Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) - характерный синдром описанный Хеберденом еще до 1800 г.- Шенлейн в 30-е годы XIX века описал типичную сыпь, сочетающуюся с суставными проявлениями, а Генох в 70-е годы XIX века отметил связь этого заболевания с желудочно-кишечными и почечными проявлениями. Ослер обратил внимание на сходство между этим васкулитом и реакциями гиперчувствительности, многоформной эритемой и сывороточной болезнью. Наиболее типичным признаком болезни является элемент кожной сыпи, который всегда носит характер геморрагической пурпуры- поражения внутренних органов выявляются с большим трудом, но имеют гораздо более серьезное значение. Основные проявления обусловлены васкулитом мелких кровеносных сосудов.
Причина болезни неизвестна. В некоторых случаях, по-видимому, определенную роль играют аллергические процессы или чувствительность к лекарствам. Болезнь может возникать после инфекции верхних дыхательных путей (иногда стрептококковых)- однако значимость такой последовательности событий неясна. Этот синдром не относится к редким заболеваниям и встречается во всех возрастных группах- дети болеют чаще, большинство случаев приходится на возрастную группу 2— 8 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.
Патоморфология. Мелкие сосуды дермы окружены воспалительным экссудатом, состоящим из нейтрофильных лейкоцитов и клеток округлой формы- в экссудате могут присутствовать эозинофилы и эритроциты. Наиболее часто поражаются капилляры, однако патологический процесс может захватывать также артериолы и венулы. Вблизи пораженных сосудов выявляются рассеянные скопления остатков ядерного вещества, отек и набухание коллагеновых волокон. Воспалительные изменения и геморрагии могут возникать и в других участках тела, например в синовиальной ткани, желудочно-кишечном тракте и центральной нервной системе.
Клинические проявления. Начало болезни может быть острым, с одновременным возникновением целого ряда симптомов, или же постепенным, с последовательным появлением различных признаков в течение нескольких недель. Могут встречаться разнообразные комбинации симптомов. У половины больных отмечаются недомогание и субфебрильная температура.
У всех больных геморрагическим васкулитом имеют место кожные проявления- вопрос о том, возможны ли висцеральные проявления при отсутствии кожных высыпаний, остается без ответа. Элементы сыпи обычно появляются на нижних конечностях, но могут располагаться на ягодицах, верхних конечностях, туловище и на лице (рис.).
Видео: Васкулит - лечение заболевания сосудов
Рис. Геморрагический васкулит.
Картина поражения кожи чрезвычайно разнообразна. В классических случаях геморрагического васкулита кожный элемент вначале имеет вид маленького волдыря или эритематозной макулопапулы. В начале болезни кожные элементы бледнеют при надавливании, однако впоследствии они утрачивают это свойство, как правило, становятся петехиальными или пурпурными. Зоны с проявлениями пурпуры развиваются по типу, характерному для экхимоза, меняя цвет от красного до багрового, приобретают ржавый оттенок и в конечном итоге исчезают.
Кожные высыпания возникают неодновременно, поэтому в одно и то же время можно обнаружить элементы, находящиеся на разных стадиях развития. Помимо этих характерных кожных элементов, могут возникать различные элементы многоформной эритемы и узловатой эритемы. Эти высыпания редко сопровождаются кожным зудом. Часто отмечаются ангионевротические отеки волосистой части головы, век, губ, тыльных поверхностей кистей и стоп, спины и промежности. Иногда, особенно у маленьких детей, ангионевротический отек может быть очень сильным. В редких случаях наблюдаются транзиторная отечность и болезненность целого сегмента конечности, например предплечья.
У 2/3 больных возникает артрит. Наиболее часто поражаются крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Пораженные суставы могут быть отечны, болезненны при пальпации и движении. Иногда возникает выпот в суставную полость- он носит серозный характер, содержит лейкоциты, но не эритроциты. Суставные симптомы обычно исчезают через несколько дней, но иногда вновь возникают при обострении болезни. Артрит при этой форме васкулита приводит к остаточным деформациям или к деструкции суставов.
У 2/3 больных детей отмечаются желудочно-кишечные симптомы. Чаще всего дети жалуются на коликообразные боли в животе, которые могут быть очень сильными и часто сопровождаются рвотой. Более чем у половины больных кал содержит явную или скрытую кровь- может иметь место рвота с примесью крови. Несвоевременная диагностика этого синдрома у детей с внезапными острыми болями в животе может стать причиной ненужных оперативных вмешательств (лапаротомия). В таких случаях обычно обнаруживают перитонеальный экссудат и увеличенные брыжеечные лимфатические узлы- иногда видны отек отдельных сегментов кишечника и кровоизлияние в кишечную стенку. При рентгенографическом исследовании желудочно-кишечного тракта выявляются сниженная моторика кишечника и сужение отдельных его сегментов, связанные, по-видимому, с отеком и кровоизлияниями в подслизистом слое. В редких случаях возникают инвагинации, кишечная непроходимость, инфаркт и перфорация кишечника.
Потенциально наиболее опасным проявлением болезни является поражение почек, поскольку оно может привести к хронической почечной патологии. Поражение почек отмечается у 25—50% детей в острой фазе болезни, причем частота его выявления отчасти зависит от тщательности обследования. Почечная симптоматика обычно проявляется в первые недели болезни, однако иногда возникает лишь после исчезновения других симптомов болезни. Отмечаются умеренная азотемия и гипертензия и даже олигурия и гипертензивная энцефалопатия. Большинство детей с поражением почек полностью выздоравливают, однако у некоторых сохраняются изменения в осадке мочи, сочетающиеся или не сочетающиеся с нарушением функции почек- у небольшого числа детей хроническое заболевание почек сохраняется в течение нескольких лет после острой фазы.
Редким, но потенциально опасным, служит поражение центральной нервной системы, проявляющееся судорогами, парезами и комой. В острой фазе болезни иногда отмечаются гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия. В редких случаях геморрагического васкулита возникают внутримышечные кровоизлияния, ревматоидноподобные узелки, поражения сердца, глаз, отек и кровоизлияния в яичках.
При отсутствии тяжелого поражения почек прогноз очень хороший. Течение болезни весьма вариабельно. Часто она протекает в легкой форме, длится всего несколько дней и проявляется только транзиторным артритом и небольшим числом элементов пурпуры. При более тяжелом течении средняя продолжительность заболевания составляет 4—6 нед, однако впоследствии могут возникать обострения и ремиссии. Иногда болезнь длится 1 год и более.
Лабораторные данные. Лабораторные показатели не имеют диагностического значения. СОЭ может быть повышена. Число лейкоцитов в крови часто повышено, иногда отмечается эозинофилия. Показатели свертывающей системы находятся в пределах нормы. При поражении почек в моче обнаруживаются эритроциты, лейкоциты, цилиндры и альбумин. В кале может присутствовать явная или скрытая кровь. LE-клетки, ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела отсутствуют. Титр комплемента в сыворотке находится в нормальных пределах или повышен. Уровень IgA в сыворотке иногда повышен.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Полностью развернутая клиническая картина геморрагического васкулита весьма характерна и состоит из сыпи, артрита, желудочно-кишечных и почечных проявлений. Однако при доминировании какого-либо одного симптома или при упущении из вида поражения многих систем организма могут возникнуть диагностические трудности. Кожные высыпания могут быть приняты за проявления геморрагического диатеза или септицемии- определение числа тромбоцитов, исследование свертывающей системы крови и бактериологические исследования позволяют исключить эти заболевания. Кроме того, при септицемии состояние больного, как правило, более тяжелое. При преобладании желудочно-кишечных симптомов синдром может напоминать картину острого живота. О геморрагическом васкулите необходимо помнить при обследовании каждого больного с острыми болями в животе, при этом нужно искать сопутствующие высыпания, нефрит или артрит. При тяжелом поражении почек может возникнуть предположение об остром гломерулонефрите- наличие других проявлений геморрагического васкулита позволяет провести дифференциальную диагностику.
Если больной страдает хроническим заболеванием почек, необходимо выяснить, не было ли у него в прошлом острого геморрагического васкулита. Дифференциальный диагноз с другими ревматическими заболеваниями редко вызывает затруднение. При узелковом полиартериите чаще наблюдаются симптомы поражения периферической нервной системы и сердца, однако иногда бывает трудно отдифференцировать это состояние геморрагического васкулита на основании клинических данных.
Лечение. Специфического лечения геморрагического васкулита не существует. В редких ситуациях, когда удается доказать причастность специфического аллергена, следует сделать так, чтобы больной не контактировал с ним. В тех случаях, когда можно заподозрить связь заболевания с бактериальными инфекциями, особенно стрептококковыми, следует предпринять меры, направленные на элиминацию возбудителя из организма больного, а при возникновении рецидива рассмотреть вопрос о профилактических мероприятиях. При артрите, кожных высыпаниях, отеке, лихорадке и недомогании показано лишь симптоматическое лечение. Эти проявления зачастую удается устранить с помощью салицилатов.
Гепаринотерапия под наблюдением. Назначают курантил, криоплазму. В острой фазе болезни кишечные кровотечения, непроходимость кишечника и перфорации могут представлять опасность для жизни- раннее применение кортикостероидов, вероятно, позволяет предупредить возникновение этих осложнений. Десенсибилизирующие препараты (супрастин, тавегил, витамин С и Р, рутин. Лечение преднизоном (при необходимости) в дозе 1—2 мг/(кг-сут) часто приводит к резкому улучшению состояния больного. Кортикостероидная терапия показана также при осложнениях со стороны центральной нервной системы. Острую почечную недостаточность следует лечить так же, как острый гломерулонефрит. Лечение тяжелого нефрита такими препаратами, как азатиоприн и циклофосфамид, под вопросом.
Прогноз. В редких случаях смерть может наступить в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки). Смертельный исход может также быть следствием острой почечной недостаточности или поражения центральной нервной системы. У некоторых больных геморрагическим васкулитом может развиться хроническое заболевание почек. Примерно у 25% больных с поражением почек в острой фазе болезни изменения в осадке мочи сохраняются в течение ряда лет- окончательный исход заболевания у таких больных неизвестен.
