Форма юра, начинающаяся с системных проявлений - ювенильный ревматоидный артрит
| Оглавление |
|---|
| Ювенильный ревматоидный артрит |
| Патоморфология, клинические проявления |
| Олигоартрит |
| Форма ЮРА, начинающаяся с системных проявлений |
| Течение и прогноз, лабораторные данные |
| Диагноз, лечение |
Форма ювенильного ревматоидного артрита, начинающаяся с системных проявлений. Системная форма ювенильного ревматоидного артрита характеризуется выраженными внесуставными проявлениями (табл. 2), среди которых особо следует выделить высокую лихорадку и ревматоидную сыпь. Эта форма встречается у 20% больных. В отличие от большинства других форм ювенильного ревматоидного артрита ею мальчики и девочки болеют одинаково часто. Симптомы общего характера при данной форме ювенильного ревматоидного артрита, как правило, являются ведущими.
Таблица 2. Проявления системной формулы ювенильного ревматоидного артрита
Признак | Процент |
Интермиттирующая лихорадка | 100 |
Ревматоидная сыпь | 95 |
Гепатоспленомегалия и/или лимфаденопатия | 85 |
Плеврит и/или перикардит | 60 |
Боли в животе | 20 |
Выраженный лейкоцитоз | 85 |
Выраженная анемия | 40 |
Ревматоидные факторы | 0 |
0 | |
Артрит/артралгия/миалгия в фебрильные периоды | 100 |
Хронический артрит | 90 |
Иридоциклит | 0 |
Лихорадка носит интермиттирующий характер, ежедневно или дважды в день температура поднимается до 39,5 °С и выше, после чего быстро снижается до нормального или субнормального уровня (рис. 7). Подъем температуры обычно происходит в вечернее время, но иногда и по утрам. Повышение температуры часто сопровождается приступами озноба. Во время подъема температуры дети выглядят очень болезненно, а после ее снижения — удивительно бодрыми. Ревматоидная сыпь имеет характерный вид (рис. 8) и носит мимолетный возвратный характер. Отдельные элементы представляют собой бледные розово-красные макулы небольшого размера (несколько миллиметров). В центре макулы часто отмечается зона с более бледным оттенком- обширные высыпания могут носить сливной характер. Наиболее часто сыпь появляется на туловище и проксимальных отделах конечностей, но может локализоваться на любых участках тела, включая ладонные и подошвенные поверхности. Обычно сыпь появляется в фебрильные периоды, однако ее возникновение может быть спровоцировано травмой кожи, тепловым воздействием и даже эмоциями.
Рис. 7. Типичная температурная кривая при ювенильном ревматоидном
артрите с системными проявлениями.
Отмечается однократное или двукратное повышение в течение дня температуры тела до 39 °С и более с последующим быстрым снижением до нормальных или субнормальных уровней. ДП — до полудня- ПП — после полудня.
Рис. 8. Сыпь при ювенильном ревматоидном артрите с системным началом
(по: Schaller J. G. In: Instructional course lectures, American Academy of Orthopedic Surgery, vol. XXIII. — St. Louis: CV Mosby, 1994).
У большинства больных с активной системной формой ювенильного ревматоидного артрита отмечается гепатоспленомегалия и генерализованная лимфоаденопатия. Органомегалия может быть весьма выраженной. Функция печени может быть слегка нарушена, а гистологическая картина лимфатических узлов может напоминать лимфому. Примерно у одной трети больных детей возникает плеврит или перикардит, которые часто протекают субклинически. На рентгенограммах грудной клетки иногда выявляется утолщение плевры и небольшой выпот в плевральной полости- выпот в полость перикарда может быть значительным и сопровождаться изменениями на ЭКГ. Перикардит при ювенильном ревматоидном артрите обычно протекает доброкачественно. В редких случаях выраженная боль в груди, одышка или сердечная недостаточность в сочетании с признаками миокардита или без таковых требуют проведения интенсивной терапии. Иногда (в периоды активизации системного заболевания) могут появляться интерстициальные инфильтраты в легких, однако хроническое ревматоидное поражение легких у детей отмечается очень редко. В периоды активизации у небольшого числа детей могут возникать приступы сильных болей в животе. Часто наблюдаются лейкоцитоз и даже лейкемоидные реакции. Анемия также относится к частым проявлениям активного заболевания и иногда может быть весьма выраженной. Имеются сообщения о случаях диссеминированного внутрисосудистого свертывания и острой печеночной недостаточности- до сих пор не выяснено, относятся ли они к проявлениям болезни или же связаны с лекарственной терапией (ацетилсалициловая кислота, препараты золота).
У большинства детей с системной формой ювенильного ревматоидного артрита в начале заболевания или спустя несколько месяцев появляются симптомы поражения суставов, однако на ранних стадиях признаки артрита могут быть упущены из виду из-за ярко выраженных общих симптомов. У некоторых больных первоначально отмечается лишь выраженная миалгия, артралгия или транзиторный артрит. У небольшого числа больных артрит развивается лишь спустя месяцы и даже годы после начала болезни. Поражение суставов в конечном итоге принимает форму полиартрита. Системные проявления ювенильного ревматоидного артрита в течение нескольких месяцев обычно спонтанно исчезают, но иногда могут рецидивировать. Состояние здоровья детей с системной формой ювенильного ревматоидного артрита в конечном счете определяется артритом, который у некоторых больных принимает хроническое течение и персистирует после исчезновения общих симптомов заболевания. По достижении больным зрелого возраста системные проявления заболевания редко возобновляются даже в тех случаях, когда сохраняются признаки хронического артрита.
