Васкулит геморрагический у детей
Видео: ANCA Vasculitis pathology Геморрагический васкулит у детей пр-во ЦентрНаучФильм 1990 г, 15 мин Hemorrhagic vasculitis in children.
Васкулит геморрагический — инфекционно-аллергическое или токсико-аллергическое заболевание, в основе которого лежит множественный системный микротромбоваскулит с преимущественным поражением сосудов кожи, суставов, брыжейки кишки, слизистой оболочки кишечника, почек. Основу патогенеза составляет поражение стенок сосудов циркулирующими иммунными комплексами, активированными комплементом, с последующим вовлечением в процесс системы гемостаза и развитием микротромбоваскулита.
Симптомы. Начало заболевания острое, температура высокая или субфебрильная, появляется геморрагическая петехиально-макулезная сыпь, симметрично расположенная на руках, ногах, ягодицах. Одновременно могут возникать артралгии или полиартрит, схваткообразные боли в животе. Иногда абдоминальный синдром может быть первым проявлением болезни, а типичные геморрагические высыпания присоединяются лишь через несколько дней. Боли в животе очень сильные, мучительные, сопровождаются рвотой, жидким стулом. В рвотных массах, кале могут быть прожилки крови, иногда рвота «кофейной гущей», «дегтеобразный стул». Пальпация живота болезненна. Тахикардия Тоны сердца приглушены, может выслушиваться систолический шум функционального характера. Часто наблюдается почечный синдром в виде микрогематурии, альбуминурии.
Осложнениями острого периода заболевания могут быть перфорация стенки кишки и перитонит.
Выделяют молниеносную форму васкулита.
Пурпура молниеносная — резко, катастрофически быстро развивающийся синдром в виде гиперергической реакции с возникновением рассеянного внутрисосудистого свертывания крови и острого некротического тромбоваскулита. Встречается преимущественно у девочек в возрасте от года до 4—6 лет. Развивается через 1—4 недели после инфекционных заболеваний (ветряной оспы, краснухи и др|
Симптомы. Внезапно появляются обширные, симметрично расположенные кровоизлияния, преимущественно на ягодицах, могут быть и на руках, животе, лице. Коже из-за геморрагической инфильтрации уплотнена, красно-лилового цвета. В течение нескольких часов кровоизлияния распространяются и сливаются. Состояние ребенка крайне тяжелое. Температура тела высокая Быстро нарастают явления интоксикации, развивается кома.
Неотложная помощь. Назначаются: трентал внутрь по 0,1 г 3 раза в день после еды, при тяжелом состоянии в/в капельно по 0,1 г (1 ампула 5 мл 2% раствора) в 250 мл 10% раствора глюкозы или изотонического раствора хлорида натрия в сочетании с нестероидными противовоспалительными препаратами (индометацин или вольтарен). Индометацин применяют внутрь в дозе 2—3 мг/кг в сутки в 3 приема. Вольтарен назначается дошкольникам в дозе 1—2 мг/кг в сутки, детям школьного возраста по 25 мг 2—3 раза в день (выпускается в таблетках по 50 и 25 мг).
При абдоминальном, почечном, выраженном геморрагическом синдроме назначают гепарин в суточной дозе 400 ЕД/кг, разделенной на 4—6 введений, в/в или подкожно. Если доза гепарина 400 ЕД/кг не вызывает купирования абдоминального синдрома, прекращения высыпаний на коже, то ступенеобразно ее можно увеличить на 100 ЕД до 600—700 ЕД/кг в сутки под контролем свертывания крови (время свертывания 11—16 с).
Можно назначить преднизалон в дозе 1—2 мг/кг в сутки внутрь в/м или в/в. При наличии инфекции — антибиотики. Витамины С, PP.
Лечение молниеносной формы начинается с назначения гепарина внутривенно в сочетании с кортикостероидами (преднизалон в дозе 2—3—5 мг/кг в сутки в/в) и с быстрого производства плазмафереза, трансфузий свежезамороженной плазмы (10—15 мл/кг в сутки).
Госпитализация детей с любой формой геморрагического васкулита.
