Быстропрогрессирующие гломерулонефриты

Быстропрогрессирующие гломерулонефриты (подострый злокачественный гломерулонефрит) — группа разнородных заболеваний, как по причинам развития, так и по морфологическим вариантам, имеющее очень тяжелое прогрессирующее течение и быстрое развитие почечной недостаточности с неблагоприятным исходом в течение нескольких недель или месяцев.
Среди всех форм гломерулонефрита частота их не превышает 1-2%.

Этиология

Этиология быстропрогрессирующего гломерулонефрита (М. Saginka, 1990- с изм.)

1. Первичные гломерулонефриты:
2. аутоиммунный гломерулонефрит (1-й тип);
3. идиопатический экстракапиллярный гломерулонефрит (2-й тип);
4. мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит;
5. переход мембранозного гломерулонефрита в быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
6. Постинфекционные быстропрогрессирующие гломерулонефриты:
7. острый постстрептококковый гломерулонефрит;
8. гломерулонефрит при инфекционном эндокардите;
9. шунтовой гломерулонефрит;
10. гломерулонефрит при НВ антигенемии;
11. гломерулонефриты, вызванные паразитами;
12. гломерулонефрит после вирусной инфекции (грипп А2, парамиксовирус).
13. Гломерулонефриты при системных заболеваниях.

Патогенез

Основные патогенетические типы быстропрогрессирующих гломерулонефритов
Тип I — аутоиммунный с антителами против антигенов базальной мембраны
Тип II — иммунокомплексный
Тип III — без иммунных комплексов и Ig G в гломеруле с предположительным повреждением гломерул только механизмами клеточного иммунитета
— комбинация аутоиммунного и иммунокомплексного гломерулонефрита

Видео: Гломерулонефрит, реальная клиническая практика

В патогенезе существенная роль принадлежит высокой активности гемокоагуляционных процессов, возникновению фибриновых тромбов и последующей экстракапиллярной пролиферации.
Предрасположены к развитию быстропрогрессирующих гломерулонефритов дети с HLA В8, DR3, Bw44, SCO1, SL02.

Морфология

Морфологические изменения при прогрессирующем гломерулонефрите (по Л. В. Леоновой, Т. Е. Ивановской, 1989)
Экстракапиллярные изменения. Экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит с поражением 70—80% клубочков и выраженной пролиферацией нефротелия капсулы с формированием полулуний. В последующем полулуния становятся фиброзными, развиваются склероз и гиалиноз клубочков, в дальнейшем — нефросклероз.
Интракапиллярные изменения. Наличие фибриновых тромбов, фибриноидный некроз капилляров и их разрыв, приводящие к попаданию фибрина в полость капсулы.
Выраженность тубулоинтерстициального компонента.
Иммунофлюоресценция:

Видео: Гломерулонефрит

1. при антительном типе — линейные отложения депозитов в базальной мембране капилляров;
2. при иммунокомплексном типе — гранулярные депозиты lg G, А и С3-компонент комплекта в мезангиуме.

Клиническая картина

Симптоматика определяется вариантом быстропрогрессирующегo гломерулонефрита, который может протекать как нефритический или нефротический синдром.

Клиническая картина при быстропрогрессирующем гломерулонефрите:

1. тяжелое состояние;
2. резкая бледность;
3. гипертензия;
4. отеки;
5. олигурия;
6. изо- или гипостенурия;
7. протеинурия (неселективная);
8. эритроцитурия до макрогематурии;
9. высокий уровень продуктов деградации фибрина в моче;
10. цилиндрурия;
11. анемия;
12. азотемия;
13. гипопротеинемия.

Видео: Гломерулонефрит Группа риска!

Течение

Быстрое прогрессирующее снижение почечных функций, нарастание клинических проявлений уремии.