Гранулематоз вегенера
Видео: Елена Малышева. Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера — редкий синдром, при котором деструктивные гранулематозные поражения верхних дыхательных путей и легких сочетаются с системным некротизирующим васкулитом, наиболее выраженным в легких и почках. В некоторых случаях могут доминировать гранулемы верхних дыхательных путей и легких, выявление которых на годы опережает распознавание системного васкулита. Болеют преимущественно лица мужского пола (2:1). Причина заболевания неизвестна- как и при других васкулитных синдромах, отмечена связь данного заболевания с чувствительностью к лекарствам и аллергией.
Видео: Гранулематоз с полиангиитом у детей © Granulomatosis with polyangiitis in children
В клинической картине гранулематоза Вегенера преобладают респираторные симптомы. К ранним симптомам заболевания относятся постоянная заложенность носовых ходов и (или) выделения из них в сочетании с корочками или пустулезными поражениями слизистой оболочки. Поражения носят прогрессирующий деструктивный характер и приводят к перфорации перегородки носа, облитерации синусов, изъязвлению неба, глотки, гортани и трахеи. Поражение легких проявляется кашлем и кровохарканьем- характерны лихорадка и состояние прострации. В большинстве случаев наблюдаются и другие проявления болезни, такие, как артрит, невропатия, кожные высыпания, спленомегалия, а так же тяжелый прогрессирующий гломерулит, часто приводящий к почечной недостаточности. При патологоанатомическом исследовании диффузный васкулит может быть обнаружен даже в тех случаях, когда клинические признаки системного поражения отсутствовали. Описаны ограниченные формы болезни, при которых поражаются только верхние дыхательные пути или легкие.
Изменения лабораторных показателей носят неспецифический характер- иногда отмечается эозинофилия. При рентгенографическом исследовании могут быть выявлены деструкция костей носа и синусов, а также легочные инфильтраты, напоминающие туберкулез или новообразования. Результаты исследования мочи обычно свидетельствуют о нефрите, почечные функциональные тесты также могут быть изменены.
Видео: Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера): клинический разбор
Диагноз гранулематоза Вегенера основывается на клинической картине и подтверждается путем обнаружения гранулематозных поражений верхних дыхательных путей и системного васкулита, в частности нефрита. Прогноз в нелеченых случаях весьма неблагоприятный. Больные, страдающие ограниченными формами болезни, могут жить долгое время, однако деструктивные поражения верхних дыхательных путей иногда имеют крайне обезображивающий характер.
Кортикостероиды могут подавить проявления системного васкулита и остановить прогрессирование деструктивного процесса в верхних дыхательных путях. У некоторых больных патологический процесс удается остановить с помощью таких препаратов, как азатиоприн и циклофосфамид.
