Патоморфологические изменения при первичном нефротическом синдроме в детском возрасте и у взрослых

Липоидый нефроз (идиопатический нефротический синдром детей) — наиболее распространенная форма первичного нефротического синдрома у детей: более 80% случаев этого заболевания приходится на долю детей до 8 лет, остальные 15-20% наблюдаются у взрослых. При световой микроскопии в биоптате не выявляют изменений или они незначительны (отсюда название — болезнь минимальных изменений). При электронной микроскопии обнаруживают диффузное сглаживание (слияние) малых отростков эпителиальных клеток клубочков — подоцитов, отсюда еще одно название этой формы — болезнь малых отростков. При иммунофлюоресцентной микроскопии не находят отложений иммуноглобулинов и компонентов комплемента или обнаруживают нерегулярные их отложения в мезангиальной области. Макроскопически почки увеличены (если смерть наступила до развития почечной недостаточности, например, от присоединившейся инфекции), бледные, поверхность их гладкая, ткань на разрезе набухшая, отечная. В случаях смерти от почечной недостаточности почки немного увеличены в размерах, серого цвета, плотные, поверхность их гладкая, на разрезе выявляется желтая пятнистость.

Мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром взрослых). На долю этого заболевания приходится около половины первичного нефротического синдрома взрослых. Уже при световой микроскопии находят диффузное утолщение базальной мембраны капилляров, обусловленное отложением на ее эпителиальной стороне гранулярных иммунных комплексов. Таким образом, это — первичная мембранозная нефропатия иммунного генеза, при которой отсутствуют воспалительные изменения в клубочках. Однако аналогичная картина изменений капиллярной мембраны может наблюдаться и при гломерулонефрите. Мембранозная трансформация может развиться также при наличии у больного системной красной волчанки, при хронических инфекциях (малярия, гепатит В), при солидных опухолях (рак легкого, толстой кишки, меланома и др.), в результате воздействия на организм тяжелых металлов (золото, ртуть) и таких препаратов, как пеницилламин, каптоприл и пр. Мембранозная трансформация нередко завершается гиалинозом и склерозом клубочков и может повести к сморщиванию почки и развитию хронической почечной недостаточности.