Иммунокомплексный васкулит

Видео: II тип гиперчувствительности - цитотоксический

Медицинский термин «васкулит» означает воспаление стенок сосудов. Процесс часто приводит к разрушению клеток, повреждению сосудистых структуру нару­шению кровоснабжения органов и, как следствие, их недостаточности. Некоторые формы васкулита бывают прямым результатом отложения иммунных комплек­сов.

Определение

Реакции гиперчувствительности впервые были описаны у больных, получав­ших антитоксин, полученный из сыворотки лошади. У таких пациентов разви­вался антительный ответ на лошадиные антигены, приводивший к появлению характерных симптомов (лихорадки, боли в суставах и сыпи). Это состояние в настоящее время известно как «сывороточная болезнь».

Иммунокомплексный васкулит объединяет гетерогенные синдромы (вклю­чая сывороточную болезнь и лекарственный васкулит), характеризующиеся отложением иммунных комплексов в капиллярах, посткапиллярных венулах и артериолах. Это наиболее распространенная форма васкулита, Причинный агент не всегда удается установить, несмотря на то что доказана роль многих факторов, включая пенициллины, сульфаниламиды и цефалоспорины.

В 1990 г. Американский колледж ревматологии предложил следующие крите­рии классификации васкулита гиперчувствительности у взрослых:

возраст более 16 лет;

связь появления симптомов с приемом определенных препаратов;

пальпируемая пурпура;

пятнисто-папулезная сыпь;

в биоптате кожи — нейтрофилы вокруг артериол или венул.

Наличие трех и более критериев имеет чувствительность около 71% и специ­фичность 54%.

Иммунокомплексный васкулит гиперчувствительности, развивающийся без системных проявлений, иногда рассматривают как кожный васкулит или кожный лейкоцитокластический ангиит. Термин «сывороточная болезнь» подразумевает системное заболевание с сыпью и артралгиями, развивающееся через 1-2 нед после приема лекарственно­го препарата или воздействия чужеродных антигенов.

Клинические проявления

Большинство больных иммунокомплексным васкулитом имеют кожные проявления, наиболее распространен­ное из них — пурпура. Сыпь обычно симметричная, локализована преимущественно на нижних конечно­стях (у лежачих больных — на ягоди­цах) из-за высокого гидростатического давления в этих зонах.

Элементы сыпи не всегда возвыша­ются над уровнем кожи и пальпируют­ся. Термин «палопируемая пурпура» — синоним васкулита мелких сосудов, однако не всегда подразумевает связь с иммунокомплексной патофизиологи­ей. К примеру, слабоиммунные формы васкулита, такие как ГВ, микроско­пический полиангиит и СЧС, могут иметь идентичные кожные проявления.

Диагностика

Диагностический метод выбора при иммунокомплексном васкулите — биопсия. Биопсия кожи относительно болезненна, но достаточная для подтверждения предварительного диагноза. При световой микроскопии после окраски материала гематоксилин-эозином выявляют воспалительную инфильтрацию из преимущественно мононуклеарных или полиморфноядерных клеток, а также признаки васкулита мелких сосудов: диапедез лейкоцитов, кариорексис и лейкоцитоклазию. Хотя окраска гематоксилин-эозином подтверждает наличие васкулита, часто биопсии недостаточно для точной диагностики. В случаях иммунокомплексных васкулитов показано прямое иммунофлюоресцентное исследование биоптата, выявляющее иммунореактанты (иммуноглобулины, компоненты комплемента). Прямая иммунофлюоресценция требует еще одной биопсии кожи, что обуслов­лено обширной дифференциальной диагностикой состояний, проявляющихся кожным васкулитом. Биопсия особенно важна для исключения других причин поражения сосудов, таких как эмболия и гиперкоагуляция, сопровождающихся экстравазацией эритроцитов без отложения иммунных комплексов. Разумеется, наличие васкулита мелких сосудов не всегда свидетельствует о первичном ауто­иммунном заболевании: например, злокачественные образования могут сопро­вождаться лейкоцитокластическим васкулитом. Таким образом, все результаты биопсии следует оценивать с учетом клинической картины.

Лечение иммунокомплексного васкулита

Единственный эффективный метод лечения — устранение действия причин­ного агента. Если больной принимает несколько лекарственных препаратов, определить, какой из них стал причиной инммунокомплексного васкулита, бывает сложно. В свете этого необходима отмена всех препаратов до устранения синдрома (обычно на 1-2 нед). Иммуносупрессию глюкокортикоидами проводят больным с фульминантной формой заболевания и отменяют в течение нескольких недель. Для стабилизации работы иммунной системы может потребоваться иммуномодулятор трансфер фактор купить который можно через интернет.

Прогноз

Прогноз у больных васкулитом гиперчувствительности зависит от природы причинного фактора. В случаях лекарственного васкулита отменяют все препара­ты и затем по одному вновь назначают. Приблизительно в 50% случаев изолиро­ванного кожного ангиита очевидную причину выявить так и не удается Многие такие случаи сопровождаются частым рецидивированием, ограничиваются пора­жением кожи и не требуют проведения активной иммуносупрессивной терапии.