Смешанное соединительнотканное заболевание
Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа) относительно недавно выделено в самостоятельную нозологическую единицу и представляет собой ревматическое заболевание с признаками cистемной красной волчанки, ревматоидного артрита, дерматомиозита и склеродермии. Этот синдром характеризуется неизменным присутствием в высоком титре антител к рибонуклеопротеину и антинуклеарных антител, дающих в реакции иммунофлюоресценции пятнистое окрашивание. Среди клинических признаков смешанного соединительнотканного заболевания следует отметить полиартрит, склеродермические кожные изменения, феномен Рейно, лихорадку, поражения сердца (особенно перикардит), кожные высыпания, напоминающие системную красную волчанку или дерматомиозит, миозит, нарушение функции пищевода, лимфаденопатию и органомегалию, поражение легких и тромбоцитопению. У некоторых больных возникают поражения почек- кроме того, описаны неврологические нарушения и паротит. Диагноз этого заболевания основывается на клинических данных при наличии признаков разных ревматических болезней и на обнаружении в сыворотке антител к нуклеопротеину и высокого титра антинуклеарных антител, дающих пятнистое окрашивание.
Когда впервые был описан этот синдром, считалось, что он имеет более благоприятный прогноз, чем СКВ, и успешно поддается лечению кортикостероидами. Действительно, кортикостероиды вызывают симптоматическое улучшение состояния многих больных и опасные для жизни проявления при этом синдроме встречаются не так часто, как при cистемной красной волчанке, но иногда смешанное соединительнотканное заболевание протекает более тяжело, чем предполагалось первоначально. Окончательный прогноз неизвестен. Не ясна также связь этого синдрома с другими ревматическими заболеваниями. Адекватная терапия смешанного соединительнотканного заболевания заключается в симптоматическом лечении кортикостероидами (10-30 мг/день) и лечебной физкультуре. При неэффективности глюкокортикостероидов возможно назначение азатиоприна (1 мг/кг). Важное значение имеют настороженность в отношении возможных тяжелых осложнений, таких, как нефрит, и пристальное внимание к функциональному состоянию костно-мышечной системы.
