Отеки при диффузных болезнях соединительной ткани - отеки
Нефротический синдром часто встречается при диффузных болезнях соединительной ткани, особенно при системной красной волчанке. Люпус-нефрит относится к числу самых тяжелых осложнений этой болезни. По данным биопсии почек можно сказать, что распространение процесса на почку вначале проявляется в виде очагового гломерулонефрита, который ничем не отличается от других очаговых нефритов. Впоследствии в очагах поражения развивается фибриноидный некроз. Хорошо известная «проволочная петля» представляет собой всего лишь локализованное утолщение капиллярной петли. Картина мембранозного нефрита встречается весьма редко (И. Е. Тареева, 1972). Со временем развивается склероз клубочков, атрофия канальцев и инфильтрация интерстициальной ткани воспалительными клеточными элементами. Образование вторично сморщенной почки является конечным результатом этого с гистологической точки зрения весьма полиморфного воспалительного процесса.
Нефротический синдром может быть первым и даже единственным проявлением системной красной волчанки. В большинстве же случаев он развивается на фоне уже существующего волчаночного нефрита. По данным В. А. Насоновой (1972), нефротический синдром развивается через 6 мес — 7 лет от начала болезни обычно во время одного из ее обострений. В 50-е годы нефротический синдром считался редким осложнением волчанки. В последние годы он стал встречаться значительно чаще. И. Е. Тареева отметила его у 30% больных. Особенно часто он наблюдается среди молодых женщин.
Отеки в большинстве случаев развиваются довольно остро и быстро достигают значительных размеров. Выраженная протеинурия и большая потеря белка с калом приводят к развитию гипопротеинемии и гипоальбуминемии. Содержание холестерина часто оказывается нормальным. Протеинурия при люпус-нефрите, осложненном нефротический синдромом, носит, как правило, неселективный характер. С мочой выделяются как мелкодисперсные фракции кровяных белков (альбумины, церулоплазмин, трансферрин), так и грубодисперсные (альфа-2-макроглобулин, гамма-глобулины) .
По клиническому течению люпус-нефрит, осложненный нефротический синдромом, часто напоминает подострую форму хронического нефрита с характерным для него быстрым присоединением артериальной гипертонии и ранним развитием почечной недостаточности. Несмотря на значительные потери гамма-глобулинов с мочой, их содержание в крови остается повышенным. Прогноз нефротического синдрома при волчаночном нефрите всегда неблагоприятный.
Диагноз нефротического синдрома представляется особенно трудным в тех случаях, когда он оказывается первым клиническим проявлением системной красной волчанки. Результаты биопсии почек в подобных случаях, по мнению многих авторов, не имеют диагностического значения, так как волчаночный нефрит не имеет специфических гистологических признаков.
Нефротический синдром при хронической форме системной красной волчанки развивается обычно во время одного из обострений болезни спустя 5—10 лет после ее начала. Внепочечные признаки системной красной волчанки к этому времени оказываются достаточно выраженными, что заметно облегчает выяснение причины синдрома. В редких случаях нефротический синдром люпус-нефрита может быть началом системной красной волчанки при ее подостром течении. Заболевают обычно молодые женщины. После спонтанного исчезновения отеков остается мочевой синдром, который в сочетании с обычно слегка повышенным артериальным давлением имитирует клиническую картину хронического нефрита. Волчаночную природу этого нефрита удается заподозрить при появлении через 6—12 мес после начала болезни артралгий, плеврита, миокардита, гепатомегалии, спленомегалии.
Когда внепочечные проявления системной красной волчанки отсутствуют, волчаночную природу нефрита следует подозревать при развитии у страдающей нефритом молодой женщины анемии, лейкопении, резкого ускорения оседания эритроцитов. В более отдаленные сроки болезни у всех больных люпус-нефритом развивается полисиндромная клиническая картина.
Содержание гамма-глобулинов в крови и в моче при люпус-нефрите повышено, тогда как при нефротическом синдроме классического типа содержание гамма-глобулинов в крови заметно ниже нормы. Гиперхолестеринемия характерна для нефротической фазы хронического нефрита- при люпус-нефрите, осложненном нефротическим синдромом, содержание холестерина в крови часто остается нормальным. Для большинства этих больных характерна лекарственная непереносимость. Во время обострения, а иногда и во время ремиссии в крови удается обнаружить волчаночные клетки.
Результаты пункционной биопсии почек сами по себе не имеют решающего значения, но все же могут оказать существенную помощь в выявлении причины нефротического синдрома. «Проволочные петли» и гематоксилиновые тельца хотя и встречаются при других заболеваниях соединительной ткани, но обнаружение их в сочетании с описанными выше клинико-лабораторными признаками склоняют диагноз в пользу люпус-нефрита.
По данным А. В. Сумарокова и С. О. Андросовой (1972), гломерулонефрит встречается приблизительно в 7% случаев ревматизма. Нефротический синдром развивается только в случаях тяжелого ревматизма, обычно на высоте одного из обострений болезни. Клинически он характеризуется значительной протеинурией и гипопротеинемией. Содержание холестерина в крови слегка повышается или остается нормальным. Отеки могут быть весьма значительными, но происхождение их следует связывать не только с ревматизмом и гипопротеинемией, но и с сердечной недостаточностью.
Потери белка с мочой при сердечной недостаточности обычно не превышают 1—2 г в сутки. Как только удается добиться компенсации сердечной недостаточности, потери белка с мочой вначале резко уменьшаются, а затем полностью прекращаются. Когда сердечная недостаточность осложняется поражением почек, потери белка с мочой заметно возрастают. Выраженные отеки, гипоальбуминемия, асцит продолжают сохраняться даже после ликвидации гемодинамических признаков сердечной недостаточности, т. е. после уменьшения размеров печени, понижения венозного давления, выраженного уменьшения застоя крови в легких.
Гломерулонефрит при ревматоидном артрите бывает обыкновенно мембранозным или мембранозно-пролиферативным. По данным Е. М. Тареева (1972), гломерулонефриты наблюдаются преимущественно при бурном развитии ревматоидной болезни у молодых. Обычно они возникают во время одного из обострений болезни и принимают в дальнейшем прогрессирующее течение. Клинические проявления его нелегко отличить от клинических проявлений амилоидоза, чаще встречающегося при этой болезни.
Гломерулонефриты с нефротическпм синдромом изредка наблюдаются при склеродермии. Нельзя исключить возможную связь части этих нефритов с действием лекарственных средств, которыми больные вынужденно пользуются часто в течение длительного времени. Нефротический синдром появляется не в начале, а только в далеко зашедших случаях склеродермии, дерматомиозита, ревматоидного артрита. Это заметно облегчает выяснение его причины.
