Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — системная болезнь, характеризующаяся поражением многих органов и систем. Естественное развитие системной красной волчанки трудно поддается прогнозированию- оно часто носит прогрессирующий характер и при отсутствии лечения может заканчиваться летально. С другой стороны, системная красная волчанка иногда протекает со спонтанными ремиссиями или же вяло тянется долгие годы. У детей СКВ обычно протекает более остро и тяжело, чем у взрослых.

Этиология и эпидемиология. Причина системной красной волчанки неизвестна. Многие наблюдения свидетельствуют в пользу гипотезы, согласно которой системная красная волчанка обусловлена нарушением иммунной реактивности, возможно, генетически детерминированным.

Определенную роль в патогенезе болезни могут играть вирусы. При системной красной волчанке отмечается целый ряд феноменов, в основе которых лежат иммунные механизмы. Уровень иммуноглобулинов в сыворотке повышен. Обнаруживаются антитела, которые реагируют с различными компонентами ядра (антинуклеарные антитела), рибонуклеиновой кислотой, гамма-глобулином (ревматоидные факторы), эритроцитами (положительная проба Кумбса), тромбоцитами, лейкоцитами, антигенами, используемыми в серологических тестах на сифилис (ложноположительные пробы), и с факторами свертывания крови. Кроме того, отмечается связь между воспалительным процессом и циркулирующими иммунными комплексами, в частности, состоящими из ДНК и антител против ДНК. Такие иммунные комплексы откладываются в тканях, фиксируют комплемент и инициируют воспалительную реакцию, следствием которой становится повреждение тканей, например, при волчаночном нефрите с помощью иммунофлюоресценции в почечных тканях удается выявить иммуноглобулины и комплемент, а из пораженных почечных клубочков удается элюировать ДНК и антитела к ДНК- для активной формы СКВ, протекающей с нефритом, характерно снижение уровня комплемента в сыворотке и присутствие циркулирующих антител, реагирующих с ДНК.

Начало или обострение болезни могут быть связаны с интеркуррентными инфекциями- предполагается, что у больных СКВ повышена чувствительность к инфекциям, обусловленная по-видимому, дефектом иммунных механизмов. Имеющиеся данные, включая сведения о нарушении функций Т- и В-лимфоцитов у больных системной красной волчанкой, позволяют считать, что в основе этой болезни может лежать иммунодефицит. Иногда заболевание носит семейный характер, описаны случаи СКВ у идентичных близнецов- у родственников больных волчанкой обнаружены гипергаммаглобулинемия, антинуклеарные антитела и другие признаки нарушения иммунной системы.

После введения целого ряда лекарственных средств, главным образом гидралазина, сульфаниламидных препаратов, прокаинамида и противосудорожных средств иногда возникает так называемая лекарственная волчанка. Она, как правило, протекает легко и проходит после прекращения приема соответствующего лекарственного препарата. Солнечное облучение может вызывать обострение кожных, а иногда и общих проявлений заболевания.

Частота системной красной волчанки точно не установлена, однако эту болезнь нельзя отнести к категории редких. В 20% случаев системной красной волчанки возникает в детстве, обычно у детей старше 8 лет. Во всех возрастных группах среди больных преобладают лица женского пола (8:1)- исключение, вероятно, составляет препубертатный возраст, когда девочки и мальчики заболевают одинаково часто. Системной красной волчанкой болеют представители всех рас- однако некоторые темнокожие люди (негры, латиноамериканцы, а также индейцы ряда коренных американских племен), по-видимому, болеют волчанкой несколько чаще.

Патоморфология. Патологические изменения возникают во многих участках организма, охватывая различные органы системы. В окрашенных гематоксилином пораженных тканях выявляются скопления аморфного внеклеточного материала, имеющего пурпурный цвет. Такие гематоксилиновые тельца, по-видимому, представляют собой дегенерированные клеточные ядра, аналогичные включения в LE-клетках. В рыхлой соединительной ткани и в стенках кровеносных сосудов пораженных тканей присутствует фибриноид, т. е. бесклеточный материал, характеризующийся выраженными эозинофильными свойствами. Это вещество, состав которого неизвестен, не специфично для системной красной волчанки и, как правило, наблюдается при воспалительных процессах, главным образом при мононуклеарных реакциях. В селезенке отмечаются характерные изменения в виде «луковичных колец», обусловленные периваскулярным фиброзом вокруг пораженных сосудов. Иногда в пораженных тканях обнаруживаются гранулемы.

Клинические проявления. Болезнь может начаться остро или развиваться исподволь. Иногда с момента появления первых симптомов до постановки диагноза системная красная волчанка проходят многие годы. К наиболее частым ранним симптомам у детей относятся лихорадка, недомогание, артрит или артралгия и сыпь (табл.).

Проявления системной красной волчанки у детей

В тот или иной период болезни лихорадка отмечается у большинства детей- она может быть постоянной или интермиттирующей. Часто отмечаются недомогание, анорексия, потеря веса и общее истощение.

Рис. Сыпь в виде бабочки при системной красной волчанке.

В тот или иной период болезни у большинства детей возникают кожные проявления. Сыпь в виде «бабочки» (рис.), эритематозные очаги или шелушащиеся эритематозные бляшки охватывают молярные области лица и обычно распространяются на спинку носа. Сыпь может быть фоточувствительной, распространяться по всему лицу с переходом на волосистую часть головы, шею, грудь и конечности, может приобретать буллезный характер, а также подвергаться вторичному инфицированию. Дискоидная волчанка (характеризующаяся только кожными проявлениями) не типична для детей. Могут отмечаться также другие кожные высыпания. Характерны эритематозные макулы и точечные поражения на ладонных и подошвенных повернхостях, а также на кончиках пальцев- эти кожные элементы вторичны по отношению к сосудистым изменениям- кроме того, в тканях могут возникать локальные инфаркты. В ряде случаев возникает феномен Рейно. В области ногтевых лож выявляются сосудистые изменения.

На поверхности неба, а также слизистых оболочек рта и носа иногда отмечаются смакулезные и язвенные элементы. На пораженных и травмируемых участках возникает пурпура, иногда сочетающаяся с тромбоцитопенией. В отдельных случаях такая картина наблюдается одновременно с узловатой эритемой и многоформной эритемой. Облысение, связанное с воспалительным процессом в области волосяных фолликулов, носит очаговый или генерализующий характер, при этом волосы становятся грубыми, сухими и чрезмерно ломкими.

Больные нередко жалуются на боли в суставах и скованность, при этом зачастую объективные изменения отсутствуют, иногда пораженные суставы могут быть теплыми на ощупь и припухшими, однако стойкий деформирующий артрит встречается редко. В литературе описаны случаи асептического некроза костей, особенно головки бедренной кости, по-видимому, возникшие вторично в результате васкулита. У некоторых больных наблюдаются теносиновит и миозит.

Для cистемной красной волчанки характерен полисерозит, проявляющийся плевритом, перикардитом и перитонитом. Часто отмечаются гепатоспленомегалия и генерализованная лимфаденопатия. Поражение сердца клинически может проявляться в виде разнообразных шумов клапанного происхождения, шумов трения перикарда, кардиомегалии, изменений на ЭКГ или застойной сердечной недостаточности- на вскрытии обнаруживают миокардит, перикардит или бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана—Сакса). Причиной смерти даже относительно молодых больных СКВ, включая детей, может быть инфаркт миокарда. Могут возникать инфильтраты в паренхиме легких- однако прежде чем отнести пневмонию за счет системной красной волчанки, следует исключить инфекцию. При СКВ иногда возникают острые пневмонии, легочные кровотечения или хронический фиброз легких. Поражение центральной нервной системы может быть причиной изменений личности больного, судорог, нарушений мозгового кровообращения и периферического неврита. К желудочно-кишечным проявлениям cистемной красной волчанки относятся боли в животе, рвота диарея, мелена и даже инфаркты кишки, возникающие вторично в результате васкулита. Среди поражений органов зрения следует отметить эписклерит, ирит и сосудистые изменения сетчатки, сочетающиеся с кровоизлияниями или экссудатами (цитоидные тельца). У большинства детей выявляются клинические признаки поражения почек.