Гипертрофическая гемангиэктазия - практическая гематология детского возраста
Гипертрофическая гемангиэктазия (синдром Клиппеля—Треноне)
Синдром описан в 1900 г. М. Klippel совместно с P. Trenaunay. Представляет собой врожденную аномалию артерио-венозной системы, вызванную сосудистой дисплазией. При патологоанатомическом исследовании определяют изменение поверхностных и глубоких вен и артерий конечностей с образованием аневризм, венозных расширений, ангиоматозных опухолей. Клинические симптомы отмечаются после рождения или на первом году жизни. Предполагают наследственный характер заболевания, однако генетические аспекты до настоящего времени не уточнены. На коже лица, слизистых оболочек полости рта, конечностях появляются плоские единичные или множественные ангиомы. Процесс чаще носит односторонний характер. Кроме поверхностных, встречаются глубокие ангиомы. Глубокий ангиоматоз конечности носит форму варикозных расширений, пещерных аневризм или гемангиом. Наиболее частой локализацией является одна из нижних конечностей, в особенности по ходу подколенной вены. Глубокие сосудистые изменения сопровождаются отеком мягких тканей, трофическими язвами. Отличительный признак пораженной конечности — увеличение ее длины. Рентгенологически находят удлинение и утолщение длинных трубчатых костей конечности. Если процесс затрагивает нижнюю конечность, у детей нарушаются походка и осанка из-за различной длины ног. При синдроме Клиппеля—Треноне также могут наблюдаться другие сосудистые аномалии, стенозы, артерио-венозные свищи. Возможно развитие сердечно-сосудистой недостаточности. Ангиомы могут локализоваться в мозге, приводя к нейровегетативным расстройствам, отставанию в психомоторном развитии. Дети доживают до взрослого возраста, однако прогноз заболевания достаточно серьезный.
Наиболее эффективным является радикальное удаление ангином — электрокоагуляция, хирургическое иссечение пораженных участков, а затем сосудистая пластика. Хирургическое лечение должно проводиться в возможно ранние сроки, до развития сосудистой недостаточности и костных нарушений.