Отеки при системных васкулитах - отеки
И. Е. Тареева (1972) диагностировала нефротический синдром в 14,5% случаев геморрагического васкулита, системного поражения капилляров и артериол точно еще не установленной этиологии. Болезнь часто возникает после перенесенной стрептококковой инфекции или после воздействия на организм таких факторов, как охлаждение, инсоляция, вакцинация, прием некоторых лекарственных средств. В пользу активности иммунных механизмов при этой болезни указывает отложение в клубочках иммуноглобулинов, фибрина, комплемента.
Геморрагический васкулит протекает с поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Поражение других органов встречается редко. Болеют чаще дети и подростки. Поражение почек диагностируют почти в 75% случаев. Протекает оно обычно доброкачественно. Взрослые болеют реже, чем дети, но поражение почек у них не имеет четко выраженной тенденции к самопроизвольному заживлению. Поражение почек при геморрагическом васкулите в большинстве случаев носит характер очагового нефрита. Диффузные поражения встречаются реже. Подобно другим пролиферативным экстракапиллярным гломерулонефритам они характеризуются подострым течением.
Клиническая картина геморрагического васкулита складывается из кожно-суставного, абдоминального синдромов и поражения почек. В молодом возрасте всегда отчетливо выражены кожные проявления болезни. Они складываются из мелкоточечной сыпи (экссудативная эритема), папул и петехий, иногда сливающихся друг с другом. У больных пожилого возраста кожные проявления болезни часто отсутствуют. Суставной синдром представлен обычно полиартритом, который носит летучий характер. Поражаются, как правило, крупные суставы, которые увеличиваются в размерах за счет периартикулярного отека. Изредка развивается выпот в суставную сумку.
Абдоминальный синдром проявляется схваткообразными болями в животе, повторной рвотой, желудочно-кишечным кровотечением или диареей. В основе этого синдрома лежит поражение мелких сосудов тонкой кишки с кровоизлияниями в слизистую оболочку и париетальную брюшину, отек кишечной стенки. Изредка развивается картина острого живота. Абдоминальный синдром обычно ярко выражен у детей и подростков. Он может полностью отсутствовать у взрослых.
Поражение почек обнаруживается обычно позднее, чем кожные, суставные и желудочно-кишечные проявления болезни, или одновременно с ними. В редких случаях поражение почек развивается уже после ликвидации кожно-суставного и абдоминального синдромов. Вовлечение в процесс почек может проявиться изолированной протеинурией, синдромом острого нефрита с отеками и гипертонией.
Нефротический синдром может развиться как в остром периоде болезни одновременно с пурпурой, болями в животе, рвотой, диареей, болями в суставах, так и в периоде выздоровления. Отеки раньше всего появляются на лице. Вскоре к ним присоединяются анасарка и водянка полостей. В крови обнаруживаются гипопротеинемия и гиперхолестеринемия. Потери белка с мочой могут быть весьма значительными. Артериальное давление может быть как нормальным, так и повышенным. Массивная протеинурия, отеки, гематурия исчезают через несколько недель или месяцев. Иногда наблюдаются рецидивы нефротического синдрома и переход в нефрит с хроническим течением.
Диагноз нефротического синдрома при геморрагическом васкулите не представляет больших трудностей, если он развивается в остром периоде болезни. Значительно труднее выяснить причину его возникновения в периоде выздоровления или при недостаточно ярко выраженных признаках поражения кожных покровов и тонкой кишки. Как уже указывалось, эта форма поражения почек нередко наблюдается при геморрагическом васкулите взрослых. Хронический нефрит при геморрагическом васкулите приходится отличать от обычного постстрептококкового гломерулонефрита, от поражения почек при системной красной волчанке, узелковом периартериите, ревматизме, болезнях обмена веществ.
Нефротический синдром при гломерулонефрите с минимальными изменениями отличается от нефротического синдрома при геморрагическом васкулите высокоселективной протеинурией, гиперлипидемией, нормальным артериальным давлением, отсутствием связи с кожно-суставными проявлениями болезни. Последний фактор имеет немалое дифференциально-диагностическое значение у постели больных детей. Большое значение имеют данные анамнеза, однако на них не всегда можно положиться. Поэтому во всех затруднительных случаях пункционная биопсия почки может облегчить дифференциальный диагноз сравниваемых форм хронического нефрита.
Нефротический синдром при системной красной волчанке отличается от такого же синдрома при геморрагическом васкулите более тяжелым течением. Дифференциальный диагноз может быть проведен вполне уверенно только при учете внепочечных проявлений сравниваемых болезней. При геморрагическом васкулите никогда не наблюдается такой полисиндромности болезни, которая характерна для системной красной волчанки. Результаты пункционной биопсии приобретают дифференциально-диагностическое значение только в сопоставлении с данными биохимического исследования и с учетом периода клинического течений сравниваемых болезней.
Поражение почек встречается приблизительно у 75% больных узелковым периартериитом. В одних случаях поражаются дугообразные сосуды с тромбозом и облитерацией их просвета. В областях кровоснабжения этих сосудов образуются мелкие инфаркты. В других случаях поражаются клубочки, и процесс протекает по типу хронического гломерулонефрита (пролиферативного или мембранозного), иногда с фибриноидным некрозом капиллярных нетель.
Нефротический синдром при узелковом периартериите встречается чрезвычайно редко и лишен каких-либо специфических признаков. Проявляется он большими потерями белка с мочой, гипопротеинемией. Содержание холестерина в крови остается нормальным или умеренно повышается. Отеки выражены значительно слабее, чем при нефротических синдромах другой этиологии. Характерным считается сочетание быстро прогрессирующего течения нефротического синдрома с чрезвычайно высокой артериальной гипертонией и нейроретинопатией. Гематурия выражена особенно резко в случаях со значительной гипертонией. В большинстве случаев этой болезни поражение почек развивается на фоне длительной лихорадки, артериальной гипертонии, резко выраженных болей в животе. Большую помощь в диагнозе оказывают и другие признаки узелкового периартериита: исхудание, полиневрит, сосудистая пневмония. Диагноз ставят, основываясь на сочетании перечисленных внепочечных проявлений болезни с мочевым синдромом и артериальной гипертонией.
