Формы миастении
Формы миастении у детей
Видео: Миастения. Myasthenia Gravis.
Неонатальная миастения (миастения новорожденных)
Дебют заболевания приходится на вторые сутки после рождения. Наблюдается у 10% новорожденных, матери которых страдают миастенией. Птоз верхних век, офтальмопарез встречаются редко. Характерны мышечная слабость, гипотония мышц, затруднены сосательные движения, возможны дыхательные расстройства.
Ранняя детская миастения
Дебют заболевания происходит в первые годы жизни. Клинически определяются признаки миастенического синдрома. Возможны нарушения функций дыхательных мышц, элементы бульбарного синдрома, опущение верхних век. Наружные мышцы глаз редко вовлекаются в процесс. Спонтанные ремиссии не характерны.
Юношеская миастения
Дебют заболевания наступает в пубертатном периоде. Чаще болеют девочки. Клинически определяются признаки миастенического синдрома. Преимущественно страдают наружные мышцы глаз, иногда наблюдают бульбарный синдром и парезы дыхательной мускулатуры. Возможна гипотрофия мышц, генерализованная мышечная слабость.
Формы миастении взрослых
Описаны локальные, генерализованные формы миастении взрослых. Чаще других локальных миастений встречается глазная форма.
Миастения молниеносная
Эта форма заболевания проявляется быстро развивающейся мышечной слабостью. Наблюдается выраженный бульбарный синдром и паралич дыхательных мышц, что делает эту форму заболевания очень опасной для жизни.
Поздняя тяжелая генерализованная миастения
Поздняя тяжелая генерализованная миастения фактически является стадией болезни двух предыдущих форм миастении взрослых, которая обычно наступает не раньше чем через 2 года после дебюта болезни.
Генерализованная миастения с мышечными атрофиями
Миастения взрослых, при которой проявления миастенического синдрома сопровождаются значительной гипотрофией мышц. При ЭМГ и ЭНМГ регистрируют признаки миастении и денервации с умеренным снижением скоростей проведения по периферическим нервам.
Видео: Копмплекс упражнений ЛФК для деток с ДЦП, эффективное лечение.
Бульбарная форма миастении
Заболевание проявляется преобладающей утомляемостью мышц, иннервируемых бульбарной группой черепных нервов. Характерны дизартрия, дисфония и дисфагия – симптомы, обусловленные парезом мягкого нёба, глотки, языка. Динамичность расстройств функций нервов бульбарной группы, возникающих при миастении, отличает их от истинного стойкого бульбарного синдрома.
Краниальная форма миастении
В отличие от бульбарной формы, при этой форме болезни, помимо мышц глотки, мягкого нёба и языка, страдают и мышцы, иннервируемые другими черепными нервами. У больных наблюдают:
- слабость круговой мышцы глаза в виде неполного птоза верхних век;
- парез лицевой, жевательной мускулатуры.
При этом дизартрия осложняется парезом круговой мышцы рта, возникает гипомимия. Жевательные расстройства начинаются с трудностей при пережевывании пищи, при ухудшении состояния возможно отвисание челюсти. Больной теряет способность принимать пищу и говорить. Парез голосовых связок обусловливает афонию, а сужение входа в гортань – характерный свистящий звук во время вдоха. Нарушение дыхания возможно и вследствие аспирации слюной и пищей верхних дыхательных путей. Уточнить состояние голосовой щели можно при ларингоскопии.
