Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит — васкулит мелких сосудов, характеризующийся появ­лением уртикарных пузырей. Наиболее распространенный пример васкулита на фоне гиперчувствительности с основным проявлением в виде крапивницы — нормокомплементемический уртикарный васкулит, имеющий тенденцию к самопро­извольному излечению, поскольку обусловлен гиперчувствительностью, тогда как гипокомплементемический васкулит имеет длительное хроническое течение.

Изучение крапивницы затруднено вследствие использования множества терми­нов, имеющих схожее звучание, однако описывающих различные заболевания.

Термин «крапивница» часто применяют для описания острой крапивницы, реакции гиперчувствительности на различные стиму­лы, включая лекарственные препараты, инфекции и другие триггерные фак­торы. Острая крапивница проявляется зудящими пузырями, исчезающими после элиминации аллергена.

Хроническая крапивница — аутоиммунное состояние, вероятно, запускаемое аутоантигенами. Такая форма крапивницы требует иммуносупрессивной и антигистаминной терапии для предупреждения рецидивирования.

Виды

Выделяют два вида уртикарного васкулита, ассоциированного с гипокомплементемией. Различия между ними не всегда выражены, и оба вида имеют ряд черт, схожих с системной красной волчанкой.

Первый вид, известный как гипокомплементемический уртикарный васку­лит. представляет собой кижный васкулит на фоне низкого содержания компонентов комплемента в сыворотке крови (СЗ и С4). Диагноз гипокомплементемического уртикарного васкулита ставят после исключения других заболеваний со схожей клинической картиной, в частности криоглобулинемии и системной красной волчанке.

Второй вид, более специфичный, — синдром гипокомплементемического уртикарного васкулита, включающий низкое содержание компонентов ком­племента и крапивницу, присутствующую в течение 6 месяцев и более, а также некоторые (или все) следующие признаки: артрит, гломерулонефрит, увеит, ангионевротический отек, хроническую обструктивную болезнь легких, плеврит или перикардит.

Видео: Толстый, больной и почти мёртвый

Симптомы

Хотя изменения при хронической крапивнице и уртикарном васкулите схожи, существует несколько признаков, облегчающих дифференци­альную диагностику. При уртикарном васкулите сыпь имеет вид пурпуры (при­знак поражения мелких сосудов и экстравазации эритроцитов). В отли­чие от обычной крапивницы, при уртикарном васкулите элементы сыпи, помимо зуда, часто сопровождаются умеренными болями, жжением, болезненностью при пальпации.

Обычная крапивница, как правило, исчезает через 24-48 ч, а уртикарный васкулит разрешается в течение нескольких дней и без лечения прогрессирует. Для уртикарного васкулита также характерны артралгии и миалгии. Как сказано выше, у больных с синдромом гипокомплементемического уртикарного васкулита могут развиться гломерулонефрит, поражение легких (в частности, обструктивная болезнь) и другие проявления. Желудочно-кишечные, сердечно­сосудистые и неврологические нарушения нехарактерны, однако возможны. Синдром гипокомплементемического уртикарного васкулита имеет сходство с системной красной волчанкой: часто наблюдают симптомы обоих заболеваний, несмотря на то что ангионевротический отек и хроническая обструктивная болезнь легких более харак­терны для синдрома гипокомплементемического уртикарного васкулита.

Диагностика

Под УФ-свечением в биоптатах уртикарных пузырей обнаруживают лейко­цитокластический васкулит с повреждением эндотелиальных клеток посткапиллярных венул, экстравазацией эритроцитов, лейкоцитоклазией, отложениями фибрина и периваскулярной нейтрофильной (реже лимфоцитарной) инфиль­трацией. Прямая иммунофлюоресценция выявляет отложение иммунных ком­плексов вокруг сосудов поверхностных слоев дермы и выраженные отложения иммуноглобулинов и комплемента вдоль дермально-эпидермального соединения. «Пограничный дерматит» идентичен таковому при волчанке. При соответствующей клинической картине указанные изменения (пограничный дерматит и отложения иммунореактантов в сосудах) служат диагностическими признаками гипокомплементемического уртикарного васкулита. Синдром гипокомплементемического уртикарного васкулита, наоборот, является клиническим диагнозом, основанным на наличии уртикарного васкулита и характерных изме­нений в других органах.

Лечение

В некоторых случаях гипокомплементемический уртикарный васкулит реаги­рует на терапию, назначаемую при системной красной волчанке (низкие дозы преднизона, гидроксихлорохин, дапсон или другие иммуномодуляторы). Иногда эффективны антигистаминные сред­ства, антагонисты кальциевых каналов, доксепин, метотрексат, индометацин, колхицин и пентоксифиллин. В тяжелых случаях, особенно при развитии гломерулонефрита и других опасных органных осложнений, показано назначение высоких доз глюкокортикоидов и цитотоксических средств. При хронической обструктивной болезни легких и поражениях клапанов сердца на фоне синдрома гипокомплементемического уртикарного васкулита также необходимо специфи­ческое лечение.

Прогноз

Прогноз при синдроме гипокомплементемического уртикарного васкулита часто зависит от основного заболевания. На качество и продолжительность жизни больных влияют такие ассоциированные состояния, как СКВ, хроническая обструктивная болезнь легких, ангионевротический отек и поражение клапанов сердца.