Двустороннее увеличение размеров почек у новорожденных, удвоение почек, перемежающийся гидронефроз, врождённые аномалии - болезни органов мочевыделительной системы у детей
Двустороннее увеличение размеров почек у новорожденных
Некоторые заболевания могут сопровождаться двусторонней нефромегалией, что следует иметь в виду, если при обследовании брюшной полости обнаруживают увеличение размеров почек, В отдельных случаях это не может рассматриваться как аномалия развития, но поскольку она появляется у плода, ее включили в табл. 13-18.
Таблица 13-18. Заболевания, сопровождающиеся двусторонним увеличением почек у детей раннего возраста
Двусторонняя кистозная дисплазия почек
Наследуемый по аутосомно-рецессивпому тилу (инфантильный тип) поликистоз почек
Наследуемый по аутосомно-доминантному типу (взрослый тип) поликистоз почек
Двусторонний тромбоз почечных вен или артерий
Двусторонний гидронефроз в результате закупорки места соединения мочеточника и лоханки С
ахарный диабет у матери Синдром Беквита — Видеманна
Синдром нефробластоматоза, гамартомы почки, гигантизма плода Двусторонняя опухоль Вильмса Двусторонняя мезобластическая нефрома Нефробластоматоз (семейная и несемейная формы)
Туберозный склероз с ангиомиолипомой и/или поликистозом почек Состояния, сопровождающиеся инфильтрацией или аккумуляцией веществ, в норме не накапливающихся в почках, например накопления гликогена (I тип) и острый лейкоз
Удвоение почек и собирательной системы
Разная степень удвоения почек и собирательной системы с эктопией или без нее, сращением или неполным поворотом встречается у 10% лиц (обсуждение см. далее).
Перемежающийся гидронефроз при чрезмерном потреблении жидкости
У некоторых детей с рецидивирующими болями в животе отмечается перемежающаяся форма гидронефроза, обусловленная исключительно чрезмерным потреблением жидкости. Это состояние обычно трудно диагностировать, потому что больной предъявляет неспецифические жалобы: боли в боку или животе. Для того чтобы поставить диагноз, важно произвести внутривенную урографию во время болевого приступа, когда больной перегружен жидкостью, поступившей при приеме внутрь или введенной внутривенно.
Врожденные аномалии собирательной системы, почек, мочевого пузыря и уретры
В настоящем разделе обсуждается гетерогенная группа аномалий развития. Они встречаются в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек, нередко связаны с анатомической или функциональной обструкцией мочевых путей и имеют клиническое значение, поскольку составляют основную часть хронической почечной недостаточности у детей. Часто они ассоциируются с врожденными почечными или внепочечными аномалиями развития, предрасполагают к рецидивам инфекции и мочекаменной болезни. Прогноз зависит от ранней диагностики и соответствующего хирургического лечения.
Некоторые аномалии наследуются, но в большинстве случаев они спорадические. Подозрение на одну из аномалий должно возникнуть при указании в анамнезе на маловодие во время беременности п при аномалии строения наружных половых органов, необычной формы или локализации ушных раковин, аноректальных аномалиях, spina bifida, единственной почечной артерии или спонтанном пневмотораксе в неонатальном периоде. У детей с признаками нарушения функции многих систем или синдромами, перечисленными в табл. 13-8 и 13-17, следует принимать во внимание и возможность сопутствующих аномалий мочеполовых путей. Поскольку при многих из них требуются урологическое обследование коррекция, они обсуждаются в соответствующем разделе.
