Пролиферативный экстракапиллярный гломерулонефрит - болезни органов мочевыделительной системы у детей
Клинико-патологическая картина включает в себя ряд не связанных между собой нарушений, характеризующихся интенсивным образованием в большинстве клубочков полулуний, что обусловливает облитерацию капсулы клубочка, и изменениями в клубочковом пучке, что сказывается на характере заболевания. Клинически оно проявляется нефритонефротическим синдромом с олигурией, азотемией и в большинстве случаев развитием почечной недостаточности за период от нескольких недель до нескольких месяцев. При иммунофлюоресцирующей микроскопии обычно обнаруживают скопления фибрина между пролиферирующими эпителиальными клетками (полулуния) и отдельные скопления, в состав которых входят компоненты комплемента и IgG, возможно, как проявление иммунокомплексного заболевания, или отложения IgG вдоль базальной мембраны клубочка, свидетельствующие об образовании антител.
Заболевание может быть первичным или идиопатическим, если отсутствуют системные нарушения, или вторичным, если установлена связь с системным заболеванием.
К группе первичных заболеваний относят острый постстрептококковый гломерулонефрит, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, случаи, когда определяются антитела к клубочковой базальной мембране, но при отсутствии кровоизлияний в легкие и циркулирующих иммунных комплексов.
К группе вторичных заболеваний относятся синдром Гудпасчера, болезнь Шенлейна — Геноха, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, смешанная криоглобулинемия, системная красная волчанка и хронические инфекции, например подострый бактериальный эндокардит.
Важно как можно раньше распознать нефрит с образованием полулуний, так как при нем очень высока вероятность развития конечной стадии поражения почек, и если подобрано адекватное лечение основного заболевания, его следует начинать как можно раньше. Курсы лечения заключаются в сочетанном применении кортикостероидов и цитотоксических средств, таких как азатиоприн или циклофосфан, антикоагулянты, дипиридамол и плазмаферез.
