Энтеропатия с повышенными потерями белка - отеки
Энтеропатией с повышенными потерями белка называется клинический синдром, возникающий вследствие повышения проницаемости кровеносных капилляров слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта для белков кровяной плазмы или вследствие потерь лимфы в желудочно-кишечный тракт из расширенных лимфатических сосудов. Диагностическими признаками его являются: повышенное содержание белков кровяной плазмы в кале, анасарка, водянка полостей, исхудание, часто замаскированное отеками. Энтеропатия с повышенными потерями белка часто сочетается с диареей и синдромом недостаточности всасывания. Клиническая картина в подобных случаях складывается из симптомов и признаков, характерных для всех трех синдромов.
Белки кровяной плазмы синтезируются в печени и клетках ретикулоэндотелиальной системы. Они теряются из организма с мочой, пищеварительными соками, трахеобронхиальными и генитальными секретами, молоком, спермой, потом. Содержание белков в кровяной плазме отличается большим постоянством, что указывает на существование механизма, активностью которого объясняется соответствие скоростей их синтеза и распада. Ежедневна разрушается, а следовательно, и синтезируется 20—25 г белков кровяной плазмы, что составляет около 10% их общего содержания в организме.
Альбумины составляют большую часть белков кровяной плазмы, ими же и определяется в основном высота коллоидно-осмотического давления крови. Ежедневно в организме распадается около 10—15 г альбумина. Приблизительно 70% этого количества распадается в желудочно-кишечном тракте, 15% —в печени и 10% — в почках. Эндогенный распад белков кровяной плазмы происходит также в клетках других органов и тканей, но количественная сторона этого процесса изучена еще недостаточно.
Постоянство состава белков кровяной плазмы регулируется следующим образом: при уменьшении содержания альбумина во внутрисосудистом пространстве включается механизм, замедляющий скорость распада альбуминов в клетках всех органов. Альбумины из интерстициального пространства начинают поступать в кровь, обеспечивая тем самым их постоянную концентрацию в сосудистом русле. Этот же механизм действует при замедлении скорости синтеза альбуминов в печени. Под его влиянием одновременно с уменьшением скорости синтеза альбуминов уменьшается и скорость их распада. Равновесие между скоростями синтеза и распада восстанавливается, но уже на более низком уровне. Общее количество альбуминов во внутрисосудистом и внесосудистом пространствах оказывается пониженным.
Замедление процессов синтеза является основной причиной гипопротеинемии при голодании, анорексии, нередко развивающейся при душевных болезнях и органических заболеваниях желудочно-кишечного тракта, при квашиоркоре, часто встречающемся в тропических и субтропических странах, при маразме, который развивается под влиянием тяжелого недоедания у детей первого года жизни.
В специальных исследованиях было показано, что скорость распада альбумина заметно понижается уже через 3—5 дней после назначения диеты с малым содержанием белка. После перехода на нормальную диету катаболизм альбумина начинает повышаться и становится нормальным через 3 нед. Содержание белков в плазме крови во время голодания уменьшается. Особенно резко понижается содержание альбуминов. Концентрация бета-глобулинов хотя и понижается, но в значительно меньшей мере, чем альбуминов. Весовое содержание альфа-1, альфа-2 и гамма-фракций глобулинов в крови остается нормальным, но процентное отношение их оказывается слегка повышенным. Концентрация фибриногена в крови понижается.
Коллоидно-осмотическое давление кровяной плазмы определяется главным образом содержанием в ней альбуминов. Характерная для голодания гипоальбуминемия при достаточной выраженности приводит к развитию отеков и водянки полостей. Раньше всего гипопротеинемические отеки развиваются вокруг глаз и в других областях с хорошо выраженной подкожной клетчаткой. При длительном существовании их распределение подчиняется законам тяжести.
Скорость синтеза альбуминов понижается также при уменьшении числа печеночных клеток, при повреждении их функции под влиянием воспаления или лекарственных средств, при нарушении функции оперона гепатоцитов или гена, контролирующего его деятельность. Замедление скорости синтеза альбуминов может развиться также и вследствие нарушения функции рибосом. Указанные механизмы ответственны за гипопротеинемию и гипоальбуминемию при заболеваниях печени.
Гипопротеинемия при многих болезнях развивается не вследствие замедления синтеза белков кровяной плазмы, а из-за увеличения их потерь из кровеносных капилляров в просвет желудочно-кишечного тракта. В желудке и в тонкой кишке белки кровяной плазмы подвергаются действию пищеварительных соков и распадаются до аминокислот. В дальнейшем часть их теряется с калом, часть всасывается и, подобно аминокислотам диетического происхождения, утилизируется клетками органов и тканей. Постоянная утечка белков из кровяного русла в какой-то мере компенсируется ускорением их синтеза.
По нашим данным, скорость синтеза альбумина при энтеропатиях с повышенными потерями белка иногда в 2,5—3 раза превышает скорость его синтеза у здорового человека (М. А. Виноградова, 1968). Все же при длительном страдании или при особенно большой проницаемости кровеносных капилляров содержание белка во внутрисосудистом пространстве и в интерстициальном пространствах уменьшается. Особенно резко уменьшается альбуминовая фракция. Содержание альфа-1-фракции глобулинов в кровяной сыворотке иногда оказывается слегка повышенным, содержание альфа-2- и бета-фракций не изменяется.
Длительные потери из кровеносного русла гамма-глобулинов сопровождаются иногда развитием гипогаммаглобулинемии. В одних случаях наблюдается пониженное содержание всех, в других случаях — избирательное понижение концентрации отдельных иммуноглобулинов в крови. Развивается иммунодефицитное состояние, которое ничем не отличается от таких же состояний, изученных более подробно при нефротическом синдроме и болезнях лимфоидных тканей.
