Дерматомиозит

Дерматомиозит — болезнь, поражающая многие системы организма и характеризующаяся главным образом негнойным воспалением поперечнополосатой мускулатуры. У больных детей обычно наблюдаются типичные кожные высыпания.

Этиология и эпидемиология. Причина дерматомиозита неизвестна. Имеющаяся информация дает основание считать, что главную роль в патогенезе этой болезни играют клеточные иммунные механизмы. Лимфоциты больных дерматомиозитом выделяют лимфотоксины и убивают мышечные клетки в культуре ткани. Описано также отложение иммуноглобулинов и комплемента в сосудах пораженных мышц. У взрослых, но не у детей, больных дерматомиозитом, повышена частота злокачественных новообразований, главным образом карцином (у 20%). Предварительные исследования свидетельствуют о том, что у детей, больных дерматомиозитом, чаще встречаются антигены HLA-B8/DR3.

Видео: Дерматомиозит у детей © Dermatomyositis in Children

Дерматомиозит — более редкая болезнь, чем ревматоидный артрит, СКВ или геморрагический васкулит. Он редко возникает у детей моложе 2 лет. Девочки болеют чаще (3:2). Семейной или расовой предрасположенности к дерматомиозиту не отмечено.

Сыпь на лице при дерматомиозите.

Видна слабая эритема на переносице и в полярных областях и гелиотропное изменение цвета кожи верхних век.

Патоморфология. Поражения кожи, подкожных тканей и мускулатуры распределены неравномерно, поэтому для биопсии необходимо выбирать участки с типичными изменениями. У детей самым характерным поражением является васкулит артериол, венул и капилляров соединительных структур кожи, подкожных тканей и мускулатуры. В мышцах отмечаются рассеянные участки дегенерации, атрофии и регенерации мышечных волокон, интерстициальный отек и пролиферация соединительной ткани. Для пораженных участков кожи характерны истончение эпидермиса, отек и васкулит дермы. Васкулит желудочно-кишечного тракта может быть причиной изъязвления слизистых и инфаркта тканей. Описаны умеренные изменения почечных клубочков.

Клинические проявления. Болезнь обычно развивается исподволь, постепенно нарастает мышечная слабость, которая вначале охватывает проксимальную мускулатуру конечностей и туловища. У ребенка возникает причудливая походка и постепенно утрачивается способность подниматься по лестнице, ездить на велосипеде и одеваться. Пораженные мышцы напряжены и болезненны, иногда уплотнены и индурированы. В ряде случаев отмечаются плотные отеки и утолщение кожи и подкожных тканей. Миозитом обычно наиболее поражены проксимальные мышцы, однако он может захватывать любые мышцы тела, при этом локализация и выраженность атрофии весьма сильно варьируются. Тяжелое поражение мышц неба и дыхательной мусклатуры может вести к нарушению функции дыхания, аспирации и гибели больного. Иногда отмечаются артралгии и артрит.

Видео: Ювенильный дерматомиозит (клинический разбор) © juvenile dermatomyositis

Кожные поражения при дерматомиозите весьма характерны и зачастую имеют отчетливый лиловый оттенок. Патогномонична лиловая окраска верхних век (гелиотропные веки). Могут наблюдаться периорбитальный отек и отечность лица. У некоторых больных возникает сыпь в виде «бабочки», аналогичная той, которая встречается при СКВ. Наряду с сыпью в молярных областях иногда отмечаются поражения слизистых оболочек неба и носовых ходов. Кожа над разгибательными поверхностями суставов, особенно межфаланговых, коленных и локтевых становится эритематозной, атрофичной и шелушащейся (рис.).

Сыпь при дерматомиозите.
Изменения кожи в области межфаланговых (слева) и коленного (справа) суставов.

Видео: Дерматомиозит (полимиозит)

Впоследствии в этих участках развиваются пигментные изменения в виде гиперпигментации или витилиго. Эритема с темным оттенком может покрывать верхнюю часть туловища и проксимальные отделы конечностей. Иногда наблюдаются и другие неспецифические изменения кожи. Кожа пораженных конечностей бывает стянутой и блестящей- при длительном течении болезни она становится атрофичной и спаивается с подлежащими тканями. В пораженных участках подкожных тканей, мышц и фасций могут возникать участки кальцификации- иногда они разрываются и отторгаются из ткани в виде полужидкой или твердой массы.

Часто отмечаются субфебрильная температура, а также другие признаки системного заболевания, такие, как лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и желудочно-кишечные симптомы.
Лабораторные данные. Воспалительный процесс в мышечной ткани является причиной повышения уровня в сыворотке таких ферментов, как трансаминазы, креатинкиназа и альдолаза.

Видео: Гистология Разбор дерматомиозита

На электромиограммах пораженных мышц выявляются отклонения. СОЭ может быть повышенной или нормальной. Ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела обычно отсутствуют или присутствуют в низких титрах. Моча обычно не изменена. У больных с поражением желудочно-кишечного тракта может быть скрытая или явная кровь. С помощью рентгенографии удается выявить кальцификаты в мягких тканях.