Вазоренальная гипертензия и болезни почечных артерий - болезни органов мочевыделительной системы у детей
Видео: Елена Малышева. Фиброзно-мышечная дисплазия
Видео: Что такое трансфер фактор самое понятное объяснение Ерёмин Е В
Вазоренальная гипертензия (ВРГ) развивается при поражении или сдавлении почечной артерии или одной из ее ветвей, в результате чего снижается кровоток во всей почке или в соответствующей ее части. Локализованные рубцы, другие разрушения или местные процессы могут вызвать изменения кровотока и в очень ограниченном объеме паренхимы, что сопровождается развитием ВРГ. В патогенезе ее играет роль изменение активности системы ренин — ангиотензин. Вазоренальная гипертензия ответственна за 10—15% случаев тяжело протекающего заболевания у детей. Основные причины ее представлены в табл. 13-19.
Таблица 13-19. Причины почечно-сосудистой гипертензии у детей
Односторонний или двусторонний сегментарный кортикокапиллярный склероз (сегментарная гипоплазия)
Фибромышечная дисплазия почечной артерии
Вторичный тромбоз почечной артерии в результате катетеризации пупочной артерии, в результате травмы и др.
Нейрофиброматоз со стенозом почечной артерии Врожденный изолированный стеноз почечной артерии
Вторичный стеноз почечной артерии в результате поражения брюшной аорты, например при болезни Такаяси, синдроме Марфана, коарктации аорты Аневризма почечной артерии
Врожденная или обусловленная травмой внутрипочечная артериовенозная фистула
Сдавление извне или смещение почечной артерии, например при опухоли Вильмса, невриноме Вовлечение в процесс почечной артерии при полиартрите Стеноз почечной артерии при синдроме Вильмса (гиперкальциемия с надклапанным стенозом аорты или легочной артерии, «лицо феи»)
Стеноз почечной артерии после трансплаптации почки
Врожденная аномалия развития почек с сопутствующими аномалиями почечной артерии, например сужением ее
Фиброзно-мышечная дисплазия почечной артерии и ее ветвей чаще всего служит причиной их сужения, приводящего к ВРГ. Этот гиперпластический процесс, в который вовлекается средняя оболочка, приводит к сужению просвета сосуда. В 40% случаев поражаются обе почки. Стеноз артерии может быть тесно связан с постстенотической дилатацией или аневризмой, которые хорошо можно видеть при почечной ангиографии. Пораженная почка может быть меньших размеров. Патология чаще встречается у девочек.
Одной из основных причин ВРГ могут служить очаги склероза в паренхиме одной почки или обеих — отдаленные последствия пузырно-мочеточникового рефлюкса.
Тромбоз почечной артерии также относится к важным причинам ВРГ у детей раннего возраста. Он может быть результатом длительного нахождения катетера в пупочной артерии, сепсиса, смещения тромба после операции по поводу открытого артериального протока. Гипертензия может быть выявлена у преждевременно и в срок родившихся детей, у которых систолическое и диастолическое давление превышает 80/50 и 90/60 соответственно. К признакам гипертензии у детей раннего возраста относятся нарушение дыхания, застойная сердечная недостаточность, неврологические проявления (иногда обусловленные кровоизлиянием в мозг). Почки могут увеличиваться в размере, появляются протеинурия и гематурия, уровни ренина в плазме и креатинина и азота мочевины в крови повышаются. При тяжелом состоянии больного необходимо провести соответствующее лечение с применением диуретиков, гидралазина и анаприлина (0,5— 2,0 мг/кг внутривенно). Отдаленный прогноз обычно благоприятный, поэтому медикаментозное лечение можно прекратить через 3—6 мес.
Нейрофиброматозная гиперплазия средней и внутренней оболочек артерии может привести к ее стенозу, особенно в проксимальной (1 см) части. Наоборот, при фиброзно-мышечной дисплазии отмечается тенденция к вовлечению в процесс более дистальной части артерии. К другим возможным причинам ВРГ при нейрофиброматозе относятся аневризма почечной артерии, сдавление ножки почки невриномой и феохромоцитома. Мальчики заболевают чаще девочек.
Вазоренальная гипертензия может развиться при врожденном или приобретенном нарушении артериального кровоснабжения сегмента почки.
Клинические проявления. Признаки заболевания зависят непосредственно как от гипертензии, так и от причин, ее вызывающих (см. табл. 13-19). При умеренно выраженной гипертензии симптоматика может отсутствовать. Однако чаще больного беспокоят головные боли, он становится раздражительным, периодически жалуется на нарушение зрения. В экстремальных случаях возможны энцефалопатия и судороги. У детей грудного возраста могут развиться застойная сердечная недостаточность и нарушения дыхания.
Данные лабораторных исследований. У больных с предполагаемой ВРГ внутривенная урография служит первым, а часто и наиболее полезным, методом исследования, так как с ее помощью можно определить вероятность ВРГ, распространенность процесса (одна или две почки) и этиологию заболевания. Асимметрия размеров почек относится к основным проявлениям его- в норме левая почка на 0,5 см длиннее правой. Если она меньше правой более чем на 1 см или правая меньше левой более чем на 1,5 см, то это имеет диагностическое значение. Задержка вводимого контрастного вещества может свидетельствовать о снижении кровоснабжения в зоне поражения. Могут быть выявлены сегментарная патология или рубец. Радиоизотопная рентгенография представляет собой очень ценный метод при динамических исследованиях перфузии почки и СКФ. Почечная ангиография может охарактеризовать местоположение, тип и степень поражения почечной артерии. Может быть показано и селективное изучение отдельных сегментов почки.
При подозрении на ВРГ необходимо исследовать состояние системы ренин — ангиотензин. Активность ренина в периферической плазме может повышаться, что относится к важным признакам заболевания, однако нередко она не изменена даже при диагностированной ВРГ. Намного показательнее уровень активности ренина в почечной вене, в связи с чем нередко показано селективное исследование сегментов почечной доли. Более чем в 90% случаев в пораженной почке активность ренина выше (1,5 : 1 и более).
Лечение. Выбор метода лечения зависит от этиологии заболевания. Его начинают с использования гипотензивных средств. Эффект нередко наступает после применения анаприлина в сочетании с гидралазином и дихлотиазидом. Действен также каптоприл, используемый изолированно или в сочетании с другими гипотензивными средствами. При установленных локализации и повышении уровня ренина показано хирургическое лечение с целью реконструкции сосуда или удаления сегмента. Крайне редко показана нефрэктомия. Показания к ней можно обсуждать только после неэффективности консервативного лечения. При двустороннем процессе резко снижаются шансы на успех хирургического лечения.
Прогноз зависит от типа и степени поражения сосуда, состояния контралатеральной почки и диффузных изменений. В основном при ранней диагностике и оптимальном консервативном и/или хирургическом лечении он благоприятный.
