Диагноз, лечение, прогноз дерматомиозита - дерматомиозит

Видео: Дерматомиозит, патогенез дерматомиозита,болезнь Вагнера, болезнь Вагнера Унферрихта Хеппа, лиловая б

Видео: Мекониальный илеус,этиология,патогенез,клиника,лечение

Диагноз и дифференциальный диагноз. Втипичных случаях диагноз дерматомиозита не представляет трудностей. Комбинация мышечной слабости и характерных кожных высыпаний, повышение в сыворотке уровня ферментов и отклонения на электромиограммах служат диагностическими признаками- необходимость в биопсии мышечной ткани обычно не возникает. Дерматомиозит следует дифференцировать с различными нервно-мышечными болезнями, такими, как полиомиелит, синдром Гийена—Барре, мышечная дистрофия и тяжелая миастения, а также с болезнями, при которых поражается преимущественно мышечная ткань, например с трихинозом. Транзиторный миозит наблюдается при гриппе, а также других вирусных инфекциях. СКВ, смешанное соединительнотканное заболевание, ювенильный ревматоидный артрит и склеродермия отличаются от дерматомиозита как по клиническим проявлениям, так и по лабораторным данным. В хронической фазе клинические проявления дерматомиозита и генерализованной формы склеродермии могут совпадать, что затрудняет точное распознавание отдельных клинических случаев. При постепенном развитии болезни для постановки диагноза может потребоваться достаточно длительное наблюдение.

Лечение. Вострой фазе болезни решающим для спасения жизни может оказаться контроль за функцией дыхательной мускулатуры и мышц неба. При нарушении глотания больного необходимо кормить протертой и жидкой пищей. Больной должен находиться под постоянным наблюдением, с тем, чтобы можно было своевременно обнаружить ухудшение дыхательной функции. Ребенку с поражением дыхательной мускулатуры и мышц неба следует обеспечить постоянный сестринский уход, нужно иметь также все необходимое для отсасывания содержимого носоглотки, эндотрахеальной интубации и трахеостомии. Может возникнуть необходимость в применении респиратора. Следует помнить о возможности возникновения тяжелых осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта в острой фазе болезни.

Видео: Склеродермия

Восстановление функциональной целостности при выздоровлении зависит от сохранения достаточной мышечной силы и предупреждения развития контрактур, ведущих к инвалидизации. У большинства больных воспалительный процесс удается эффективно подавить кортикостероидами. Серийное определение содержания в сыворотке аминотрансфераз, креатинкиназы или альдолазы позволяет оценивать активность патологического процесса и эффективность лечения. Преднизон обычно обеспечивает нормализацию уровня ферментов в течение 1—2 нед- исходная доза составляет 1—2 мг/(кг-сут) (или 60 мг/м2 поверхности тела в сутки). На фоне лечения преднизоном обычно отмечается клиническое улучшение — уменьшение болей и припухлости мышц и повышение мышечной силы. После нормализации уровней ферментов следует постепенно снижать дозы стероидов, продолжая следить за клиническим состоянием больного и уровнями ферментов в сыворотке. При слишком быстром снижении дозы стероидов может произойти повторный подъем уровня ферментов в сыворотке- вслед за этим через несколько недель может ухудшиться клиническое состояние, если дозу кортикостероидного препарата своевременно не увеличивают. Необходимо подобрать ту минимальную дозу стероидов, которая обеспечивает подавление клинических симптомов и сохранение нормальных уровней ферментов, и проводить такую терапию в течение месяцев. Обычно стероидную терапию можно прекратить через 1—2 года. Не следует применять такие стероидные препараты, как триамсинолон и дексаметазон, поскольку они могут вызывать «стероидную миопатию». Иногда для снижения выраженности симптомов могут быть полезны салицилаты в качестве вспомогательных препартов. При неэффективности такой схемы применения кортикостероидов можно применить стероиды методом пульс-терапии или назначить препараты типа метотрексата или азатиоприна.

Для предупреждения контрактур и восстановления мышечной силы важное значение имеет лечебная физкультура. В острой фазе болезни, когда мышечная слабость носит выраженный характер, можно использовать пассивные упражнения для сохранения объема движений. По мере клинического улучшения следует переходить к активным физическим упражнениям, направленным на усиление мускулатуры. Для поддержания правильного положения конечностей можно применять соответствующие шины. Постельный режим не показан, следует также избегать иммобилизации в сочетании с отсутствием физических упражнений. Важное значение имеет гигиенический уход за кожей, особенно в области шеи, в складках и подмышечных впадинах.

Прогноз. Летальность среди нелеченых больных дерматомиозитом составляет около 40%. В большинстве случаев смерть бывает вызвана поражением дыхательной мускулатуры и мышц неба, а также такими желудочно-кишечными осложнениями, как кровотечение и перфорация, и наступает в течение 2 лет с начала болезни. В ряде случаев болезнь постепенно, на протяжении нескольких лет, теряет свою активность, и впоследствии обострения обычно не возникают.

Изредка болезнь может вяло тянуться долгие годы. Большинство выживающих больных могут вести нормальный образ жизни, несмотря на то, что у некоторых из них, отмечаются остаточные нарушения. У небольшого числа больных развиваются тяжелые контрактуры и уродующие деформации. Ранняя интенсивная терапия кортикостероидами может подавить активность дерматомиозита- прогноз для больных, получивших адекватное лечение, благоприятный.