Патоморфология, клинические проявления - ювенильный ревматоидный артрит

Патоморфология. Ревматоидный артрит характеризуется хроническим негнойным воспалением синовиальных оболочек. При микроскопии в пораженных синовиальных тканях обнаруживаются отек, гиперемия и инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками. Повышенная секреция суставной жидкости приводит к образованию внутрисуставного выпота. Выпячивания утолщенной синовиальной оболочки образуют ворсины, которые выступают в полость сустава- гиперплазированная синовиальная оболочка при ревматоидном артрите распространяется по поверхности суставного хряща и спаивается с ним (образование паннуса). По мере прогрессирования синовита происходит эрозия и постепенное разрушение суставного хряща.

Механизм разрушения суставного хряща и других структур сустава при хронической пролиферации синовиальных оболочек остается невыясненным. Срок, в течение которого синовит приводит к необратимым изменениям в суставе, у разных больных варьирует. В целом стойкие повреждения суставного хряща при ювенильном ревматоидном артрите возникают позднее, чем при ревматоидном артрите взрослых- у многих детей с ювенильным ревматоидным артритом стойкое поражение суставов никогда не возникает, несмотря на длительно протекающий синовит.

Деструкция суставных структур чаще возникает у детей с положительной по ревматоидному фактору формой ювенильного ревматоидного артрита или с формой, которая начинается с системных проявлений. Раз начавшись, процесс деструкции суставных структур может привести к эрозии костной ткани на субхондральном уровне, сужению «суставного пространства» (за счет потери суставного хряща), разрушению и спаиванию костей, деформациям, подвывихам или анкилозу суставов. Могут возникнуть теносиновит и миозит. В зонах костей, прилегающих к пораженным суставам, могут отмечаться остеопороз, периостит, ускоренный рост эпифизов и преждевременное исчезновение эпифизарного хряща.

Ревматоидные узелки встречаются у детей реже, чем у взрослых, и возникают главным образом у больных, имеющих ревматоидный фактор- они характеризуются наличием фиброноидного материала, окруженного клетками хронического воспаления. Со стороны плевры, перикарда и брюшины могут отмечаться явления неспецифического фибринозного серозита- хронический констриктивный перикардит возникает очень редко. Ревматоидная сыпь гистологически представлена умеренно выраженным васкулитом с немногочисленными воспалительными клетками, окружающими мелкие сосуды в субэпителиальных тканях.

Клинические проявления. Полиартритная форма ювенильного ревматоидного артрита характеризуется поражением большого числа суставов, включая (в типичных случаях) мелкие суставы кистей рук. У 35% детей с ювенильным ревматоидным артритом полиартрит протекает без выраженных системных проявлений. Различают две подгруппы полиартрита: полиартрит без ревматоидного фактора (25% всех больных ювенильным ревматоидным артритом) и полиартрит с ревматоидным фактором (10% всех больных ювенильным ревматоидным артритом). У больных, имеющих ревматоидный фактор, заболевание развивается в старшем возрасте, артрит протекает более тяжело, часто отмечаются ревматоидные узелки, иногда возникает ревматоидный васкулит. Полиартрит без ревматоидного фактора может возникнуть в течение всего детского возраста, обычно протекает довольно легко и редко сопровождается образованием ревматоидных узелков. Обеими формами ювенильного ревматоидного артрита чаще болеют девочки. Множественный характер поражения суставов и принадлежность конкретного клинического случая к серопозитивной или серонегативной группе, как правило, устанавливаются на ранних стадиях заболевания.

Артрит может развиваться исподволь, с постепенным нарастанием скованности суставов, отечности и снижением подвижности. Кроме того, описаны молниеносные формы заболевания с внезапным появлением симптомов артрита. Пораженные суставы отечны, горячие на ощупь, однако покраснение кожи в области сустава отмечается редко. Припухлость является следствием периартикулярного отека, появления выпота в суставной полости и утолщения синовиальной оболочки. У некоторых детей объективным изменениям со стороны суставов предшествуют их скованность и ощущение дискомфорта. Пораженные суставы могут быть болезненными при пальпации, боли могут отмечаться при движениях- вместе с тем выраженная болезненность нехарактерна для данного заболевания, и многие дети не жалуются на боли в явно воспаленных суставах. На ранних стадиях заболевания ограничение подвижности суставов связано со спазмом мускулатуры, выпотом в суставную полость и пролиферацией синовиальных оболочек- на более поздних стадиях подвижность ограничена вследствие деструкции суставных поверхностей и анкилоза или контрактуры мягких тканей. Выраженная пролиферация синовиальных оболочек может приводить к формированию кистозных образований в области пораженных суставов- в отдельных случаях могут возникать грыжевые выпячивания синовиальных оболочек и излитие синовиальной жидкости в соседние структуры, особенно в области подколенной ямки (киста подколенной ямки). Утренняя скованность суставов после периодов со сниженной активностью характерна для ревматоидного артрита у детей и взрослых. У маленьких детей, при множественном поражении суставов, отмечается повышенная раздражительность. Они принимают типичную позу, старательно оберегая свои суставы от каких-либо движений (рис. 1).

Рис. 1. Характерная поза ребенка с ювенильным ревматоидным артритом.
Обращают на себя внимание выражение тревоги на лице и щадящее положение су c тавов.

Артрит, который может поражать любой сустав с синовиальным покрытием, часто начинается в крупных суставах, таких как коленный, голеностопный, локтевой и лучезапястный. Поражение суставов часто бывает симметричным. Воспаление проксимальных межфаланговых суставов приводит к возникновению веретенообразных или фузиформных изменений со стороны пальцев- часто отмечается поражение пястно-фаланговых сустаbob- могут быть поражены и дистальные межфаланговые суставы (рис. 2 и 3). Приблизительно у половины больных отмечается артрит шейного отдела позвоночника, характеризующийся скованностью и болью в области шеи. Часто поражается височно-нижнечелюстной сустав, что ведет к ограничению подвижности нижней челюсти и затрудняет открытие рта- боль в этом суставе маленькие дети могут воспринимать как ушную боль. У половины детей с полиартритом отмечается поражение тазобедренных суставов, которое обычно возникает на поздних стадиях болезни. Этот процесс может вести к разрушению головки бедренной кости- тяжелые поражения тазобедренных суставов являются одной из основных причин инвалидизации на поздних стадиях ювенильного ревматоидного артрита (рис. 4). У некоторых больных отмечаются рентгенографические изменения со стороны крестцово-подвздошных суставов, которые обычно сочетаются с поражением тазобедренных суставов- эти изменения отличаются от таковых при анкилозирующем спондилите и не сопровождаются поражением поясничного отдела позвоночника. В редких случаях артрит перстнечерпаловидного сустава приводит к осиплости голоса и стридору. Поражения грудино-ключичных суставов и реберно-хрящевых суставов могут вызывать боли в груди.

Рис. 2. Прогрессирующая деструкция суставов при положительном по ревматоидному фактору ювенильном ревматоидном артрите, несмотря на проведенное лечение кортикостероидами в дозах, достаточных для регрессии симптомов заболевания.
Рентгенограммы кисти в начале заболевания (а) и через 4 года (б)- можно видеть исчезновение суставного хряща и деструктивные изменения дистальных и проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, а также деструкцию и слияние костей запястья.

Рис. 3. Кисти и запястья больной ювенильным ревматоидным полиартритом, у которой не определяется ревматоидный фактор.
Обращает на себя внимание симметричность поражения пястно-фаланговых, проксимальных и дистальных межфаланговых суставов. В процесс вовлечены также оба запястья.

Рис. 4. Выраженные изменения тазобедренных суставов у мальчика в возрасте 13 лет с длительно текущим активным ювенильным ревматоидным артритом с системными проявлениями.
На рентгенограмме можно видеть разрушение головок бедренных костей и вертлужных впадин, сужение суставных щелей и подвывих левого тазобедренного сустава. На протяжении 9 лет больного лечили кортикостероидами.

Нарушение роста в зонах, прилегающих к воспаленным суставам, может приводить к чрезмерному удлинению или к укорочению пораженной конечности. Например, следствием хронического артрита коленного сустава может быть чрезмерная длина нижней конечности, а микрогнатия, вызванная артритом височно-нижнечелюстного сустава, является одним из поздних признаков перенесенного ювенильного ревматоидного артрита. Деформированные маленькие стопы могут быть следствием поражения суставов стоп в раннем детстве, а укороченные пальцы — следствием поражения кистей рук.

Внесуставные проявления не столь выражены, как при системном ревматоидном артрите. Тем не менее, у большинства больных с активным полиартритом отмечается недомогание, анорексия, повышенная возбудимость и умеренная анемия. У некоторых больных наблюдаются также субфебрильная температура, незначительная гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия. Изредка возникают перикардит и иридоциклит. В местах сдавления тканей могут появляться ревматоидные узелки, как правило, у больных, имеющих ревматоидный фактор. У больных, имеющих ревматоидный фактор, временами возникает ревматоидный васкулит и синдром Шегрена. В периоды активизации заболевания может замедляться рост ребенка- во время ремиссий часто происходит интенсивный рост.