Нефротический синдром с очаговым гломерулосклерозом - болезни органов мочевыделительной системы у детей
Нефротический синдром с очаговым гломерулосклерозом или диффузной пролиферацией мезангия
До сих пор не решен вопрос об отношении НСМИ к очаговому гломерулосклерозу (ОГС) или диффузной пролиферации мезангия (ДПМ). Некоторые авторы считают, что по гистоморфологическим изменениям эти заболевания различные, авторы же настоящего раздела склонны думать о том, что они представляют собой часть проявлений идиопатического нефротического синдрома у детей. Однако важно отдифференцировать больных детей о ОГС или ДМП от детей с НСМИ, так как при каждой из этих форм реакция на лечение и прогноз заболевания менее благоприятны, чем при последнем. Первоначально изменения при ОГС отличаются очаговостью или сегментарностью и локализуются в основном в клубочках юкстамедуллярной зоны. При световой микроскопии не вовлеченные в процесс клубочки могут казаться интактными, но при электронно-микроскопическом исследовании в них выявляют диффузное слияние подоцитов, что характерно для НСМИ. Изменения, свойственные ОГС, могут наслаиваться на таковые при ДПМ. В этом случае при гистологическом исследовании можно видеть, что пролиферация мезангиальных клеток и матрикса происходит во всех клубочках на фоне диффузного слияния подоцитов. Доказательства иммунного патогенеза ОГС и ДПМ отсутствуют, несмотря на то что в области склеровированных сегментов могут быть найдены IgM, СЗ и связанные с фибрином антигены. Полагают, что эти белки пассивно попадают в очаг дисфункции мезангия. Гистоморфология при ОГС и ДПМ неспецифична и непатогномонична. Например, ОГС встречается при болезни Альпорта, наркомании или амилоидозе, а ДПМ — в фазу разрешения острого постстрептококкового гломерулонефрита. Однако некоторые данные клинических и лабораторных исследований позволяют отличить эти состояния от типичного НСМИ. У 75% больных развивается неселективная протеинурия и почти у 50%)—гематурия. Особенно важен тот факт, что, несмотря на идентичность клинических проявлений, у детей с высокой резистентностью к кортикостероидам риск развития почечной недостаточности в результате прогрессирования диффузного гломерулосклероза на 50% выше при ОГС. И то и другое может проявиться через 6 мес. после начала нефротического синдрома, но в среднем в течение 6 лет.
Результаты биопсии не означают отказа от активного лечения, поэтому детям с этими состояниями необходимо назначать преднизон с самого начала, как и при НСМИ- при выявлении у них резистентности им следует назначать для приема внутрь алкилирующее средство примерно в течение 3 мес. в комбинации с альтернирующим режимом введения преднизона. По нашему опыту, почти у 1/3 больных наступает полная ремиссия, хотя у некоторых из них могут быть рецидивы или они становятся стероидзависимыми. Прогноз менее благоприятен, если ОГС наступает рано или наслаивается на ДПМ. Есть сведения о рецидивах нефротического синдрома и ОГС у больных, которым была пересажена почка в конечной стадии почечной недостаточности, но это не служит противопоказанием к трансплантации, так как у большого числа больных при этом получены положительные результаты.
