Добавочная, подковообразная почка, дисплазия и эктопия почек - болезни органов мочевыделительной системы у детей
Добавочная почка и эктопия почек
Добавочная почка встречается редко, размер ее обычно меньше нормы, она не связана с обычной почкой и расположена, как правило, ниже. Моча из нее поступает в мочеточник обычной почки, расположенной на той же стороне, но иногда место впадения ее мочеточника может быть смещено (например, во влагалище). Эта аномалия сочетается с инфекцией мочевых путей. При неэффективности медикаментозного лечения может появиться необходимость в удалении добавочной почки.
Эктопия почки - это врожденное смещение одной почки или обеих. Чаще оно происходит в соответствующую половину брюшной полости (унилатеральная эктопия), но иногда и за линию позвоночника в другую половину брюшной полости, в результате чего мочеточник до впадения в мочевой пузырь пересекает среднюю линию (перекрестная эктопия). Унилатеральная эктопия обычно происходит в полости таза. Масса такой почки чаще меньше нормы, в ней нарушается снабжение артериальной кровью, отмечается патология выхода мочеточника или места его соединения с мочевым пузырем. При перекрестной эктопии почка располагается каудальнее обычной и сращена с ней. Такой вид эктопии встречается у одного из 7500 новорожденных, преимущественно у мальчиков, а также у однояйцовых близнецов.
Эктопия почек нередко не проявляется клинически, но смещенная почка больше подвержена инфицированию. Если устье мочеточника открывается во влагалище, через него может постоянно выделяться моча.
Подковообразная почка
Подковообразная почка - это чаще всего наблюдаемая форма сращения почек. Оно происходит в нижних полюсах, между которыми образуется перешеек из почечной ткани, расположенный перед аортой и нижней полой веной. Почка при этом локализуется обычно ниже. Ее можно рассматривать как форму двусторонней эктопии со сращением. Моча из нефронов перемычки собирается в одну или две чашки, из которых поступает в лоханку одной из почек. Лоханки каждой половины подковообразной почки и их мочеточники обычно повернуты кпереди. Этот вид аномалии не сопровождается симптоматикой, однако увеличена возможность развития инфекции мочевых путей, а почка более подвержена травмированию. У взрослых могут появляться приступообразные боли в животе, связанные с нарушением оттока мочи в результате перегиба мочеточников в месте перемычки. Подковообразная почка встречается у детей с синдромом Тернера, поэтому им необходимо произвести внутривенную урографию.
Дисплазия почек
Этот дефект развития и дифференцировки почечной ткани может быть частичным или полным и наблюдается в одной почке или в обеих. Дисплазия может распространяться на мезенхимальную строму, расширенные протоки, выстланные высоким цилиндрическим эпителием, гладкую мускулатуру, хрящ, кости, примитивные клубочки и соединительную ткань. В почке часто образуются кисты, видимые невооруженным глазом. Этот комплекс разных эмбриональных элементов может так изменить форму органа, что он теряет сходство с почкой. Дисплазированная почка может быть меньшего размера, однако при развитии кист она может стать в несколько раз больше обычной. Односторонняя дисплазия с образованием кист (односторонний кистоз) относится к наиболее распространенным кистозным заболеваниям у детей и служит одной из основных причин одностороннего образования дополнительной массы в брюшной полости у новорожденных.
Почти у 90% детей отмечаются другие аномалии развития мочевых путей и чаще всего отсутствие, атрезии или закупорка мочеточника. Иногда регистрируется патология в нижних отделах путей, например заднего клапана мочеиспускательного канала или мочевого пузыря, особенно при двусторонней дисплазии. В большинстве случаев не выявлена роль наследственного или семейного фактора, как и половых различий по частоте. Дефект развития может сопровождать некоторые многосистемные заболевания (см. табл. 13-8 и 13-17), часть из которых наследуется.
Основная проблема состоит в развитии почечной недостаточности при двусторонней дисплазии даже у новорожденных. У детей раннего возраста часты внепочечные проявления, появление абдоминальной массы, которая может быть одно- или двусторонней, обструктивная уропатия (нарушение тока мочи на всем протяжении собирательной системы), гипертензия, инфекция мочевых путей.
