Отеки при кишечной лимфангиэктазии - отеки
Видео: Варикоз? Геморрой? Отеки? Практикуйте эти 4 упражнения и болезнь отступит
Термином «кишечная лимфангиэктазия» обозначается изолированное поражение лимфатичесюгх сосудов тонкой кишки, сопровождающееся затруднением оттока лимфы от этого органа. Другие авторы называют эту болезнь «идиопатической гипопротеинемией» (Waldmann, 1961), «гиперкатаболической энтеропатией» (Bockus, 1976).
Принято различать врожденную форму этой болезни, происхождение которой, по-видимому, не отличается от происхождения врожденной формы лимфатического отека нижних конечностей, и приобретенную, которая развивается как одно из осложнений длительного воспаления лимфатических сосудов тонкой кишки или ее брыжейки. В качестве причин хронического воспаления приводят филяриоз и сенсибилизацию сосудов к собственным лимфоцитам (Kawai, 1973). Отток лимфы от тонкой кишки может быть блокирован опухолями регионарных лимфатических узлов или метастазами опухоли в лимфатические узлы брыжейки.
Тонкая кишка при осмотре представляется несколько расширенной, стенка пораженных петель утолщена, отечна, наружная поверхность ее тусклая, лимфатические сосуды серозной оболочки резко расширены. После инъекции в их просвет красителя на поверхности тонкой кишки появляется густая сеть переполненных лимфой сосудов. Диаметр некоторых из них достигает 4—5 мм.
В биоптате тонкой кишки всегда выявляется расширение лимфатических сосудов слизистой и подслизистой оболочек. В просвете их часто обнаруживаются липофаги, в протоплазме которых содержатся вакуоли. В каждой ворсинке слизистой оболочки содержится не один, а обычно несколько резко расширенных лимфатических капилляров, вследствие чего ворсинки оказываются утолщенными, апикальные части их иногда заметно утолщаются и уплощаются. Клеточный состав слизистой представлен главным образом лимфоцитами и плазматическими клетками. Нейтрофилы и эозинофилы содержатся в весьма умеренном количестве.
Болезнь в большинстве случаев начинается в детстве. Без видимой причины появляются отеки подкожной клетчатки. Они могут исчезнуть на короткое время. Появившись вновь, они становятся генерализованными. Вскоре к анасарке присоединяется асцит, а иногда и гидроторакс. Появляются слабость, быстрая утомляемость, апатия. Периодически развивается диарея, но она никогда не бывает ни ведущим, ни ранним признаком болезни. Первоначально больной направляется обычно на обследование в кардиологическое или нефрологическое отделение, где обнаруживается выраженная гипопротеинемия за счет пониженного содержания главным образом альбуминов. Содержание холестерина в крови оказывается нормальным или низким. Нередко обнаруживаются лимфопения и умеренная анемия.
Несмотря на значительные отеки, больной остается свободным от одышки. При выполнении работы, требующей физических усилий, он быстро устает, но не задыхается. Размеры сердца остаются нормальными, отсутствуют признаки застоя крови в малом круге кровообращения. Размеры печени часто не удается определить из-за асцита, но венозное давление оказывается нормальным, а подкожные вены шеи не расширены. Видимые слизистые оболочки оказываются бледными, а не цианотичными. Гипоальбуминемия при сердечной недостаточности развивается только после многих лет болезни и после перенесения нескольких декомпенсаций, тогда как при кишечной лимфэктазии она обнаруживается при первом же исследовании крови обычно в течение первого же месяца после начала отеков. Диагноз синдрома сердечной недостаточности удается исключить обычно при первом же клиническом исследовании больного.
Характерный вид генерализованных гипопротеинемических отеков, сопровождающихся водянкой полостей, указывает на необходимость обсудить их возможную связь с нефротическим синдромом и в первую очередь с отеками при амилоидозе почек и при нефрите с минимальными изменениями. Если больной кишечной лимфангиоэктазией не перенес какой-либо болезни мочевыводящих путей, то при исследовании мочи не удается обнаружить ни следов белка, ни эритроцитов, ни лейкоцитов.
Выраженная гипопротеинемия и обусловленные ею отеки и водянка полостей при нефротическом синдроме вызываются протеинурией. Поскольку результаты повторных анализов мочи оказываются нормальными, причину гипопротеинемии следует связывать с потерями белков кровяной плазмы в просвет желудочно-кишечного тракта. Количественное определение этих потерь легче всего производить посредством внутривенного назначения одного из белков кровяной плазмы, меченного каким-либо радиоактивным веществом, например йодом, хромом, медью, ниобием. По нашему опыту, наиболее подходящим для этой цели препаратом является радиоактивный альбумин человеческой сыворотки.
После внутривенного назначения здоровому человеку 25 мкКирадиоактивного альбумина, меченного йодом, радиоактивность его кала не превышает 3% от введенной дозы. Радиоактивность кала больных кишечной лимфангиоэктазией всегда превышает указанную величину. Большое дифференциально-диагностическое значение имеют также и результаты определения периода полувыведения радиоактивного альбумина: у здорового человека он колеблется от 14 до 24 дней. Распад альбумина в организме больного кишечной лимфангиоэктазией заметно ускорен.
Всасывание пищевых веществ при кишечной лимфангиоэктазии существенно не нарушается. Об этом свидетельствуют нормальные результаты проб с нагрузками ксилозой и витамином B12. Переваривание жиров и всасывание жирных кислот у большинства больных кишечной лимфэктазией не нарушается. Содержание жира в кале и коэффициент его расщепления тоже остаются нормальными. Таким образом, для кишечной лимфангиоэктазии характерны ускоренный распад белков кровяной плазмы и повышенные потери их в просвет желудочно-кишечного тракта при нормально сохранившихся функциях переваривания и всасывания углеводов, жиров и витаминов.
Результаты рентгенологического исследования тонкой кишки не имеют большого дифференциально-диагностического значения. Обычно обнаруживается нерезко выраженная дилатация тощей кишки с утолщением ее складок. Решающее дифференциально-диагностическое значение имеет описанная выше характерная картина биоптата тонкой кишки. Биопсия тонкой кишки относится к числу процедур, безопасных для больного, поэтому в диагностически неясных случаях она должна производиться раньше биопсии почек.
Гипопротеинемия за счет пониженного содержания в крови главным образом альбуминов в сочетании с отеками и водянкой полостей нередко наблюдается при болезнях печени, но эти болезни легко отличаются от кишечной лимфангиоэктазии по результатам обычных клинических и лабораторных методов исследования. Функции печени при кишечной лимфангиоэктазии не нарушаются, тогда как при циррозах печени они часто оказываются измененными. Признаки портальной гипертонии встречаются только при болезнях печени. Гипоальбуминемия при болезнях печени обусловлена замедлением синтеза альбумина, а при кишечной лимфангиоэктазии синтез его заметно ускорен.
Гипопротеинемия с гипоальбуминемией и отеками относится к числу характерных признаков алиментарной дистрофии. Ее характерным лабораторным признаком является замедление синтеза белков кровяной плазмы. Скорость синтеза альбумина при кишечной лимфангиоэктазии всегда повышена, что отражено даже в одном из названий болезни — «гиперкатаболическая гипоальбумине-тдия». Больные кишечной лимфангиоэктазией отличаются от больных алиментарной дистрофией также по анемнезу и по внешнему виду.
Кашицеобразный стул со стеатореей наблюдался у 2 наших больных кишечной лимфангиоэктазией, но стеаторея у них была весьма умеренной и не могла быть причиной гипопротеинемии и отеков. Подобные случаи кишечной лимфангиоэктазии приходится дифференцировать от синдрома спру, который также может привести к развитию гипопротеинемии и отеков.
