Подострый гломерулонефрит - острый гломерулонефрит
Быстропрогрессирующий (подострый, злокачественный) гломерулонефрит рассматривается как проявление подострого воспаления клубочков. На фоне нефритического синдрома (активный мочевой осадок, протеинурия менее 3,5 г/л, иногда – олигурия, гиперволемия, отеки и артериальная гипертония) за несколько недель или месяцев развивается терминальная почечная недостаточность. Характерный морфологический признак подострого гломерулонефрита – полулуния, образованные пролифилирующим париетальным эпителием и макрофагами (экстракапилярная пролиферация).
Этиология :
Различают первичный быстропрогрессирующий гломерулонефрит и вторичный ассоциированный с различными инфекционными, системными и опухолевыми заболеваниями. В 40% случаев БПГН связан с системными заболеваниями :СКВ, системной склеродермией, системными васкулитами, синдромом Гудпасчера. В некоторых случаях установить причину болезни не удается (идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит).
Сравнительно редко заболевание связано с перенесенной стрептококковой инфекцией, в некоторых случаях быстро прогрессирующий гломерулонефрит развивается при подостром инфекционном эндокардите.
Патогенез :
БПГН заключается в образовании антител к базальной мембране, иммунокомплексном повреждении клубочков. В ряде случаев в развитие некротизирующего артериита.
Клиническая картина .
У большинства больных БПГН начинается бурно.
Его начало напоминает классический вариант острого гломерулонефрита: повышение температуры тела, боли в поясничной области, общая слабость, отеки, нередко анасарка, значительная и стойкая артериальная гипертензия, снижение остроты зрения, уменьшение отделение количества мочи, иногда макрогематурия, бледность кожных покровов, выраженный нефротический синдром, возможно кровохарканье (при синдроме Гудпасчера). Анемия развивается уже в первые недели заболевания, гиперлейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ.
Относительная плотность мочи вначале высокая, затем быстро падает, значительная протеинурия, микро – макрогематурия, цилиндрурия (восковидные, гиалиновые, зернистые).
При исследование биохимического анализа крови гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, высокий уровень креатинина, мочевины, сиаловых кислот серомукоида, фибриногена, холестерина.
Снижение клубочковой фильтрации на 50% в течение 3 мес ( проба Реберга – Тареева), выраженная изогипостенурия. При инструментальных исследованиях выраженная ретинопатия с отслойкой сетчатки.
Радиоизотопное и ультразвуковое исследование почек:
диффузный характер изменений, вначале почки могут быть увеличены, но постепенно уменьшаются.
Радиоизотопная ренография выявляет значительное снижение секреторно- экскреторной функции.
Пункционная биопсия:
десквамация и пролиферация эпителия, который в виде полулуний заполняет просвет капсулы облитерация боуменовых пространств, некроз и гиалиноз клубочков, дистрофические изменения канальцев.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит можно заподозрить, если уже на 4 - 6 недели остро начавшегося нефрита снижается плотность мочи, развиваются нефротический синдром и артериальная гипертензия. Повышается содержание креатинина мочевины, холестерина. Смерть больного наступает через несколько недель или месяцев от начала заболевания
