Мембранозный гломерулонефрит - болезни органов мочевыделительной системы у детей
Видео: Мочевыделительная система - почки
Видео: Мочевыделительная система человека строение органы анатомия
Мембранозный гломерулонефрит (мембранозная гломерулопатия, эпи- или экстрамембранозный гломерулонефрит]
Мембранозный нефрит составляет около 5% случаев нефротического синдрома у детей. Он чаще встречается у детей старшего возраста, около 20% из них заболевают в возрасте старше 15 лет.
Патоморфология. К характерным признакам относится равномерное утолщение клубочковой базальной мембраны без явлений воспаления или заметной пролиферации мезангиальной ткани. Утолщение мембраны начинается с отложения на эпителиальной стороне ее иммунного комплекса, определяемого при световой и электронной микроскопии и иммунопатологическом исследовании. Иммунные комплексы появляются в виде отдельных конгломератов или бугристости на эпителиальной поверхности мембраны, которая становится похожей на зубья пилы. При прогрессировании заболевания отложения инкорпорируются в мембрану, которая в результате этого утолщается. В течение нескольких лег может развиться склероз клубочков. Результаты иммунопатологических исследований свидетельствуют о том, что в состав мембранных отложений входит IgG, тогда как СЗ встречается только у 1/3 больных. В 2/3 случаев состояние рассматривают как идиопатическое, так как не устанавливают связи с экстраренальными или системными заболеваниями. Однако системное заболевание следует исключить, так как необходимое при нем лечение может привести к обратному развитию гломерулонефрита. К таким состояниям относятся врожденный или приобретенный сифилис, лечение пеницилламином D, системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, малярия, серповидно-клеточная анемия, гемоглобинопатия. Среди больных с очевидной идиопатической формой болезни повышена частота выявления поверхностного антигена гепатита В. Иногда при этих заболеваниях встречаются поражения почек других типов (не только мембранозный гломерулонефрит).
Клинические проявления и данные лабораторного исследования. Болезнь развивается постепенно, клинические и лабораторные признаки те же, что и при нефротическом синдроме с минимальными изменениями. В некоторых случаях протеинурия незначительна и могут отсутствовать клинические проявления. Уровень комплемента в сыворотке остается обычно в пределах нормы, селективность протеинурии невелика, в осадке мочи могут определяться гиалиновые цилиндры и небольшое число эритроцитов.
Диагноз и лечение. Мембранозный гломерулонефрит может быть заподозрен, если болезнь почек развивается в возрасте, в котором не развивается НСМИ, а также если лечение кортикостероидами в течение месяца оказывается неэффективным. Следует исключить системные заболевания, связанные с мембранозным гломерулонефритом, так как успешное лечение при них может оказаться эффективным и по отношению к заболеванию почек. При идиопатической форме альтернирующий режим лечения (через день) преднизоном в течение периода от нескольких месяцев до нескольких лет также приводит к благоприятным результатам. Лечение азатиоприном или алкилирующими препаратами не показано. У 30% больных наступает спонтанная ремиссия, у 10% развивается хроническая почечная недостаточность в течение 10 лет.
