Диагноз, лечение - ювенильный ревматоидный артрит
| Оглавление |
|---|
| Ювенильный ревматоидный артрит |
| Патоморфология, клинические проявления |
| Олигоартрит |
| Форма ЮРА, начинающаяся с системных проявлений |
| Течение и прогноз, лабораторные данные |
| Диагноз, лечение |
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз ставят на основании клинических данных, учитывая наличие артрита или типичных системных проявлений на протяжении не менее 3 мес подряд и исключая другие заболевания.
На ранних стадиях следует дифференцировать ювенильный ревматоидный артрит с пиогенными или туберкулезными инфекциями суставов, остеомиелитом, сепсисом или артритом, связанным с другими острыми инфекционными болезнями. Для этого могут быть полезны посев суставной жидкости на питательные среды, туберкулиновые тесты и рентгенография пораженных суставов. Непродолжительный артрит может наблюдаться при ряде вирусных инфекций, а также после иммунизации против краснухи. Гонококковая инфекция также может быть причиной артрита. Иногда боли и припухлость одного или нескольких суставов бывают начальными симптомами острого лейкоза или других злокачественных новообразований- об этом следует помнить в тех случаях, когда симптомы появились недавно и. сочетаются с выраженной анемией, тромбоцитопенией и другими изменениями лейкоцитарной формулы.
При остром ревматизме транзиторный мигрирующий Характер артрита и наличие кардита помогают в проведении дифференциальной диагностики. Системная красная волчанка (СКВ) и смешанное соединительнотканное заболевание могут быть причинами артрита, который клинически не отличим от ревматоидного артрита, однако изменения со стороны суставов менее выражены и, кроме того, присутствуют другие клинические проявления СКВ- следует отметить, что, как и при СКВ, при ювенильном ревматоидном артрите могут обнаруживаться антинуклеарные антитела и иногда LE-клетки. Анкилозирующий спондилит может начинаться в виде артрита отдельных периферических суставов, клинически неотличим от ювенильного ревматоидного артрита (особенно от олигоартрита типа II) до тех пор, пока не появятся характерные поражения позвоночника- наличие ранних рентгенографических изменений со стороны крестцово-подвздошных суставов в сочетании с болями в пояснице и в тазовом поясе дают основание предполагать анкилозирующий спондилит. Синдром Рейтера (артрит, уретрит и конъюнктивит) редко встречается у детей, однако о нем следует помнить, особенно при олигоартрите типа II. Васкулиты, дерматомиозиты, язвенный колит, регионарный энтерит, псориаз и саркоидоз могут сопровождаться артритом, похожим на ювенильный ревматоидный артрит, однако обычно характерная клиническая картина позволяет провести дифференциальную диагностику. В редких случаях хронический артрит, напоминающий ювенильный ревматоидный артрит, наблюдается при иммунодефицитных состояниях.
Всевозможные состояния, такие, как травма суставов, болезнь Легга—Пертеса, болезнь Осгуда— Шлаттера и соскальзывание эпифиза головки бедренной кости, могут первоначально протекать под маской ювенильного ревматоидного артрита. Следует также упомянуть острый токсический синовит тазобедренного сустава — транзиторное заболевание неизвестной этиологии- ювенильный ревматоидный артрит редко начинается с поражения только тазобедренных суставов или поражает только эти суставы. Пигментированный виллезонодулярный синовит, редко встречающиеся разрастания синовиальной ткани обычно поражают лишь какой-то один сустав.
Видео: Лечение ювенильного ревматоидного артрита у детей
Определенную ценность имеет биопсия синовиальной ткани, особенно в тех случаях, когда необходимо исключить инфекцию при моноартрите. Необходимо, однако, учитывать, что гистологическое исследование синовиальной ткани не позволяет провести грань между различными формами ювенильного ревматоидного артрита, другими ревматическими заболеваниями и даже так называемыми постинфекционными состояниями.
Лечение. При составлении плана лечения врач должен иметь в виду, что несмотря на длительность течения ювенильного ревматоидного артрита и отсутствие специфической терапии, окончательный прогноз для большинства больных хороший и болезнь лишь в редких случаях
принимает угрожающий жизни характер. Ведение таких детей и поддержание контактов с их семьями становится своеобразной проверкой способности врача основывать терапевтический, подход на принципах целостности организма ребенка, проявляя при этом доброту, выдержку и понимание. Непредсказуемые обострения заболевания вызывают разочарование и затрудняют оценку эффективности лечения. Понятно стремление родителей больного ребенка проконсультировать его у разных специалистов, кроме того, родители часто прибегают к различным новомодным и даже шарлатанским методам лечения. С другой стороны, хронический характер заболевания может побудить родителей к прекращению лечения, что ведет к развитию инвалидизирующих поражений, которых вполне можно было бы избежать.
Неотложная и длительная терапия преследует двоякую» цель:
1) сохранение функции суставов и обеспечение адекватного лечения внесуставных проявлений при минимальном побочном действии лекарств-
2) оказание помощи семье и больному ребенку в достижении ими оптимальной психосоциальной адаптации. В идеале такой подход требует преданного отношения к делу со стороны семейного врача, который должен работать в тесном контакте со специалистами-консультантами.
Целый ряд лекарственных препаратов эффективно подавляет воспалительный процесс. Наиболее безопасным препаратом, дающим удовлетворительные результаты, является ацетилсалициловая кислота- дозы, обеспечивающие содержание ацетилсалициловой кислоты в крови в пределах 200—300 мг/л, обычно устраняют как проявления артрита, так и общие симптомы. Такой уровень препарата в крови может быть достигнут при суточной дозе примерно в 100 мг/кг массы тела для детей с массой 25 кг и меньше. Детям с большей массой тела и детям старшего возраста можно назначать ацетилсалициловую кислоту в суточной дозе 2,4—3,6 г. Дозы, необходимые отдельным больным, существенно варьируют. За больными следует осуществлять тщательное наблюдение для того, чтобы своевременно обнаружить признаки токсичности препарата. Для получения полного эффекта может потребоваться проведение терапии в течение недель и даже месяцев.
После установления необходимой дозы препарата и стабилизации реакции на нее лечение можно продолжать на протяжении ряда лет. Длительное лечение салицилатами может быть относительно безопасным даже для маленьких детей при условии, что врачи, больные дети и их родители осознают возможность возникновения токсических эффектов. Интоксикацию, связанную с передозировкой препарата, можно предотвратить при тщательном расчете доз. Родители должны быть знакомы с такими ранними признаками интоксикации салицилатами у детей, как учащенное или затрудненное дыхание, сонливость или другие изменения со стороны центральной нервной системы. Шум в ушах, часто возникающий у взрослых при интоксикации салицилатами, у детей отмечается редко. В связи с возможным раздражающим действием на слизистую оболочку желудка салицилаты необходимо принимать с пищей. При появлении жалоб на боли в животе следует использовать антациды или «забуференные» препараты салицилатов либо заменить ацетилсалициловую кислоту на салицилат холина. Детей, которые постоянно жалуются на боль в животе, необходимо обследовать для выявления язвенной болезни. Геморрагические проявления и реакции гиперчувствительности при использовании терапевтических доз аспирина наблюдаются крайне редко. В литературе описаны случаи повышения уровня печеночных ферментов у больных ревматическими заболеваниями, получавшие большие дозы салицилатов- такое повышение редко сочетается с клинически значимым поражением печени. Последние эпидемиологические исследования дают основание считать, что прием аспирина может сопровождаться развитием синдрома Рея у детей, больных ветряной оспой или гриппом- до полного выяснения этого вопроса не следует назначать ацетилсалициловую кислоту детям с этими инфекциями.
Для лечения артрита у взрослых используют ряд нестероидных противовоспалительных препаратов. Эти препараты примерно так же эффективно, как ацетилсалициловая кислота, снимают боль и воспаление, некоторые из них особенно эффективны при спондилоартропатиях. К этим препаратам относятся фенилбутазон, индометацин, толметин, ибупрофен, напроксен и фенопрофен. Из них лишь толметин может быть рекомендован для лечения детей- для некоторых больных этот препарат может оказаться удобной заменой аспирина. Побочные действия препарата немногочисленны.
Показания к использованию системных кортикостероидов при ювенильном ревматоидном артрите весьма ограничены. Эти препараты приводят к быстрому исчезновению симптомов, однако с их помощью не удастся достичь стойкой ремиссии или предупредить поражение суставов (см. рис. 2). Высказано предположение, что длительное лечение стероидами ведет к деструкции хряща и асептическому некрозу костей, особенно головки бедренной кости (см. рис. 4). В терапевтических дозах кортикостероиды могут угнетать функцию коры надпочечников и подавлять рост, они обладают рядом других потенциально опасных побочных действий. Невозможно заранее точно установить дозу, необходимую для устранения симптомов болезни- более того, при длительной терапии может возникать необходимость в увеличении дозы.
Показания к применению кортикостероидов при ювенильном ревматоидном артрите включают: тяжелую системную форму болезни, не поддающуюся адекватной терапии салицилатами, и иридоциклит, не поддающийся лечению с помощью местных стероидных препаратов. В первом случае, а также в тех редких ситуациях, когда возникает сердечная декомпенсация вследствие перикардита или миокардита, показано применение преднизолона, причем начальная доза должна составлять 1—2 мг/(кг-сут). Сразу же после исчезновения симптомов следует снизить дозу и постепенно отменить препарат под прикрытием салицилатов. Во время снижения дозы кортикостероидов часто отмечается транзиторное обострение, которое не должно быть неожиданностью для врача. Поскольку системные проявления ювенильного ревматоидного артрита обычно имеют самоограниченное течение, прием преднизолона обычно можно спокойно прекратить в течение нескольких недель или месяцев. При иридоциклите, не поддающемся лечению с помощью местных стероидных препаратов, показано системное введение кортикостероидов в дозах, обеспечивающих ликвидацию воспаления глаз, при постоянном контроле за эффективностью лечения посредством исследования со щелевой лампой- кортикостероиды иногда достаточно принимать один раз в сутки или через день. Наблюдение за эффективностью лечения должны осуществлять терапевт и офтальмолог.
Применение кортикостероидов только для снятия суставных проявлений показано лишь в редких ситуациях. Это связано с тем, что кортикостероиды не могут излечить артрит или предупредить возникновение поражений суставов, кроме того, побочные действия этих препаратов могут переноситься больным хуже, чем само заболевание суставов. Прежде чем прибегать к этим препаратам, необходимо исчерпать другие терапевтические средства. При использовании кортикостероидов следует стремиться применять наименьшие эффективные дозы, давать их через день или один раз в сутки, а также сводить к минимуму длительность лечения.
Соли золота не получили широкого применения при ювенильном ревматоидном артрите- их токсичность для детей не выше, чем для взрослых, а эффективность примерно одинакова у тех и других. Эти препараты могут быть полезны в тех случаях, когда артрит не поддается терапии салицилатами. Лечение препаратами золота состоит в еженедельных инъекциях, причем каждой инъекции должно предшествовать тщательное обследование для выявления признаков токсичности (сыпь, изъязвление слизистых оболочек, лейкопения, тромбоцитопения, анемия и протеинурия). Исходно ауротиомолат натрия (миокризин) вводят в дозе 2,5—5,0 мг внутримышечно, через неделю вводят такую же дозу, в дальнейшем проводят поддерживающую терапию [1 мг/(кг-нед)] внутримышечно- недельная доза в 25 мг препарата достаточна для детей с массой тела 25—60 кг- более крупным подросткам можно вводить по 50 мг в неделю.
Терапевтический эффект обычно достигается через несколько месяцев, однако при отсутствии какой-либо положительной динамики через 20—24 нед. после инъекций введение этого препарата следует прекратить. При наличии положительного эффекта интервалы между инъекциями следует постепенно увеличить до 3—4 нед и в таком режиме продолжать терапию в течение неопределенно долгого срока. На протяжении всего лечения необходимо наблюдать за больным в целях выявления побочных действий препарата- при появлении признаков токсичности почти во всех случаях необходимо прекратить его использование. Препараты золота, применяемые внутрь, проходили испытания, но пока недоступны для широкого использования.
Хлорохин и гидроксихлорохин могут дать хороший эффект у некоторых детей с ювенильным ревматоидным артритом. Однако применять эти препараты следует крайне осторожно в связи с возможным токсическим воздействием их на сетчатку глаза- офтальмологическое исследование при применении этих препаратов необходимо проводить каждые 3 мес. В настоящее время проводятся клинические испытания d-пеницилламина для лечения артрита у детей, однако он потенциально токсичен и пока относится к группе экспериментальных препаратов. Предлагалось лечить ювенильный ревматоидный артрит такими препаратами, как азатиоприн и циклофосфамид, однако использование их у детей для симптоматического лечения болезни, которая редко угрожает жизни, вряд ли оправдано, по крайней мере, до тех пор, пока не будут более полно изучены отдаленные последствия их применения. Предварительные исследования дают основание считать, что хлорамбуцил и азатиоприн могут оказаться эффективными для лечения потенциально смертельного амилоидоза, связанного с ювенильным ревматоидным артритом.
Лечебная физкультура и трудотерапия имеют важное значение для улучшения двигательной функции укрепления мускулатуры в области пораженных суставов, а также для функциональной реабилитации больного. Больных и их родителей необходимо обучить соответствующим программам физических упражнений, которые следует ежедневно выполнять на дому. Такие физические занятия, как езда на трехколесном велосипеде и плавание, способны принести большую пользу больному. Применение шин для иммобилизации коленных суставов и запястий в ночное время может оказаться полезным для предупреждения и коррекции деформаций этих суставов. При этом следует избегать использования цилиндрических шин и длительной иммобилизации суставов. Постельный режим не играет существенной роли в лечении. Обычно дети сами регулируют свою физическую активность- вообще рекомендуется избегать лишь таких видов физической активности, которые приводят к переутомлению и появлению болей в суставах. Для коррекции деформации суставов иногда приходится прибегать к ортопедическим операциям. Иногда полезной оказывается синовэктомия отдельных суставов, однако она, безусловно, не может излечить больного. В настоящее время стала возможной тотальная замена пораженных суставов, особенно тазобедренного и коленного (после полного завершения роста). Инъекции кортикостероидов в отдельные суставы иногда дают положительный эффект, однако повторные инъекции делать не следует. Дети с микрогнатией иногда нуждаются в ортодонтической помощи или в хирургическом лечении.
Для сохранения зрения необходимо быстро диагностировать и лечить иридоциклит. Врач должен внимательно следить за состоянием глаз. У детей с системной формой ювенильного ревматоидного артрита и с полиартритом исследование глаз с помощью щелевой лампы необходимо проводить по крайней мере один раз в год, а у детей с олигоартритом — 4 раза в год. Родители ребенка должны быть предупреждены о том, что им следует немедленно обращаться к специалисту при появлении любых глазных симптомов или снижения остроты зрения. Лечение иридоциклита должно проводиться под наблюдением офтальмолога. Вначале иридоциклит лечат местными стероидными препаратами и мидриатическими средствами. При отсутствии быстрого эффекта от местных препаратов следует перейти к приему системных стероидов или к инъекциям их под конъюнктиву. Важное значение (имеет длительное и частое наблюдение за состоянием органов зрения. Для коррекции стойких поражений глаз может потребоваться хирургическое вмешательство.
Детей, страдающих ювенильным ревматоидным артритом, необходимо убеждать в том, что они должны вести, насколько это возможно, нормальный образ жизни. Дети и их родители должны иметь представление о прогнозе болезни, а врач должен поддерживать в них чувство оптимизма. Не следует склонять больных детей к мысли, что они являются инвалидами, напротив, они должны быть приучены к максимальной самостоятельности в повседневной жизни. При соответствующем поощрении большинство детей могут вести нормальный образ жизни, посещать школу и участвовать е обычных видах физической деятельности, за исключением занятий спортом, требующих чрезмерной физической нагрузки. Следует избегать длительной госпитализации таких детей. Детям, у которых имеются инвалидизирующие поражения, необходимо оказывать помощь в выборе профессии.
