Ювенильный ревматоидный артрит

Оглавление
Ювенильный ревматоидный артрит
Патоморфология, клинические проявления
Олигоартрит
Форма ЮРА, начинающаяся с системных проявлений
Течение и прогноз, лабораторные данные
Диагноз, лечение

Ювенильный ревматоидный артрит — болезнь или группа болезней, характеризующихся хроническим синовитом и рядом внесуставных проявлений. Терминологические трудности связаны с тем, что в понятие ювенильный ревматоидный артрит, по-видимому, включено не одно, а несколько заболеваний. Среди других названий этой болезни следует упомянуть такие, как болезнь Стилла, ювенильный хронический полиартрит и хронический детский артрит- термин ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) далее будет употребляться здесь как синоним этих названий. От ревматоидного артрита взрослых ювенильный ревматоидный артрит отличается как по суставным, так и по внесуставным проявлениям.

Ювенильный ревматоидный артрит — болезнь с чрезвычайно широким диапазоном проявлений, охватывающим несколько обширных клинических подгрупп (табл.). Положительный по ревматоидному фактору полиартрит наиболее близко напоминает ревматоидный артрит взрослых- полиартрит без ревматоидного фактора также встречается у взрослых. Олигоартрит типа II напоминает заболевания, объединенные у взрослых в группу «спондилоартропатий» (включая ранний анкилозирующий спондилит, синдром Рейтера и артрит, сочетающийся с колитом). Артрит, начинающийся с системных проявлений, у взрослых встречается редко. Кроме того, у взрослых не описаны случаи олигоартрита (типа I), сочетающиеся с хроническим иридоциклитом. Знание этих характерных особенностей может быть полезно при постановке диагноза, наблюдении за течением заболевания и для адекватного лечения детей с хроническим артритом.

Подгруппы ювенильного ревматоидного артрита

	Полиартрит		Олигоартрит		С системным началом
	отрицательный по ревматоидному фактору	положительный по ревматоидному фактору	тип I	тип II
Доля (%) среди больных ЮРА	20—25	5—10	35—40	10-116	20
Пол	90% составляют девочки	80 % составляют девочки	80% составляют девочки	90% составляют мальчики	60%составляют мальчики
Возраст начала заболевания	На протяжении всего детства	Старший детский возраст	Младший детский возраст	Старший детский возраст	На протяжении всего детства
Суставы	Любые, с множественным поражением	Любые, с множественным поражением	Небольшое число крупных суставов: коленный, голеностопный, локтевой	Небольшое число крупных суставов: тазобедренный	Любые, множественное поражение
Сакроилиит	Отсутствует	Наблюдается редко	Отсутствует	Наблюдается часто	Отсутствует
Иридоциклит	Наблюдается редко	Отсутствует	В 30% случаев — хронический иридоциклит	В 10—20% случаев острый иридоциклит	Отсутствует
Ревматоидный фактор	Отсутствует	В 100% случаев	Отсутствует	Отсутствует	Отсутствует
Антинуклеарные антитела	В 25% случаев	В 75% случаев	В 90% случаев	Отсутствуют	Отсутствуют
Исследование системы HLA	?	HLA-DR4	HLA-DR5, DRW6, DRW8	HLA-B27	?
Исход	Тяжелый артрит, 10—45% случаев	Тяжелый артрит, более чем в 50% случаев	Поражение глаз, 10% случаев полиартрит— 20%	Последующая спондило-артропатия, ? %	Тяжелый артрит, 25% случаев

Этиология и эпидемиология. Этиология ревматоидного артрита, а также механизмы, поддерживающие хроническое воспаление синовиальных оболочек, неизвестны. Согласно двум наиболее распространенным гипотезам, в основе заболевания лежит инфекция, вызванная неизвестными микроорганизмами, или реакция гиперчувствительности («аутоиммунная» реакция) на неизвестные стимулы. Из синовиальных оболочек, пораженных ревматоидным артритом, выделены разнообразные виды микроорганизмов, однако ни один из них не является абсолютно характерным для этой болезни. У экспериментальных животных такие микроорганизмы, как микоплазмы, способны вызывать хронический синовит, напоминающий ревматоидный артрит. В настоящее время изучается возможная роль вирусных инфекций. В пользу того, что в патогенезе заболевания участвуют иммунные механизмы, свидетельствует наличие ревматоидных факторов (антител, реагирующих с IgG) при ревматоидном артрите взрослых. Сами по себе эти антитела не являются причиной болезни, но иммунные комплексы, состоящие из ревматоидного фактора и IgG, могут поддерживать воспалительный процесс в синовиальных оболочках и являются причиной ревматоидного васкулита у больных серопозитивным ревматоидным артритом. Этому механизму соответствует низкий уровень комплемента в синовиальной жидкости некоторых больных ревматоидным артритом и в сыворотке больных с ревматоидным васкулитом. Однако такой гипотетический механизм не позволяет объяснить все случаи ревматоидного воспаления, поскольку хронический синовит может возникать при отсутствии ревматоидных факторов и нормальном уровне комплемента в суставной жидкости. Случаи хронического артрита у больных с недостаточностью IgA и гипогаммаглобулинемией дают основание предполагать, что иммунодефицитные состояния могут каким-то образом предрасполагать к развитию ревматоидного артрита- с другой стороны, у больных ревматоидным артритом не обнаружено явного иммунодефицита. Клинические проявления ювенильного ревматоидного артрита могут возникать после острых системных инфекций или физической травмы суставов, однако прямая причинная связь с подобными событиями не доказана. Интеркуррентные заболевания, а также психические стрессы могут вызывать обострение ювенильного ревматоидного артрита.
Олигоартрит типа II часто сочетается с наличием в семейном анамнезе анкилозирующего спондилита, синдрома Рейтера, острого иридоциклита или олигоартрита.

Олигоартрит типа I и серопозитивный по ревматоидному фактору полиартрит иногда отмечаются у одного из ближайших родственников больных детей или более. Семейная агрегация не наблюдается при формах с системным началом и серонегативном полиартритическом варианте заболевания.

Ювенильный ревматоидный артрит не относится к редким заболеваниям- например, в США около четверти миллиона детей поражено этим заболеванием. Примерно в 5% случаев ревматоидный артрит возникает в детстве. Заболевание может начинаться в любом возрасте, но обычно не раньше двухлетнего возраста.

Внимание, только СЕГОДНЯ!