двигательная активность может усиливать геморрагические проявления. Диета должна быть полноценной, калорийной и обеспечивать организм ребенка основными пищевыми ингредиентами. Пищу рекомендуется давать в небольших количествах, дробно, в охлажденном состоянии и жидкой консистенции. Важен питьевой режим, особенно у детей с кровотечениями, которым назначают обильное количество жидкости.
Особое место в консервативной терапии ИТП принадлежит кортикостероидным гормонам, которые уменьшают сосудистую проницаемость, усиливают свертываемость крови и, что наиболее важно, обладают иммунодепрессивным действием. Несмотря на высокую эффективность, нельзя назначать глюкокортикоиды подряд всем детям с ИТП. Необходимо оценить клиническую картину, тяжесть геморрагического синдрома и тромбоцитопении. В ряде случаев положительный терапевтический эффект можно получить и без применения кортикостероидов. Исходя из теоретических предпосылок, при острой форме ИТП можно обходиться без кортикостероидной терапии. Так как практически трудно решить, какой процесс — гетероиммунный или аутоиммунный — лежит в основе ИТП в каждом конкретном случае, то критериями для вопроса о назначении кортикостероидных гормонов являются клинико-лабораторные данные. Глюкокортикоиды показаны при обширном кожном геморрагическом синдроме, кровоточивости из слизистых оболочек, кровотечениях различной локализации, кровоизлияниях во внутренние органы, выраженной тромбоцитопении (менее 30 X 109/л). При легких формах ИТП, когда в клинической картине отмечается изолированный кожный геморрагический синдром, в терапии достаточно симптоматических средств. Кортикостероидные гормоны (преднизолон) назначают в суточной дозе 1,5—2 мг/кг массы тела. Глюкокортикоиды рекомендуют вводить с учетом суточного ритма секреции гормонов — 2/з суточной дозы препарата утром, а 1/3 после полудня. Эффект терапии проявляется уже через 1—2 нед, когда купируется геморрагический синдром и в дальнейшем начинается постепенное повышение количества кровяных пластинок. Несмотря на относительно быстрый эффект, гормональную терапию рекомендуется проводить в исходной дозе в течение 3—4 нед, после чего дозу преднизолона медленно снижают через каждые 5—7 дней по 5 мг до полной отмены. В последние годы предложены схемы лечения прерывистыми курсами, которые рекомендованы при необходимости длительной терапии кортикостероидами. На прерывистую терапию переходят для поддержания достигнутого эффекта, полная отмена кортикостероидов приводит к рецидиву заболевания. Гормоны можно принимать с интервалами через день или подряд четыре дня с трехдневным интервалом. При отсутствии желаемого результата в течение 1 мес. дозу гормонов следует снизить. В дальнейшем повторно назначить курс, однако это часто оказывается неэффективным. Если гормональная терапия в течение 3—4 мес. дает неполный и нестабильный эффект, ставят вопрос о спленэктомии или назначении цитостатических препаратов.
В комплексной терапии ИТП немаловажное место принадлежит симптоматическим средствам, направленным на повышение резистентности сосудистой стенки, улучшение функциональных свойств тромбоцитов и т. д. Как уже отмечалось, этой терапией можно ограничиться при легких формах ИТП. Больным назначают комплекс витаминов. Целесособразно введение витаминов Р и С. В настоящее время доказано, что прибегать к назначению больших доз аскорбиновой кислоты не следует, так как это ухудшает функциональные свойства тромбоцитов.
Определенный эффект оказывают соли кальция, причем лучшим препаратом является кальция пантотенат. Хорошими гемостатическими свойствами обладает аминокапроновая кислота, которая улучшает функциональные свойства тромбоцитов, угнетает фибринолитическую активность крови, повышающуюся у многих больных ИТП. Амияокапроновую кислоту назначают внутрь в дозе 0,2 г/кг массы тела 3—4 раза в день или вводят внутривенно капельно в виде 5 % раствора. Аминокапроновая кислота также эффективна в качестве местного гемостатического средства. При носовых кровотечениях используют гемостатические губки, криотерапию, адроксон. При лечении тромбоцитопенической пурпуры широкое применение нашел препарат дицинон. Он обладает действием как на сосудистую стенку, так и на функциональную способность тромбоцитов, стимулируя их адгезивные свойства. Дицинон назначают внутрь в таблетках или вводят внутримышечно. Определенным эффектом, обусловленным воздействием на функциональные свойства тромбоцитов, обладает АТФ в сочетании с магния сульфатом. Н. П. Шабалов (1982) в терапии ИТП рекомендует 0,5 % раствор хлорофиллина натрия (водорастворимый препарат хвои), который назначают внутрь по 2 капли раз в день в течение 2—6 нед. В качестве кровоостанавливающих средств используют лекарственный сбор, включающий крапиву, шиповник, кукурузные рыльца, водяной перец, тысячелистник.
Важным вопросом в лечении ИТП при выраженной кровоточивости является возможность применения гемотрансфузий. В настоящее время общепринятой является точка зрения, что гемотрансфузии малоэффективны. Более того, под влиянием последних снижаются адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов, что усугубляет тромбоцитопеническую пурпуру и, возможно, усиливает кровоточивость (3. С. Баркаган, 1980). Как показала практика, гемостатический эффект перелитой крови выражен слабо и кратковременен. К гемотрансфузиям следует прибегать только при тяжелой острой анемии, представляющей угрозу для жизни или для остановки массивного, некупирующегося другими средствами кровотечения. При наличии тяжелой анемии лучше использовать отмытые эритроциты.
При неэффективности консервативной терапии вторым этапом лечения ИТП является спленэктомия. К оперативному методу прибегают при хронической форме тромбоцитопенической пурпуры, не поддающейся гормональной терапии, характеризующейся частыми рецидивами и обильными кровотечениями. Спленэктомия также показана в острых ситуациях, когда невозможно купировать тяжелые кровотечения, угрожающие жизни больных или сопряженные с угрозой кровоизлияния в мозг. В обычных ситуациях вопрос о спленэктомии решают по истечении 4—6 мес. неэффективной консервативной терапии. Как показывают многочисленные наблюдения, эффективность спленэктомии при ИТП очень высокая. Хорошие результаты после операции получают более чем у 90 % больных. Уже через несколько часов после спленэктомии отмечается увеличение числа тромбоцитов. Процент операционных и послеоперационных осложнений невысок. Спленэктомию рекомендуется проводить в период относительного благополучия, с обязательным предоперационным и послеоперационным курсом гормонотерапии (4—5 дней). Следует указать, что спленэктомия не всегда приводит к нормализации уровня тромбоцитов, но даже в этих ситуациях отмечается уменьшение или даже полное исчезновение признаков кровоточивости.
По данным гематологической клиники НИИ педиатрии АМН СССР, у 15 % детей спленэктомия, судя по отдаленным результатам, не принесла ожидаемых результатов. Одной из причин неэффективности спленэктомии при ИТП является наличие добавочных селезенок, неудаленных во время операции. Неэффективная спленэктомия все же в определенной степени смягчает клиническую картину заболевания — урежаются рецидивы, уменьшаются симптомы кровоточивости, появляется чувствительность к гормональной терапии.
Третьим этапом в лечении ИТП является назначение цитостатических иммунодепрессантов. Показания к цитостатической терапии должны быть строго ограничены, к ней прибегают только после неэффективности гормональных средств и спленэктомии. Особо осторожный подход в педиатрической практике диктуется тем обстоятельством, что цитостатические препараты приводят не только к развитию панцитопении и связанных с ней инфекционных осложнений, но и угнетают функцию половых желез, повреждают здоровые ткани, что неблагоприятным образом сказывается на растущем организме ребенка. Таким образом, цитостатические препараты назначают только в крайних ситуациях, когда опробованы все имеющиеся средства. Иммунодепрессивную терапию цитостатическими препаратами обычно проводят в сочетании с глюкокортикоидами. При лечении ИТП применяют следующие препараты: имуран (азатиоприн), циклофосфан, 6-меркаптопурин, винкристин, винбластин. Установлено, что эффект химиотерапии связан с подавлением пролиферации В-лимфоцитов, однако при этом угнетающее действие распространяется и на Т-клетки, что усугубляет имеющийся при ИТП дисбаланс в лимфоидных субпопуляциях.
Больные ИТП подлежат диспансерному учету. В период ремиссии детям проводят санацию очагов хронической инфекции. Школьников освобождают от занятий физкультурой, профилактических прививок. Следует избегать назначения физиотерапевтических и тепловых процедур. Не рекомендуется пребывание на солнце, так как это может привести к обострению заболевания. Для профилактики кровоточивости назначают курсы гемостатической терапии — аминокапроновая кислота, витамины Р, С и А. Специальная подготовка требуется при необходимости оперативных вмешательств.
