Аномалии развития наружных мужских половых органов - болезни органов мочевыделительной системы у детей
Видео: Гигиена наружных половых органов. Интимная гигиена мальчиков. Советы родителям
Эмбриология. Передняя часть полового бугорка проксимальнее перепонки клоаки, половые парные складки, развиваясь, образуют вентральную поверхность, а парные вздутия развиваются латеральнее. Под влиянием андрогена, выделяемого яичками плода,
половой бугорок увеличивается, выпячивается наружу, образуя половой член. Складки сливаются по средней линии, закрывая уретру, а вздутия, спускаясь и сливаясь, образуют мошонку. В течение 3-го месяца у плода из тканей головки полового члена развивается крайняя плоть, с вентральной стороны образуется уздечка.
У девочек половой бугорок растет менее интенсивно, образуя клитор. Складки или вздутия у них не сливаются, а превращаются в малые и большие половые губы соответственно.
Половые железы развиваются из мезенхимы парных возвышений, к которым из желточного мешка мигрируют зародышевые клетки. Половые железы дифференцируются в яички и яичники в зависимости от хромосомного пола и присутствия или отсутствия тестостерона. Половые протоки развиваются из парных мезонефральных и парамезонефральных протоков в соответствии с генетическим полом. У мальчиков из каждого мезонефрального протока образуются придаток яичка, восходящий сосуд, семенной пузырек и семявыносящий проток- парамезонефральный проток регрессирует. У девочек из парамезонефрального протока образуются маточные трубы, матка и проксимальная часть влагалища- мезонефральный проток регрессирует.
Аномалии развития полового члена
Отсутствие полового члена встречается чрезвычайно редко и обусловлено невозможностью развития полового бугорка. Отверстие уретры располагается обычно у заднепроходного отверстия. Этот вид патологии часто связан с аноректальными аномалиями и дисплазией почек. Наиболее эффективно хирургическое лечение с переводом ребенка в женский пол в раннем возрасте.
Микропенис также относится к редким аномалиям развития. Размеры полового члена уменьшены без нарушения анатомического строения, выходное отверстие уретры находится на конце головки. Аномалия часто сочетается с другими пороками развития (микрофалус, синдром Прадера—Вилли, анэнцефалия, апитуитаризм, синдром Калльманна, разные формы карликовости и др.) в результате недостаточной функции яичек или гипофиза, в связи с чем отсутствует гормональная стимуляция в последние два триместра беременности или половые бугорки не реагируют на нее. На основании эндокринологического обследования выделяют детей, поддающихся лечению гормонами, однако в некоторых случаях поставить диагноз не удается до тех пор, пока ребенок не достигнет пубертатного возраста, поскольку до этого времени не происходит соответствующего роста половых органов. Если при обследовании ребенка раннего возраста определяют отсутствие роста полового члена или если его размер у новорожденного составляет менее 2 см с сопутствующей дисгенезией гонад, необходимо рассмотреть вопрос о половой принадлежности.
Гипоспадия относится к частым аномалиям развития полового члена, встречающимся с частотой 1—3,3 на 1000 живорожденных. Она представляет собой результат неполного слияния уретральных складок или его задержки. Выраженность изменений варьирует от минимального смешения отверстия мочеиспускательного канала до степени, когда становится неопределенной половая принадлежность. Отверстие уретры открывается на вентральной поверхности полового члена, на которой крайняя плоть недостаточно развита, и имеет вид колпачка или клапана на дорсальной поверхности. Дефекты развития дистальных отделов уретры обычно связаны с вентральным пучком фиброзной ткани, вызывающим вентральный загиб полового члена. Он становится заметнее при эрекции- при выраженной хорде половой акт затруднен или невозможен. Часто отверстие уретры стенозировано- в числе сопутствующих состояний входят паховая грыжа и неопущение яичек.
Незначительная гипоспадия очень редко сопровождается аномалией мочевых путей, а последствия незначимы- необходимость в пиелографическом и эндоскопическом исследовании отсутствует. При выраженной гипоспадии и неопределенности пола utriculus masculinus может проникать в простатическую часть уретры и способствовать инфицированию нижнего отдела мочевых путей.
При оценке степени гипоспадии следует указывать на расположение выходного отверстия уретры (в железе, в области венчика, дистальной части полового члена и др.), локализацию и степень выраженности хорды (в железе, средней части, степень слабая, средняя, выраженная и др.). Эта информация важна для организации лечения. При выраженной гипоспадии мочеиспускание возможно в положении ребенка только сидя. При выявлении гипоспадии часто игнорируют или недооценивают хорду. Степень ее определяют надавливанием на пещеристое тело в области промежности- тело полового члена растягивается и при дополнительном надавливании у основания он принимает вид эрекционного (рис. 13-22).
Лечение ребенка с гипоспадией, сопровождающейся стягивающей хордой, состоит в коррекции формы полового члена и создании отверстия уретры дистальнее расположенного. Большинство хирургов считают, что операция не должна проводиться у ребенка грудного возраста, но ее следует завершить до поступления его в школу. Исходя из психологических соображений, возраст 4 года считают наиболее подходящим для операции на половых органах. У большинства детей с гипоспадией, дистальной по отношению к пеноскротальному углу, одноэтапная операция, состоящая в иссечении хорды и уропластике с использованием кожи крайней плоти, позволяет нормализовать функцию полового члена и устранить косметический дефект. Встречаются случаи гипоспадии без хорды или выраженной хорды без гипоспадии. Метод лечения определяется конкретным случаем.
Пеноскротальная транспозиция в сочетании с гипоспадией может сопровождаться частичным или полным закрытием полового члена мошонкой. Хирургическая репозиция ее с иссечением хорды способствует устранению косметического дефекта и нормализации функции половых органов.
Рис. 13-22, Половой член и крайняя плоть в виде дорсального колпачка (а) при гипоспадии- сдавление пещеристого тела (б) с целью вызвать переполнение кровью тела полового члена (что симулирует эрекцию) и выявить перетяжку на нем.
Фимоз представляет собой врожденное или приобретенное сужение отверстия крайней плоти, затрудняющее оттягивание ее на головку полового члена. У новорожденного крайняя плоть развита не полностью, она плотно спаяна с головкой и отделяется с трудом. По мере нормального развития и физиологических эрекций спайки постепенно исчезают, отверстие расширяется и к возрасту 3 лет крайняя плоть свободно оттягивается. Если у ребенка в возрасте после 3 лет ее невозможно оттянуть или она образует плотное кольцо, ее можно идентифицировать как фимозную. Недопустимо принудительно оттягивать крайнюю плоть у новорожденного или ребенка раннего возраста, поскольку это сопровождается ее разрывом с образованием рубцов и устойчивого фимоза. Он может быть обусловлен инфекцией или травмой.
Парафимоз представляет собой ущемление головки полового члена оттянутой кзади крайней плотью, что может вызвать боль и отек. Лечение состоит в надавливании на головку с вытяжением в противоположную сторону крайней плоти. Если после этого эффект не наступает, показан немедленный надрез стягивающего кольца или обрезание.
Обрезание у ребенка раннего возраста осуществляется обычно из религиозных соображений. Основным медицинским показанием к нему служит устойчивый фимоз или воспаление головки полового члена, но и то и другое нехарактерно для маленьких детей.
При необходимости произвести обрезание у новорожденного, предварительно следует произвести тщательное обследование на предмет выявления возможных эписпадии, гипоспадии, изолированной стягивающей хорды или аномалий кожи. Обрезания следует избегать, если определяется хотя бы один из этих признаков, так как крайняя плоть может потребоваться при пластической операции.
Стеноз отверстия уретры представляет собой результат воспаления или изъязвления после произведенного обрезания, а также стягивания после дерматита. Меатит поддается воздействию лечебных мероприятий при частой смене пеленок, назначении воздушных ванн, промываниях с целью снятия местного воспаления и раздражения. Стеноз может не сопровождаться симптоматикой или проявляется дизурией, гематурией в конце мочеиспускания. Струя мочи при нем очень тонкая и часто направлена вверх. Стеноз не может быть диагностирован на основании только внешнего вида мочеиспускательного канала- кажущееся узким отверстие может расширяться во время мочеиспускания. Важным диагностическим критерием служит вид струи.
Стеноз очень редко приводит к обструкции мочевых путей. Урологическое обследование необходимо только при других, дополнительных, показаниях. Его обычно можно корригировать в амбулаторных условиях под местной анестезией с применением легких седативных средств.
