Полиартериит у детей раннего возраста - узелковый полиартериит
| Оглавление |
|---|
| Узелковый полиартериит |
| Полиартериит у детей раннего возраста |
Полиартериит у детей в возрасте до одного года встречается редко и проявляется характерной клинической картиной. Болеют как мальчики, так и девочки. Причина болезни неизвестна, однако, как и при других формах васкулита, имеются указания о его связи с введением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, пенициллина). Есть также предположительные данные о связи этой разновидности васкулита с иммунизацией, вирусными и бактериальными инфекциями. Патологические изменения такие же, как при полиартериите у детей более старшего возраста- считается, что в данной группе больных фибриноидный некроз сосудов менее выражен. Сходство патологических изменений явилось основанием для предположения о взаимосвязи между инфантильной формой полиартериита и болезнью Кавасаки.
Болезнь обычно начинается комбинацией таких симптомов, как лихорадка, ринит, конъюнктивит, макулезная эритематозная сыпь, дающей основание предполагать острую вирусную инфекцию, однако в отличие от инфекций принимает затяжное течение. В большинстве зарегистрированных случаев доминирующим проявлением заболевания было поражение коронарных артерий, приводившее к тахикардии, кардиомегалии, застойной сердечной недостаточности и перикардиту.
На электрокардиограмме могут быть выявлены признаки гипертрофии правого желудочка, левого желудочка или обоих желудочков, а также ишемии и инфаркта миокарда. При аутопсии часто обнаруживают аневризмы коронарных артерий, инфаркты миокарда и перикардит. Может возникать перфорация аневризмы, ведущая к гемоперикардиуму.
Среди других проявлений болезни следует отметить поражение почек (изменения в осадке мочи), гипертензию, снижение артериального давления или ишемию одной из конечностей, признаки поражения центральной нервной системы (ригидность затылочных мышц, парезы, параличи черепно-мозговых нервов, судороги), гепатоспленомегалию, лимфоаденопатию, симптомы поражения желудочно-кишечного тракта и кашель. Сосуды скелетной мускулатуры поражаются редко, в связи с чем биопсия мышечной ткани не имеет большого диагностического значения. При аутопсии обнаруживают распространенный артериит, поражающий множество органов и систем.
Лабораторных тестов, специфичных для данного заболевания, не существует. Часто отмечается лейкоцитоз и эозинофилия- может быть повышена СОЭ. Диагноз в большинстве случаев устанавливают при аутопсии, хотя настороженность в отношении этого синдрома должна вести к постановке предположительного диагноза на основании клинических данных. На аутопсии — распространенный артериит с вовлечением внутренних органов.
Прогноз неблагоприятный. Во всех описанных случаях смерть больного наступала в течение месяца после начала заболевания. Смерть обычно наступает внезапно или бывает вызвана нарастанием декомпенсации сердечной деятельности. Заслуживают внимания попытки применить кортикостероидные препараты.
