Сосудистые болезни почек - болезни органов мочевыделительной системы у детей
Тромбоз почечных вен встречается у детей при двух не связанных между собой состояниях: в первые месяцы жизни как острое потенциально опасное заболевание и при нефротическом синдроме как сопутствующее и часто нераспознанное осложнение.
Тромбоз почечных вен у детей первого года жизни
Этиология. Тромбоз почечных вен встречается обычно у детей с дегидратацией, шоком, септицемией, тяжело протекающим пиелонефритом, врожденной аномалией почек, асфиксией или цианотическими врожденными пороками сердца, он может развиться и после ангиографии или при врожденных болезнях сердца. Редко предрасполагающие причины не распознаются. Считалось, что сахарный диабет у матери относится к ним, однако связь эту наблюдают нечасто.
Возраст детей, страдающих тромбозом, в 90% случаев составляет менее 1 года, а в 75% случаев менее 1 мес. В первый год жизни мальчики заболевают чаще девочек (1,5 :1), особенно в 1-й месяц жизни.
Патология и патофизиология. Морфологические изменения зависят от распространенности и продолжительности тромбоза. Почка может быть увеличенной, красного цвета и хрупкой. Тромб может организовываться и закрывать просвет главной почечной вены и ее ветвей и распространяться в нижнюю полую вену. Приблизительно у 50% больных тромбоз двусторонний. В других органах тромбы находят на аутопсии примерно в 50% случаев. При микроскопическом исследовании в почке можно видеть микротромбы и участки инфаркта и некроза, отека интерстициальной ткани и геморрагии. У выживших детей может произойти обызвествление почки и надпочечных желез.
Патогенез связан со сладж-феноменом при полицитемии или венозным стазом, вызванным гиповолемией в сочетании с дегидратацией, шоком, инфекцией и/или гипернатриемией. Инфекция почечной паренхимы может быть фактором, провоцирующим тромбоз. Тромбоцитопения и внепочечные тромбы позволяют предположить, что тромбоз может быть связан с диссеминированной внутрисосудистой коагуляцией. Тромб обычно образуется в малых венах, например в дугообразной или междолевой, а затем распространяется в вены коркового или мозгового слоя или по междолевой вене в почечную. Нижняя полая вена или вены надпочечников также могут тромбироваться.
Клинические проявления. К типичным признакам относятся внезапное ухудшение состояния ребенка, развитие у него гематурии, олигурии и дополнительной массы в боковых отделах живота. Часто повышается температура тела, появляются диарея, рвота и развивается шоковое состояние- отеки и гипертензия отсутствуют. Обычно их сопровождают признаки основного заболевания.
Данные лабораторного исследования. Выявляются анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения, умеренная азотемия, метаболический ацидоз. На рентгенограмме почка увеличена в размерах, контрастное вещество выводится медленно или вообще не выводится. На каваграмме можно видеть тромбы в одной почечной вене или в обеих и возможно в нижней полой вене. Диагностически ценны ультразвуковой и изотопный методы исследования.
Дифференциальный диагноз. При диагностике следует учитывать заболевания, сопровождающиеся любым из следующих симптомов: образованиями в боковых отделах живота, олигурией или анурией, гематурией и одной нефункционирующей почкой. К этим заболеваниям относятся некроз мозгового или сосочкового слоя, острый канальцевый некроз, кистоз одной почки, тромбоз почечных артерий, травма почки с кровоизлиянием в околопочечную клетчатку, острая обструктивная уропатия, нефробластома, нефробластоматоз и нейробластома.
Профилактика. Специфических мер профилактики не существует. Вероятно, коррекция основного или предрасполагающего заболевания может уменьшить вероятность его развития. Важно избегать обезвоживания организма тяжело больного ребенка.
Лечение. В основе лежит коррекция заболевания, обусловливающего тромбоз. При подозрении на септицемию проводят бактериологическое исследование крови, мочи и спинномозговой жидкости и назначают лечение соответствующими противобактериальными средствами. Необходимо провести регидратацию и вывести ребенка из состояния шока. Ценность гепарина спорна, поскольку могут быть достаточными упомянутые мероприятия. При тромбоцитопении или других признаках распространенной внутрисосудистой коагуляции больному можно вводить гепарин для того, чтобы удлинить время свертывания более чем на 20 мин. В прошлом диагноз тромбоза почечных вен был показанием к немедленной нефрэктомии, однако оправдано консервативное лечение, за исключением больных с двусторонним процессом или сопутствующим тромбозом нижней полой вены, которым тромбэктомия показана как только позволит их состояние. Ангиографию или внутривенную урографию следует производить только после восстановления у больного объема жидкости и выведения его из состояния шока.
Прогноз. В значительной степени прогноз зависит от тяжести лежащего в основе заболевания и от того, двусторонний тромбоз или односторонний. Если тромбоз и лежащее в его основе заболевание поддаются коррекции в течение нескольких дней, ребенок может выжить. Нормализацию функции почки отмечают довольно часто, что свидетельствует о том, что нефрэктомии следует избегать. При последующей рентгенографии можно выявить маленькую почку со сниженной функцией, здоровую или кальцинированную почку. Гипертензия может развиться в качестве позднего осложнения- есть сообщения о дисфункции почечных канальцев у детей раннего возраста.
