Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром мошкович) - практическая гематология детского возраста
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович) впервые описана Е. Moschowitz в 1925 г. под названием острой лихорадочной плейохромной (гемолитической) анемии, характеризующейся образованием гиалиновых тромбов в терминальных артериях и капиллярах.
В 1936 г. R. L. Baeher выделил это заболевание в отдельную нозологическую единицу. В литературе оно известно под разными названиями, более правильное, сохранившееся до нашего времени, предложили в 1954 г. г. Е. Adelson и соавторы — «тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура».
Этиология не ясна, ряд авторов предполагают инфекционную природу. В основе заболевания лежит острый аутоагрессивный процесс. В крови больных обнаруживают антиэритроцитарные, антитромбоцитарные и антиэндотелиальные антитела. Кроме тромбоцитопении, одним из механизмов повышенной кровоточивости является коагулопатия потребления.
Патоморфологическим субстратом болезни являются множественные изменения в мелких сосудах (капиллярах, прекапиллярах, артериолах), заключающиеся в фибриноидном поражении стенок, сегментарном их некрозе без выраженной воспалительной реакции и с образованием в них своеобразных гиалиновых тромбов, в состав которых входит большее или меньшее количество тромбоцитов и эритроцитов. Иногда в тромбированных сосудах находят пролиферацию эндотелия (Л. А. Махонова и соавт., 1965).
Синдром Мошкович встречается в любом возрасте, даже у грудных детей, но в основном наблюдается у взрослых (80%), преимущественно у женщин.
Заболевание характеризуется сочетанием трех основных синдромов: 1) тромбоцитопенической пурпуры- 2) гемолитической анемии- 3) тромбоваскулита в виде диффузного поражения мелких сосудов (артерий, венул и капилляров) с образованием гиалиновых тромбов. Поражаются сосуды головного мозга, почек, селезенки, печени.
Болезнь протекает по типу острого лихорадочного заболевания. Повышается температура, появляются общая слабость, головная боль, желтуха, боль в суставах, мышцах, иногда в животе. Одновременно с этим развивается геморрагический синдром, проявляющийся геморрагиями на коже и слизистых оболочках, а также носовыми, желудочно-кишечными, почечными, маточными кровотечениями.
Кожа бледная, с желтушным оттенком, нередко отмечается небольшое увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. Характерными симптомами являются нервно-психические расстройства: беспокойство, сонливость, заторможенность, иногда затемнение сознания, вплоть до развития комы. Возможны парезы, параличи, нарушение речи (афазия), тонические судороги и даже маниакальные состояния. Указанные нервно-психические расстройства обусловлены тромбированием сосудов головного мозга. Поражение сосудов почек вызывает тяжелую нефропатию с быстрым развитием почечной недостаточности. Наряду с этим отмечаются нарушения функции других органов в связи с развитием множественных тромбозов в различных участках сосудистой сети (легких, миокарде, коре надпочечников, лимфатических узлах и т. д.).
В крови — анемия с ретикулоцитозом, полихроматофилией, пойкилоцитозом и анизоцитозом эритроцитов, также могут обнаруживаться нормобласты и эритробласты. Осмотическая стойкость эритроцитов часто не изменена, уровень непрямого билирубина повышен. Постоянна тромбоцитопения различной степени выраженности с нарушением ретракции кровяного сгустка, увеличением длительности кровотечения. Количество лейкоцитов колеблется от нормы до умеренного лейкоцитоза, более часто отмечается нейтрофилез со сдвигом влево. Костномозговое кроветворение характеризуется признаками раздражения эритроидного ростка, свойственного гемолитическому процессу. Также отмечается гиперплазия мегакариоцитарного ряда.
Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает в течение нескольких дней или недель от начала заболевания вследствие комы, развития почечной и сердечной недостаточности, иногда от кровоизлияния в мозг.
Кортикостероидные гормоны малоэффективны в лечении синдрома Мошкович. Основная терапия должна быть направлена на борьбу с кровоточивостью и развитием ДВС-синдрома.
Синдром Эванса—Фишера. Описан R. Evans (1943) и М. Fisher (1947). Представляет собой сочетание тромбоцитопении с гемолитической анемией. Он возникает под влиянием разнообразных этиологических факторов — вирусной и бактериальной инфекции, приема медикаментов. Патогенез заболевания расценивают как аутоиммунный процесс. В крови больных обнаруживают антиэритроцитарные и антитромбоцитарные антитела. Степень выраженности геморрагического и гемолитического синдрома, а также последовательность их развития неодинаковы. В большинстве случаев тромбоцитопения предшествует развитию гемолиза. В клинической картине отмечается кожный геморрагический синдром- кровотечения, как правило, отсутствуют, даже при выраженной тромбоцитопении. В дальнейшем появляются признаки гемолитической анемии — бледность кожи, ее желтушный оттенок, умеренное увеличение печени и селезенки. На высоте заболевания нарушается общее состояние, повышается температура тела. Картина крови характеризуется наличием анемии с ретикулоцитозом, анизоцитозом и пойкилоцитозом эритроцитов, тромбоцитопенией. Прогноз при данной патологии серьезный. Медикаментозное лечение проводится по схемам, принятым в терапии аутоиммунных гемолитических анемий и идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
Л. И. Идельсон (1979) отмечает высокую частоту сочетания аутоиммунной тромбоцитопении с аутоиммунной гемолитической анемией, причем временные соотношения между этими двумя формами часто бывают неодинаковыми. С этих позиций автор расценивает их как два различных варианта цитопении, сочетающихся между собой, а не как единый синдром и предлагает отказаться от принятого термина «синдром Эванса— Фишера».