Морфология, клиника, течение - нефротический синдром

Видео: Торжественное открытие группового портрета Николая I и его семьи «Царскосельская карусель»

Морфология

При исследовании 521 нефробиоптата у детей от 16 нед до 16 лет с нефротическим синдромом, выполненном интернациональной группой, минимальные гломерулярные изменения выявлены
у 76.4% обследованных больных, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит — у 7.5%, фокально-сегментарный гломерулосклероз — у 6.9% [Brodehl J., 1977].

1. Гломерулонефрит с минимальными изменениями

1. Световая микроскопия

Варианты гломерулонефрита с минимальными изменениями (Jskdch, 1978,1981- цит. по В. Я. Плоткину, 1992):

1. отсутствие заболевания — клубочки выглядят совершенно неизмененными, но могут содержать повышенное количество белковых и липидных капель;
2. очаговое запустение клубочков — наряду с нормальными клубочками может наблюдаться глобальный (весь клубочек) склероз до 10% клубочков;
3. минимальное расширение мезангиума (mild mesangial thikening) — небольшое увеличение объема ШИК — положительного вещества (мезангиального матрикса) без изменения числа клеток клубочка;
4. очаговые изменения канальцев: а) атрофия канальцев, не сопровождающаяся склерозом клубочков- б) расширение канальцев;
5. минимальная гиперклеточность мезангиума (mild mesangial hypercellularity) — в клубочках имеется увеличение числа мезангиальных клеток до 3 на одну мезангиальную область.

N. Siegel и соавт. (1981) отметили в двух последних морфологических вариантах меньшую продолжительность ремиссии и более частую зависимость от стероидной терапии.

1. Электронная микроскопия. Слияние отростков подоцитов, исчезновение фильтрационной щели между ними [Клембовский А. И., 1989].
2. Иммунофлюоресцентная микроскопия. Не наблюдается свечение иммуноглобулинов и С3-компонента комплемента как правило.

Видео: Методика ранней реабилитации

Клиника

Особенности клинической картины нефротического синдрома

1. Гломерулонефрит с минимальными изменениями. Наиболее часто встречается в возрасте от 2 до 7 лет- у мальчиков в 2 раза чаще. Общее самочувствие нарушено мало. Отеки генерализованные, часто полостные- олигурия. Гипертензия редко (до 10%). Кожа бледная, с элементами гиповитаминоза и дистрофии- нередко стрии. Гепатомегалия. Высокая протеинурия (превышает 10    г/сут), селективная. Эритроцитурия редко. При биохимическом исследовании гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипер-а2-глобулинемия, гиперлипидемия. Клубочковая фильтрация в норме или повышена.
2. Гломерулонефрит острый и хронический- нефротический синдром. Наиболее часто наблюдается в школьном и старшем школьном возрасте- у мальчиков в 1.3 раза чаще. Общее самочувствие нарушено. Выражены симптомы интоксикации (жалобы на слабость, утомляемость, анорексию, головную боль, бледность). Отеки лица, голеней. Полостные отеки, асцит — значительно реже (у 8% больных). Гипертензия — более чем у половины больных. Гепатомегалия — редко. Часто — изменения сердечно-сосудистой системы (тахикардия или брадикардия, приглушение тонов сердца, систолический шум). Степень протеинурии ниже, чем при липоидном нефрозе — 3—10 г/сут, неселективная. Эритроцитурия — часто. Степень биохимических изменений меньше, чем у больных гломерулонефритом с минимальными изменениями. Скорость клубочковой фильтрации снижена.
3. Вторичный нефротический синдром при гипопластической дисплазии. Обнаруживается часто случайно — при диспансеризации, исследовании мочи после интеркуррентных заболеваний. Чаще выявляется у детей дошкольного возраста. Отсутствует цикличность течения. Чаще отмечается неполный нефротический синдром — отсутствуют отеки, гиперлипидемия и гипопротеинемия невысоки. Чаще имеется тенденция к низкому артериальному давлению. Наблюдаются множественные стигмы дизэмбриогенеза- отставание в темпах физического развития. Мочевой осадок со склонностью к мозаицизму — различные сочетания протеинурии, лейкоцитурии, эритроцитурии. В большей степени страдают канальцевые функции.

Течение

Варианты течения нефротического синдрома (по Н. Б. Гринбауму, 1980- с изм.)
Гломерулонефрит с минимальными изменениями

1. ХПН развивается у 1.4% больных (R. Habib и С. Klein-kuecht, 1971)
2. Эффективность стероидной терапии выше 95% Протеинурия исчезает после начала стероидной терапии через:
3. нед — 22.3%
4. » -66.8%
5. » -86.5%
6. » -94.8%
7. » -97.0%
8. » -98.7%
9. » -98.7%
10. » - 100%

Нефротический синдром с более значительными изменениями в гломерулах
Клинические признаки:

1. постоянная гипертония;
2. постоянная азотемия;
3. постоянная значительная гематурия;
4. неселективная протеинурия;
5. длительность нефротического синдрома более 6 мес.
6. Значительно выше риск развития ХПН и невысока эффективность стероидной терапии.

Терминология, используемая при оценке течения нефротического синдрома (по Н. Б. Гринбауму, 1980)
Рецидив нефротического синдрома — появление протеинурии после ремиссии. В разовых порциях — больше, чем следы- в суточной моче — более 4 мг/(м2 • сут).
Выделяют формы рецидива:

1. рецидив протеинурии;
2. рецидив протеинурии и отеков. Протекает более тяжело. Частое рецидивирование — два и более за 6 мес. Стероидочувствительная форма — быстрый и хороший ответ на кортикостероидную терапию (2—4 нед).

Стероидозависимая форма — снижение суточной дозы преднизолона (ниже 10—15 мг/сут) или отмена кортикостероидов ведет к рецидиву.
Стероидорезистентная форма:

1. Относительная (частичная) — может наблюдаться в течение 4—8 нед от начала приема кортикостероидов. Затем появляется ответ на терапию;
2. Поздняя — может развиться в ходе длительной терапии кортикостероидами, при частых рецидивах. Нередко уменьшается после терапии цитостатиками. У части больных позднюю стероидорезистентность связывают с развитием фокального гломерулосклероза.