Признаки обострения хронического гломерулонефрита - острый гломерулонефрит
Клинические: нарастание протеинурии, усиление гематурии, внезапно появившийся нефротический синдром, резкое нарастание артериальной гипертензии, быстрое снижение почечных функций, нередко сопровождающееся олигурией и большими отеками, проявлениями симптома ДВС.
Биохимические признаки увеличение СОЭ, повышение содержание в крови уровня a2 глобулинов, иногда глобулинов, обнаружение азотемии при нормальных размерах почек , выявление в моче органоспецифичных ферментов почек- трансамидиназы, изоферментов ГДГ-
Показателей гуморального иммунитета повышение содержание в крови иммуноглобулинов, высокий уровень ЦИКов, снижение уровня комплемента, а также увеличение экспрессии рецепторов к ИЛ-2 на лимфоцитах
Морфологические признаки диффузная пролиферация клеток клубочков, массивное отложение иммунных комплексов, фибрина, некротизирующий гломерулит.
Морфологические варианты ГН представлены
1) минимальные изменения в клубочков,
2)фокально-сегментарный гломерулосклероз,
3) мембранозный ГН ( мембранозная нефропатия ),
4) мезангиопролиферативный ГН,
5) мезангиокапиллярный ГН
6)фибропластический.
Первые три варианта по своим морфологическим характеристикам не полностью соответствуют представлению о гломерулонефрите как о воспалительном заболевании( в первую очередь из-за отсутствия пролиферации клеток мезангия), в связи с чем в зарубежной литературе к ним часто применяется термин « нефропатия» , а объединяющим является понятие « клубочковые болезни» . отечественной литературе применяется термин гломерулонефрит.
Минимальные изменения клубочков характеризуется отсутствием изменений при световай микроскопии и при иммунофлюоресцентном исследовании. Лишь электронная микроскопия выявляет слияние ножковых отростков эпителиальной клеток ( подоцитов), что признается основной причиной протеинурии при этой форме.
Эта морфологическая форма наблюдается чаще у детей, но и встречается и у взрослых. У большинства больных отмечается нефротический синдром с выраженными отеками, анасаркой, массивной протеинурией, резкой гипоальбуминемией, очень выраженной липодемией- у 10-20% больной отмечается эритроцитурия и артериальная гипертензия.
Нередко сочетается с атопическими болезнями, аллергическими расстройствами. Именно при этой форме наиболее эффективна кортикостероидная терапия, приводящая иногда за одну неделю к исчезновению отеков. В дальнейшем болезнь принимает рецидивирующее течение с развитием стероидной зависимости, однако хроническая почечная недостаточность развивается редко. Прогноз достаточно благоприятный, лучший среди всех морфологических вариантов.
Фокально-сегментарный гломерулосклероз(ФСГС) сегментарный гломерулосклероз ( склерозируются отдельные сегменты клубочков) части клубочков( фокальные изменения) остальные клубочки интактны. При иммуногистохимическом исследование выявляют Ig A.
Нередко этот тип трудно отличить от минимальных изменений клубочка, обсуждаются возможности перехода минимальных изменений в ФСГС. Клинически характеризуется персистирующей протеинурией или нефротическим синдромом, у большинства больных сочетается с гематурией, у половины больных с артериальной гипертензией. Несмотря на, умеренные морфологические изменения, течения болезни прогрессирующее, полные ремиссии наблюдаются редко. Прогноз серьезный, это один из наиболее неблагоприятных вариантов ГН, достаточно редко отвечающий на активную иммунодепрессивную терапию.
Мембранозный гломерулонефрит( мембранозная нефропатия) характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров. Клеточная пролиферация отсутствует или минимальна. При иммуногистологическом исследование и при электронной микроскопии выявляют отложения иммунный комплексов на эпителиальной стороне базальной мембраны. При этом типе нефрита достаточно часто удается установить связь с известными антигенами – вирусом гепатита В опухолевыми, лекарственными. Поэтому в практике следует особенно тщательно обследовать больных с мембранозной нефропатией с целью выявления опухоли ( особенно легких и почек) или инфицирования вирусом гепатита В.
Заболевание чаще развивается у мужчин. Характеризуется протеинурией или нефротическим синдромом- гематурия ми гипертензия наблюдается у 15- 30% больных. Течение относительно благоприятное (особенно у женщин) возможны спонтанные ремиссии. Почечная недостаточность развивается лишь у половины больных.
Мезангиопролиферативный ГН характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов( содержащихIg A и Ig G ) в мезангии и под эндотелием. Это самый частый морфологический вариант ГН отвечающий всем критериям ГН как иммуновоспалительного заболевания. Клинически проявляется протеинурией, гематурией. В части случаев отмечается нефротический синдром, гипертензия. Течение относительно благоприятное.
Как отдельный вариант выделяют мезангиопролиферативный ГН с отложением в клубочках иммуноглобулина А -Ig A нефрит или Ig A нефропатия, болезнь Берже. Ведущий клинический синдром гематурия.
Мезангиокапилярный(мембранопролиферативный) ГН. существует два типа этой формы нефрита, различия между которыми устанавливаются только с помощью электронной микроскопии При первом типе иммунные комплексы откладываются под эндотелием и в мезангиальной области клубочков, при 2 типе ( « болезни плотных депозитов» ) линейные электронно- плотные депозиты присутствуют внутри базальной мембраны. В обоих случаях имеется пролиферация мезангиальных клеток. Клиническая картина одинакова: изолированный мочевой синдром ( протеинурия и гематурия), или нефротический синдром( в большинстве случаях с элементами острого нефритического. Часто выявляется артериальная гипертония, и почти у 13 больных болезнь может проявится быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Наряду с идиопатической формой мезангиокапиллярный нефрит выявляется при ряде других заболеваний
Мезангиокапиллярный нефрит – одна из самых неблагоприятных форм, при отсуствие лечения терминальная почечная недостаточность развивается через 10 лет почти у 50% , через 20 лет у 90% больных.
Примеры формулировки диагноза: При оформлении диагноза хронического гломерулонефрита указывается его форма , фаза заболевания ( обострение или ремиссия) наличее ХПН и ее стадия, при возможности выполнения биопсии почек – морфологический вариант.
- Хронический гломерулонефрит ,нефротическая форма , фаза обострения, хроническая почечная недостаточность, интермитирующая стадия.
- Хронический гломерулонефрит, гипертоническая форма, фаза ремиссии, без нарушения функции почек.
